筆者在臨床善用小續命湯治療中風諸癥,并且積累了運用小續命湯治療面神經炎、面神經炎伴高血壓病、頸椎病、急性脊髓炎、急性神經根炎、格林巴利綜合征、不明原因的四肢無力、多發性硬化、重癥肌無力、運動神經元病、皮肌炎等疾病的臨床經驗。 面神經炎又名面癱、面神經麻痹、Bell麻痹,是由面神經受損導致的面肌癱瘓。在病因上,本病多與面部受風,飲酒,微血管痙攣,引起局部組織缺血、缺氧有關。主要表現為單側面癱,病側額紋消失,不能蹙額、皺眉;做閉眼動作時,眼瞼不能閉合或閉合不全,畏光,流淚;病側鼻唇溝變淺,口角下垂,示齒時口角歪向健側,鼓腮漏氣,流涎;患側外耳道耳后乳突區疼痛。早期以改善局部血液循環,消除面神經炎癥和水腫為主,后期以促進神經機能恢復為其主要治療原則,包括激素、維生素B1、腺苷鈷胺等。雖然目前治療方法很多,但整體療效不佳。本病預后良好,一般于起病1~2周后開始恢復,2~3個月痊愈。約85%面神經炎患者可完全恢復,不留后遺癥。但6個月以上未見恢復者則預后較差,可遺留面肌痙攣或面肌抽搐。筆者曾用牽正散治療多年的面神經炎,患者自訴面癱有減輕,但對療效并不滿意。5年前,用小續命湯5 d治愈了自己的面神經炎,療效迅速。此后,開始關注小續命湯,再施治于人,臨床屢用屢效。研究發現,本方為治療急性面神經炎的有效方,配合艾灸,常能1周治愈。因筆者曾親自嘗過小續命湯及接診大量面癱患者,對小續命湯的臨床療效與療程體會深刻。首先,服用小續命湯一定能發汗嗎?因《金匱要略今釋》中記載“續命湯發其汗,數日便復常”,即小續命湯可通過發汗解表散寒治愈面癱。筆者觀察大量面癱患者,大部分均無服藥后汗出的反應。筆者服藥期間,雖然未出現明顯汗出增多現象,但閉眼、流淚、口角歪斜、耳后疼痛卻能逐日減輕。其次,小續命湯治療面神經炎的療程多長?筆者曾專門咨詢過針灸科大夫該病病程問題,一般身體強壯的年輕人最快1個月能痊愈。在針灸時,筆者見到前來就診的患者大部分為面神經炎后遺癥,部分患者已扎針長達1~2年。筆者運用小續命湯后,5 d即治愈該病,取得滿意療效。后筆者運用本方治愈面神經炎,急性期一般1周內取效。近年來,多次給基層臨床大夫做經方培訓,就小續命湯的臨床運用進行交流,普遍反映小續命湯聯合隔姜艾灸的治療方案顯著縮短療程,促進面癱恢復,進一步佐證該方療效。第三,艾灸治療面癱的療效與體會。艾葉,味辛苦,性溫,歸肝、脾、腎經,內服具有溫經止血,散寒止痛,外用具有祛濕止癢之功效......面神經炎在病機上,屬于經絡空虛,風寒外束。通過艾灸治療,可以溫通經絡,祛風散寒,活血化瘀,達到扶正驅邪目的。而隔姜灸可以增強解表散寒之功。筆者深刻體會到,艾灸可以激發人體陽氣,其艾以蘄艾最佳。在取穴上,以患側地倉、頰車、下關、太陽、翳風為主。第四,關于針刺治療面神經炎,筆者經驗不多。根據《素問·繆刺論》中“邪客于經,左盛則右病,右盛則左病”,以及《靈樞·終始》中“病在上者下取之;病在下者高取之”條文,可采取“左病右治、上病下治”的治則,針刺健側以促進康復。但筆者認為,針刺不宜過于頻繁,避免反復刺激神經根影響康復。第五,對病程較長的面神經炎后遺癥是否有效?筆者通過大量病例觀察,發現本方對于小于10年的面神經炎后遺面肌痙攣、擠眉弄眼癥狀均有效。但對10年以上的面癱及面肌痙攣,其臨床療效相對較差,其原因多與患者喪失信心,不能堅持服藥有關。2015年7月12日,筆者無意中發現自己右側眼瞼不能閉合,流淚,右側額紋變淺,口角向左側歪斜,右耳耳后翳風穴位置脹痛明顯,意識到這是“面癱”。