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Mirizzi綜合征是膽囊結(jié)石的一種少見并發(fā)癥，由阿根廷外科醫(yī)師Pablo Luis Mirizzi于1948年系統(tǒng)描述并正式命名。膽囊管與肝總管兩者伴行過長(zhǎng)或兩者匯合位置過低，嵌頓于膽囊頸部的、較大的膽囊管內(nèi)結(jié)石持續(xù)壓迫肝總管，導(dǎo)致肝總管狹窄，反復(fù)的炎癥刺激導(dǎo)致膽囊管肝總管形成瘺口，膽囊管缺失、結(jié)石局部或全部堵塞肝總管引起梗阻。其發(fā)生率約占膽囊結(jié)石的1％。典型表現(xiàn)包括如下：（1）膽囊管與肝總管緊密并行；（2）膽囊結(jié)石嵌頓于Hartmann袋或膽囊管；（3）繼發(fā)于膽囊結(jié)石或周圍炎癥引起的機(jī)械性壓迫，從而導(dǎo)致肝總管梗阻；（4）黃疸，伴有或無膽管炎表現(xiàn)。炎癥反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致膽囊肝總管瘺。盡管現(xiàn)在影像學(xué)檢查技術(shù)日趨成熟，但Mirizzi綜合征術(shù)前診斷率仍偏低。由于Mirizzi綜合征改變膽道的正常解剖結(jié)構(gòu)，常為膽囊切除術(shù)中的“陷阱”。在當(dāng)今腹腔鏡膽囊切除作為膽囊結(jié)石處理金標(biāo)準(zhǔn)的時(shí)代，處理Mirizzi綜合征不當(dāng)極易導(dǎo)致術(shù)中膽道損傷或膽管壁缺損。 發(fā)病機(jī)制及分型 Mirizzi綜合征發(fā)病機(jī)制與膽囊管和肝總管的先天性解剖變異密不可分，包括以下幾個(gè)方面：(1)過長(zhǎng)的膽囊管與肝總管并行，且兩者匯合位置過低；(2)膽囊管與肝總管關(guān)系密切，兩管管壁缺失正常解剖結(jié)構(gòu)，僅隔以一層纖維結(jié)締組織或兩管管壁缺失相通；(3)周圍組織壓迫或形成鞘樣結(jié)構(gòu)把膽囊管與肝總管包裹其中，導(dǎo)致兩者關(guān)系密切。當(dāng)膽囊管較大結(jié)石或者膽囊頸部嵌頓結(jié)石時(shí)，肝總管容易受壓變形變窄。結(jié)石持續(xù)的壓迫，膽道壓力的升高，引起膽道及周圍組織發(fā)生炎癥反應(yīng)，膽囊管與肝總管關(guān)系密切部分發(fā)生局限性壞死，最終形成膽囊管肝總管瘺。隨著病情進(jìn)展，瘺口逐漸擴(kuò)大，結(jié)石橫跨在瘺口之上，甚至由瘺口進(jìn)入膽總管內(nèi)，引起肝總管部分甚至全部梗阻。   臨床表現(xiàn) Mirizzi綜合征缺乏特異性臨床表現(xiàn)，與普通的膽道結(jié)石、膽道炎性病變臨床表現(xiàn)相似，常見的臨床表現(xiàn)即反復(fù)發(fā)作的上腹部疼痛，可伴有右肩部放散痛；食欲不振、厭食，惡心、嘔吐等消化道癥狀，進(jìn)食后加重；嚴(yán)重者可有寒戰(zhàn)高熱、黃疸等膽管炎征象。少數(shù)病人可有皮膚瘙癢，體重減輕。有癌變的可能。 超聲診斷 Mirizzi綜合征好發(fā)于中老年女性，術(shù)前確診率較低，約20％左右。超聲一般僅僅發(fā)現(xiàn)膽囊結(jié)石，出現(xiàn)以下特征，需要考慮到Mirizzi綜合征：(1)膽囊頸部嵌頓較大結(jié)石(結(jié)石一般＞1㎝且緊貼壁)；(2)膽囊管水平以上膽管不同程度擴(kuò)張，但是膽囊管水平以下未見擴(kuò)張。考慮到Mirizzi綜合征時(shí)建議MRCP檢查，CT診斷Mirizzi綜合征意義不大。  
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