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一、病史 男性，56歲。 一年前，超聲查體發(fā)現(xiàn)腎臟增大。伴夜尿增多，尿頻。伴下肢痛，無腰痛，無血尿，無發(fā)熱，無咳嗽。 一月前患者自述可以摸到腰部有腫塊，再次超聲檢查發(fā)現(xiàn)腎臟較前增大，尿輕鏈比值輕度升高。 既往史： 血小板增多癥六年，長期口服羥基脲治療。 個人史： 長期吸煙30年+，未戒煙。大量飲酒史，一斤每天。曾戒酒五年。再次戒酒半年。 婚育史：配偶及子女體檢。 家族史：否認(rèn)家族遺傳病史。 查體： T 36.5℃，P 91, R 19, BP 134 / 80 mmHg , 體重75kg，身高 171cm。 神志清，精神稍差，自主體位。 雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心率規(guī)整，心音低鈍，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。 腹軟，無壓痛及反跳痛。腎區(qū)可捫及雙腎，無腎區(qū)叩擊痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢未見水腫。 輔助檢查： 抗心磷脂抗體-Ig M 12.00 U / ml。查免疫固定電泳、尿蛋白標(biāo)志物、ANCA、抗核抗體、血清輕鏈比值未見明顯異常。 血尿輕鏈：游離輕鏈κ 193.9 mg/L，游離輕鏈 λ 23.79mg/L，二者比值8.1505。血清輕鏈：游離輕鏈κ 47.15 mg/L，游離輕鏈 λ 37.16mg/L，二者比值1.2688。 門診超聲： 輕度脂肪肝，雙腎增大并實質(zhì)損害聲像圖。右腎大小18.4*9.4cm，實質(zhì)厚2.8cm。左腎大小16.5*8.9cm，右腎結(jié)石。左腎集合系統(tǒng)輕度分離。 門診CT： 胸腹盆CT平掃： 雙肺實質(zhì)小結(jié)節(jié)。雙腎明顯增大，右腎結(jié)石可能。脾大。前列腺增生，鈣化。 二、GE Architect 3.0T MR平掃 Cor T2 SSFSE：   T2fs，T2，DWI，ADC，LAVA-FLEX四相。          Hairy kidney--毛發(fā)腎 1 毛發(fā)腎-“Hairy kidney”-perinephric 2主動脈壁厚-“coated aorta” 2分析該影像表現(xiàn)的疾病譜：腫瘤性、非腫瘤性 Hairy kidney--疾病譜 1 血液系統(tǒng)腫瘤 a：淋巴瘤；b：白血病 c：多發(fā)性骨髓瘤；d：腎臟血行轉(zhuǎn)移瘤 2 組織細(xì)胞增生癥 a: Erdheim-Chester; b: 羅道病 3 貧血：a：髓外造血；b：溶血性貧血 4 凝血功能紊亂 5IgG4相關(guān)疾病 6 淀粉樣變性 一、腎臟淋巴瘤分型 二、白血病腎臟/周浸潤 女性，17歲，AML 三、多發(fā)性骨髓瘤腎周浸潤 男性，67歲，MM 四、實性腫瘤血行轉(zhuǎn)移 女性，52歲，melonoma 五、Erdheim-Chester 病 六、Rosai-Dorfman disease 女性，45歲，羅道病 七、髓外造血 骨髓纖維化 八、IgG4相關(guān)疾病 男性，48歲 九、淀粉樣變性 男性，63歲 診斷結(jié)果： 系列影像檢查- -ECD 疾病譜---排除法 1血液系統(tǒng)腫瘤 X – 排除 a：淋巴瘤；b：白血病 c：多發(fā)性骨髓瘤；d：腎臟血行轉(zhuǎn)移瘤 2組織細(xì)胞增生癥 a: Erdheim-Chester; b: 羅道病(硬腦膜、硬脊膜多見) 3貧血：a：髓外造血；b：溶血性貧血 X 4凝血功能紊亂 X 5 IgG4相關(guān)疾病 X 6淀粉樣變性 X 骨骼系統(tǒng)受累--96% ·雙側(cè)長骨骨干、干骺端對稱性骨皮質(zhì)增厚、皮髓質(zhì)分界不清，髓腔變窄 ·不規(guī)則骨—結(jié)節(jié)或斑片狀硬化 中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累--51% ·腦外常見：垂體后葉、漏斗；硬膜增厚；血管壁厚； ·腦內(nèi)：結(jié)節(jié)或腫塊、有或無占位效應(yīng)； 肺受累--40–50% ·小葉間隔增厚；葉間裂增厚；小葉中央結(jié)節(jié)；磨玻璃密度、實變；胸腔積液； ·間質(zhì)受累更常見； 心血管系統(tǒng)受累--frequent ·縱隔塊狀軟組織；右心受累常見（右室游離壁、房室間溝軟組織增厚）； ·心包增厚；心包積液 眼眶受累--frequent
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