其發病原因可能與前1晚飲酒后汗出,外加睡覺時吹空調有關。刻下癥:出汗正常,口不干苦,納眠可,二便正常,其余無特殊不適。舌暗紅,苔薄白,脈弦。立刻請教老師,建議予以柴胡桂枝湯合五苓散消神經根水腫。處方如下:柴胡18 g,黃芩10 g,姜半夏10 g,黨參30 g,生甘草10 g,生姜10 g,大棗15 g,桂枝10 g,白芍10 g,茯苓30 g,豬苓15 g,澤瀉15 g,炒白術15 g。3劑,急煎,日1劑,分2次服,每次200 mL。同時給予腺苷鈷胺肌注營養神經,并針刺健側。因1周后要出差,僅用1 d就將3劑中藥全部喝完,但不能閉眼,流淚,口角歪斜,耳后疼痛諸癥未見減輕,基本同前。反復思考該病病機與治則治法,在古代,這屬于“中風”“中經絡”范疇,多因經絡空虛,正氣不足,外感風寒而得。病機雖好理解,但為何面神經炎恢復很慢?為何其臨床療效并不理想?隨即想到面癱并非今人才得,在古代就有,古人一般會用什么處方?突然想到小續命湯,對照條文,覺得該處方治療面神經炎必效。首先,《金匱要略》附方及《千金要方》中均記載有小續命湯,其主治條文中均有提及“口不能言”“口目不正”,即口眼歪斜。其次,曾經檢索文獻,無論是古代還是現今,均有小續命湯治療面神經炎的報道。陸淵雷在其《金匱要略今釋》中引周介人之言:“嘗治軍朔方,言其地苦寒,大風時起,走石揚沙,部伍巡徼,往往喎僻不遂而歸,數見亦不以為怪。但當舁置帳幕中,勿遽溫覆,俟口禁略緩,則與續命湯發其汗,數日便復常?!?/span>第三,最為關鍵的是,耳后翳風穴位持續脹痛的不斷啟發。在現代醫學中,患側外耳道耳后乳突區疼痛是因為神經根的炎癥水腫所致;而在中醫學中,翳風穴是手少陽三焦經腧穴,為手足少陽之會。翳風穴,即為遮蔽風邪聚集之地。因“寒主收引”,翳風穴位的持續脹痛,提示是典型的風寒之邪束表,著留不去,再次印證該病病機為經絡空虛,風寒外襲。處方如下:麻黃6 g,桂枝10 g,杏仁10 g,甘草10 g,防風10 g,防己10 g,生姜10 g,黨參30 g,熟附片10 g,白芍10 g,川芎10 g,黃芩10 g。3劑,水煎服,日1劑,分2次服。同時配合隔姜灸,艾灸地倉、頰車、下關、太陽、翳風穴位,每天1次。停針刺及腺苷鈷胺。服藥1劑后,翳風穴脹痛明顯緩解。3劑全部服完,不能閉眼,流淚,口角歪斜顯著減輕。守方再服至第5劑,上述癥狀消失,閉眼、鼓腮動作正常。患者某,男,10歲。主因“面癱10 d”于2018年9月7日門診就診?;颊哂?0 d前受涼后出現左側面癱,左側額紋消失,不能閉目,畏光流淚,鼓腮漏氣,流涎,口角歪斜,耳后翳風穴疼痛,就診于當地醫院,查血常規正常,給予營養神經治療,患者因癥狀未見減輕,前來就診。刻下癥:無口干口苦,無鼻塞流涕,無汗出,耳后翳風穴不痛,出汗正常,仍有畏光流淚,納眠可,二便可。舌淡紅,苔薄白,脈數。查體:左側面癱,左側額紋消失,不能閉目,鼓腮漏氣,流涎,口角歪斜。門診診斷:中醫診斷為面癱,風寒束表證;西醫診斷為面神經炎??紤]該患者是典型的風寒之邪中于經絡導致的面癱,為小續命湯方證。予以原方,處方如下:麻黃4 g,桂枝8 g,杏仁8 g,甘草8 g,防風8 g,防己8 g,生姜10 g,黨參15 g,熟附片8 g,白芍8 g,川芎8 g,黃芩8 g。7劑,水煎服,日1劑,分2次服。同時囑咐患者家屬給其隔姜灸,艾灸左側地倉、頰車、下關、太陽、翳風,每天艾灸1次,每個穴位15 min。