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1. 概念：來(lái)源于胰島D細(xì)胞或十二指腸G細(xì)胞，內(nèi)分泌腫瘤，分泌大量的胃泌素，導(dǎo)致胃酸增多，典型臨床特征：多發(fā)的頑固性消化性潰瘍、水樣腹瀉、胃食管反流。年齡：17-74歲，集中在40-60歲，男多于女 2. 病理： 部位：十二指腸（80%），胰腺（胰頭、胰尾） 特點(diǎn)：直徑常在0.2-2cm,多數(shù)<1cm，60%-70%為惡性，生長(zhǎng)緩慢，常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位：局部淋巴結(jié)、肝、脾、胃、骨骼等。 3. 臨床表現(xiàn)： 消化性潰瘍：90%以上頑固性的，饑餓性腹痛、反酸、胃灼熱 腹瀉(70%)：水樣瀉，無(wú)粘液膿血，抑制胃酸或抽吸胃液可緩解 反流性食管炎（1/2-2/3）:反酸、胸骨后燒灼感、吞咽痛 多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病(Wermer綜合征，MEN-1)：常染色體顯性遺傳病，包括：甲狀旁腺、胰島、垂體前葉細(xì)胞的增生和腫瘤，特點(diǎn)： A.有明確的家族史，11號(hào)染色體異常 B.胃泌素瘤常為微小、多發(fā)且分布于十二指腸及其他部位 C.潰瘍常較散發(fā)者輕（腹痛、出血癥狀少于散發(fā)型），合并腎結(jié)石，腎絞痛者為散發(fā)型的10倍 D.腫瘤生長(zhǎng)相對(duì)緩慢，近年來(lái)發(fā)現(xiàn)約半數(shù)MEN-1型胃泌素瘤在診斷前已發(fā)生轉(zhuǎn)移 其他：潰瘍并發(fā)消化道出血，維生素B12缺乏導(dǎo)致的貧血 4.胃液分析：正常人胃液分泌總量<400ml,胃泌素瘤.1000-2000ml, 基礎(chǔ)胃液PH>3.0，可排除胃泌素瘤 診斷標(biāo)準(zhǔn)： A.基礎(chǔ)胃酸分泌量（BAO）>15mmol/h B.基礎(chǔ)胃液分泌量>100ml/h C.最大胃酸分泌量（MAO）>60mmol/h D.BAO/MAO比值>60% 5.胃泌素測(cè)定檢查：胃泌素水平常>150pg/ml,>200pg/ml可基本確定診斷 6.胃泌素瘤的激發(fā)試驗(yàn)： 胰泌素激發(fā)試驗(yàn)（95%陽(yáng)性率）：最可靠、簡(jiǎn)單 鈣劑激發(fā)試驗(yàn)： 蛋白餐刺激試驗(yàn)： 7. 影像學(xué)檢查 胃鏡：食管潰瘍、狹窄、Barrett食管，胃及十二指腸多發(fā)及異位潰瘍形成，胃粘膜皺襞肥大 鋇劑造影：胃、十二指腸和空腸擴(kuò)張、大量液體積聚，鋇劑不易停留而迅速進(jìn)入小腸，小腸粘膜水腫呈鋸齒狀 B超、CT、MRI 8. 診斷：重要依據(jù)：高胃酸分泌狀態(tài)、高胃泌素血癥 判斷本病可能情況： A.頑固性、多發(fā)、不典型部位的消化性潰瘍，不伴有幽門螺桿菌感染，藥物治療效果欠佳 B.多次發(fā)生出血、穿孔的消化性潰瘍，術(shù)后迅速?gòu)?fù)發(fā)并伴有高胃酸、吻合口潰瘍 C.胃鏡顯示：巨大胃粘膜皺襞、蠕動(dòng)亢進(jìn)、嚴(yán)重廣泛的炎癥糜爛，可伴反流性食管炎 D.原因不明的水瀉/脂肪瀉，抑酸治療可好轉(zhuǎn)，病情變化 與潰瘍癥狀相關(guān)； E.消化性潰瘍并高鈣血癥、腎結(jié)石、垂體腫瘤者 F.有內(nèi)分泌家族史、潰瘍家族史 9. 鑒別診斷： 十二指腸潰瘍 胃竇G細(xì)胞增生或功能亢進(jìn) 胃流出道梗阻 胃竇曠置綜合征 短腸綜合征 其他；高鈣血癥、糖尿病、肝功能不全、嗜鉻細(xì)胞瘤 10.治療： 內(nèi)科：抑制胃酸、促進(jìn)潰瘍愈合 H2受體拮抗劑：西咪替丁、雷尼替丁、法莫替丁 質(zhì)子泵抑制劑：奧美拉唑、蘭索拉唑、泮托拉唑、雷貝拉唑 生長(zhǎng)抑素及其類似物：善龍 外科治療：手術(shù)切除治療最佳 化療：鏈脲霉素+5FU 預(yù)后：生長(zhǎng)緩慢，5年生存率：62%-75%，10年：47%-53%，肝臟轉(zhuǎn)移是胃泌素瘤極為重要的預(yù)后指標(biāo)，是患者死亡的主要原因，其他預(yù)后不良的指標(biāo)：發(fā)生骨轉(zhuǎn)移、淋巴轉(zhuǎn)移、出現(xiàn)庫(kù)欣綜合征、腫瘤直徑>3cm,與MEN-1無(wú)關(guān)、原發(fā)瘤位于胰腺癌。 |
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