二診(2018年9月14日):患者服藥至第3劑,面癱,左側額紋消失,不能閉目,畏光流淚,鼓腮漏氣,流涎,口角歪斜等明顯緩解,服藥至第7天,諸癥消失,皺眉、鼓腮完全正常。眾所周知,麻黃可以升壓,高血壓病患者需慎用麻黃。因處方中有麻黃以及大量的溫燥升散藥物(麻黃、桂枝、防風、防己、人參、附片),小續命湯是否會升壓而對病情不利?高血壓病、腦梗死患者是否禁用小續命湯?這是亟待解決的臨床難題。因此,在診治過程中,有如下問題值得關注。首先,在診斷上,腦血管病與面神經炎均可出現面癱,需要鑒別區分周圍性面癱和中樞性面癱......周圍性面癱存在額紋變淺、眼睛閉合無力、鼻唇溝變淺3方面改變;而中樞性面癱只有鼻唇溝變淺。其次,在治療上,筆者通過大量面神經炎伴高血壓病、腦梗死患者的臨床病例觀察,發現服用小續命湯并不會升高血壓,相反,還具有一定的降壓作用。其作用機制很可能與麻黃對血壓的雙向調節作用有關(麻黃次堿降低血壓,麻黃果多糖興奮副交感神經降低血壓)。另外,該方中防己有效成分漢防己甲素、乙素具有阻斷心肌和血管平滑肌電壓依賴式鈣通道而降壓,黃芩有效成分黃芩苷有降壓、降脂作用,白芍有效成分芍藥苷有劑量相關性降血壓作用。因此,筆者推測,小續命湯具有“CCB樣擴血管作用”。提示在高血壓病、腦梗死患者合并面神經炎時,小續命湯并非禁忌,只要監測血壓變化,即可運用。患者某,男,55歲,河北人。主因“面癱1周”于2019年9月21日就診?;颊?周前因勞累出現左側面癱,前往省醫院就診,查頭顱CT提示腦梗死,診斷為“面神經炎”,給予營養神經治療,因癥狀緩解不理想前來就診??滔掳Y:進食后口角流水,口干,欲冷飲,口不苦,平素不容易汗出,項強,納差,眠可,大便正常,每日1次,小便黃,舌淡紅,苔薄白膩,脈沉。既往有高血壓病病史,最高血壓150/104 mm Hg(1 mm Hg≈0.133 kPa),未服降壓藥。查體:血壓150/100 mm Hg,神情倦怠,不能蹙眉、閉眼、鼓腮,額紋消失,口眼歪斜。門診診斷:中醫診斷為面癱,風寒束表,郁而化熱證;西醫診斷為面神經炎;高血壓病2級(很高危);腦梗死。建議患者完善抗血小板、降壓、降脂穩定斑塊的治療方案,服用阿司匹林(100 mg qd)、苯磺酸氨氯地平片(5 mg qd)、阿托伐他汀鈣片(20 mg qn),同時給予中藥小續命湯祛風解表,散寒通絡。因藥房無防風,暫予荊芥替代。處方如下:麻黃6 g,桂枝10 g,杏仁10 g,甘草10 g,防己10 g,生姜10 g,黨參20 g,熟附片10 g,白芍10 g,川芎10 g,黃芩10 g,荊芥10 g,生石膏30 g。顆粒劑,7劑,沖服,每日1劑,1次喝完。囑患者隔姜艾灸患側地倉、頰車、下關、太陽、翳風,告知服藥1周。二診(2019年9月28日):藥后面癱、流涎、不能蹙眉閉眼鼓腮、口眼歪斜基本消失,口已不干,血壓138/90 mm Hg(因患者不愿長期服用降壓藥,期間未服任何降壓藥),舌淡紅,苔薄白,脈沉。原方去荊芥,加防風10 g,囑患者再服1周以鞏固療效。1個月后,患者前來就診,面部痊愈如初,精神煥發,血壓維持在140/90 mm Hg左右。按:患者為面神經炎合并高血壓病、腦梗死,接診之初,筆者也擔心其高血壓病、腦梗死而慎用麻黃劑,因此建議患者進行中西醫結合治療,在服用小續命湯治療面癱的同時,服用西藥降壓。但患者未遵醫囑,服中藥期間一直未服降壓藥,但血壓從150/100 mm Hg平穩下降至140/90 mm Hg,提示小續命湯可能具有一定的降壓作用。另外,初診時患者有口干,欲冷飲,小便黃等癥狀,這是典型的郁熱證,所以在方中加生石膏以清熱,除煩渴。且《古今錄驗》續命湯中也用生石膏而未用黃芩。雖然處方中不用防風,而取荊芥替代,但一樣取得較好療效。患者某,男,51歲,江蘇人。主因“面癱2周”于2017年7月17日就診。患者2周前因勞作大汗出后出現左側面癱,在當地醫院就診,診斷為“面神經炎”,給予針刺及營養神經治療,因療效不佳前來就診。刻下癥:勞作后容易汗出,口渴,不欲冷飲,口不苦,耳后翳風穴脹痛,納眠可,二便可,舌暗紅,苔薄白,脈弦。既往有高血壓病病史10年,最高血壓166/100 mm Hg,在服氯沙坦鉀片(0.1 g qd)降壓,血壓控制不佳。查體:血壓150/95 mm Hg,體型中等偏胖,不能蹙眉、閉眼、鼓腮,左側額紋消失,口角歪斜。門診診斷:中醫診斷為面癱,風寒束表,營衛不和證;西醫診斷為面神經炎;高血壓病2級(中危)。建議患者監測血壓,予以小續命湯原方,處方如下:麻黃2 g,桂枝10 g,杏仁10 g,甘草10 g,防風10 g,防己10 g,生姜10 g,黨參30 g,熟附片10 g,白芍10 g,川芎10 g,黃芩10 g。7劑,水煎服,日1劑,分2次服。同時配合隔姜灸,暫停針刺及營養神經治療。二診(2017年7月24日):電話告知7劑中藥吃完,諸癥消失。降壓藥服法未變,血壓下降至120/70 mm Hg。按:患者常年從事重體力勞動,容易汗出當風。因當時為夏天,容易貪涼致病。筆者反復詢問,告知容易出汗,這是典型的營衛不和,然而患者又存在面癱,耳后翳風穴脹痛,屬于風寒束表證,也符合面神經炎經絡空虛,風寒之邪外襲的病機規律。因此,筆者仍用小續命湯原方,減其麻黃劑量為2 g。值得注意的是,患者既往有高血壓病病史10年,常年口服氯沙坦鉀,血壓控制不佳。在西藥不變情況下,加服本方1周,血壓下降至120/70 mm Hg,這也印證了本方具有較好的降壓作用。患者某,女,53歲。主因“頭暈反復發作12年,加重3 d”于2016年3月12日收入我院?;颊?2年前無明顯誘因出現頭暈,就診于當地醫院,查血壓180/110 mm Hg,給予降壓治療后癥狀緩解。后患者未規律服藥,頭暈反復發作。平常在服硝苯地平控釋片(30 mg qd)、纈沙坦膠囊(80 mg qd),血壓控制不佳。3 d前,頭暈癥狀再次加重,伴頭痛,惡心,就診于本院急診,查血壓210/120 mm Hg,頭顱CT提示腦梗死,診斷為“高血壓病3級(極高危)、腦梗死”,給予降壓及丹紅注射液活血化瘀治療,頭暈、頭痛癥狀減輕,血壓控制在180/100 mm Hg左右。患者為求進一步治療收入我科。刻下癥:頭暈,頭痛,胸滿悶,善太息,脾氣急躁易怒,口干,口苦,咽部不適,口氣重,暈甚則惡心嘔吐加重,胃脹,納差,不欲食,眠差,入睡困難,睡眠早醒,夜間醒2~3次,大便干結,2~3日一行,小便黃,舌質紅,舌尖明顯,苔薄黃,脈弦數有力。既往有頸動脈粥樣硬化伴斑塊病史。查體:血壓180/104 mm Hg,體型中等偏胖,膚色偏黑,其余查體大致正常。入院診斷:中醫診斷為眩暈,肝陽上亢證;西醫診斷為高血壓病3級(極高危);腦梗死;頸動脈粥樣硬化伴斑塊形成。因急診科未調整患者的口服降壓藥方案,仍為硝苯地平控釋片+纈沙坦膠囊,筆者也暫不調整其任何西藥及急診的中藥注射液治療方案。在此基礎上,加用中藥,觀察中藥降壓療效查房時,遠距離就能聞到其口臭,這是典型的胃火上沖,用大黃的指征。再問診得知,有口苦,胸悶,胃脹,便秘,這是典型的陽明腑實證。根據《傷寒論·辨太陽病脈證并治中》第103條,“太陽病,過經十余日,反二、三下之。后四、五日,柴胡證仍在者,先與小柴胡。嘔不止,心下急,郁郁微煩者,為未解也,與大柴胡湯下之則愈”,即在柴胡證基礎上,出現“心下急,郁郁微煩”,則為大柴胡湯方證。而該患者“咽部不適”相當于條文中的“咽干”,“納差”相當于“默默不欲飲食”,“脾氣急躁易怒,惡心”相當于“心煩喜嘔”,“胸滿悶,善太息,脾氣急躁”相當于“胸脅苦滿”,綜合上述口苦、咽部不適、惡心、胸滿悶,善太息,脾氣急躁等癥狀,這是典型的柴胡證;患者頭痛、頭暈嚴重時則出現嘔吐加重,相當于條文中的“嘔不止”;“脾氣急躁易怒”相當于“郁郁微煩”;雖然沒有“心下急”腹證支持,但其大便不通,數日方行,相當于“心下急”的延伸。因此,首選大柴胡湯。失眠,舌尖紅,煩躁易怒,小便黃,大便干,這是典型的火熱上沖證。根據《金匱要略·驚悸吐血下血胸滿瘀血病脈證治第十六》中,“心氣不足(又作定),吐血,衄血,瀉心湯主之”“失眠,舌尖紅”,這相當于心火內盛導致的“心氣不足/定”,故首選三黃瀉心湯方。因其有頭痛,加川芎。因此,予以大柴胡湯合三黃瀉心湯加川芎,處方如下:柴胡18 g,黃芩12 g,麩炒枳實12 g,酒大黃10 g,姜半夏10 g,白芍30 g,生姜10 g,大棗15 g,黃連6 g,川芎15 g。3劑,水煎服,日1劑,分2次服。二診(2016年3月19日):患者服藥3劑后,頭暈、頭痛顯著減輕,口臭改善,納可,眠佳,大便通暢,每日一行,血壓下降至170/94 mm Hg。守方再服4劑(共服藥7劑),諸癥消失,舌質仍紅,苔薄白,脈弦數,血壓下降至150/80 mm Hg??紤]大便已通,腑氣下行,將酒大黃劑量減至6 g,再服3劑。三診(2016年3月22日):患者無明顯不適主訴,血壓波動在146~154/80~86 mm Hg。反復思考患者病情,入院之初血壓180/104 mm Hg,給予大柴胡湯合三黃瀉心湯加川芎后,諸癥改善,服中藥至第7天后,血壓下降至150/80 mm Hg,再服上方3劑,血壓則未再下降,中藥降壓似乎遇到了“瓶頸”。在查房時,發現患者擠眉弄眼,面肌痙攣,詢問得知,既往有面神經炎病史10年,后遺面肌痙攣,或輕或重,休息不好時加重。筆者暫不考慮其血壓升高,先予小續命湯原方治療其面神經炎后遺癥。處方如下:麻黃6 g,桂枝10 g,杏仁10 g,甘草10 g,防風10 g,防己10 g,生姜10 g,黨參30 g,熟附片10 g,白芍10 g,川芎10 g,黃芩10 g。5劑,水煎服,日1劑,分2次服。四診(2016年3月27日):患者服藥后,面肌痙攣較前改善,發作頻率顯著下降,血壓平穩下降至124/74 mm Hg。建議患者出院,出院后繼續服用小續命湯。按:該患者的治療過程分為2個階段。第一階段為大柴胡湯合三黃瀉心湯控制血壓,第二階段為小續命湯改善面神經炎后遺癥。在第一階段,筆者未調整其中西藥治療方案,單獨調整中藥以客觀評估中藥降壓療效?;颊咴诜么蟛窈鷾先S瀉心湯加川芎后,血壓從180/104 mm Hg下降至150/80 mm Hg。筆者考慮,除與中藥改善癥狀與中醫證候之外,失眠、便秘均為導致血壓升高的因素,稱之為“血壓難控因素”,上方還能顯著改善睡眠與便秘,間接調控血壓。在第二階段,當運用柴胡劑遇到瓶頸后,改用小續命湯治療其面肌痙攣,竟能收降壓之效,使其血壓從150/80 mm Hg下降至124/74 mm Hg。再次證實,小續命湯具有一定的降壓作用。筆者在臨床上治療過大量不明原因的四肢無力患者,在診斷和治療上有如下方面值得關注。首先,在診斷方面,部分患者行頭顱CT、頭顱MRI、脊柱MRI(頸椎、胸椎、腰椎)、經顱多普勒超聲TCD、頸動脈超聲、頭頸血管CTA、心電圖、肌電圖、電解質、內分泌等常規檢查與檢驗均無異常,有診斷為癔癥者,也有數年后才診斷為神經系統疾病者。筆者認為,應該高度重視此類不明原因四肢無力患者,可能是某一種罕見的神經系統疾病的前期癥狀。如能夠運用中醫藥在疾病早期控制病情,防止癥狀加重,無疑是提前阻斷了疾病的進展,真正具有“治未病”價值。其次,在中醫辨病辨證方面,患者突然出現的四肢癱瘓、無力,不伴有神志改變,屬于“風痱”范疇。“痱”在《黃帝內經》中就有記載?!鹅`樞·熱病》中指出,“痱之為病也,身無痛者,四肢不收,智亂不堪”?!夺t宗必讀》中也說,“痱,廢也。痱即偏枯之邪氣深者……以其手足廢而不收,故名痱。或偏廢或全廢,皆曰痱也”?!妒備洝分兄赋觯安○蚨鴱U,肉非其肉者,以身體無痛,四肢不收而無所用也”。而在“風痱”首見于《金匱要略》,其所載《古今錄驗》續命湯條文下指出,“治中風痱,身體不能自收持,口不能言,冒昧不知痛處,或拘急不得轉側”。在《備急千金要方·諸風·論雜風狀第一》中指出“風痱”的癥狀特征,即“風痱者,身無痛,四肢不收,智亂不甚。言微可知,則可治。甚則不能言,不可治”。由此可見,風痱特征為神志清楚,但肢體活動不利,言語利或不利,痛覺減退為其主要特征。而根據上述條文可知,不明原因的四肢無力相當于“身體緩急”“不知痛處,拘急不得轉側,四肢緩急”“四肢痑曳”“中風痱,身體不能自收……冒昧不知痛處,或拘急不得轉側”。這在漢唐時代即已經得到深刻認識,并給出小續命湯的治療方案。第三,在病因學方面,遵循“審證求因”原則,在臨床上,一般都按照患者表現出來的癥狀、體征推求其背后的病因病機。即,中醫的病因學內容更多還是診斷學內容。但在不明原因的四肢無力這一病因上,筆者發現有其特殊性。大多患者觸冒風霜雨露后突然發病。古人認為,感受“風邪”、感受“山嵐瘴氣”是該病的病因?!罢龤獯鎯龋安豢筛伞?,患者極有可能在身體倦怠乏力情況之下,免疫力下降,感染特殊的致病因素(細菌、病毒,或其他)而發病,這也符合中醫學關于中風病的經絡空虛,風寒外襲的認識。古人雖然不知道具體感染源,但將這類因素統稱為“風邪”“山嵐瘴氣”,屬于“中風”范疇。因此,在治療上會選擇辛散祛風,芳香燥濕,溫通升散類藥物。第四,古今均有大量運用小續命湯治療不明原因的四肢無力經驗。四川名醫陳鼎三及江爾遜老中醫均善用《古今錄驗》續命湯治療不明原因的四肢無力。雖然沒有明確診斷現代醫學的病名,但根據條文,運用《古今錄驗》續命湯取得較好療效。筆者在臨床也發現,小續命湯在治療不明原因的四肢無力方面具有重要臨床價值。患者某,女,30歲。主因“四肢無力、反應遲鈍間斷發作1年,加重1 d”于2017年5月18日入院?;颊哂?年前無明顯誘因出現四肢無力,反應遲鈍,無意識喪失,無牙關緊閉,無角弓反張,無抽搐,無口吐白沫,無胸悶心慌頭暈頭痛,無腹痛腹瀉,無二便失禁,未測量血壓,持續數秒后自行緩解,就診于當地醫院,未予明確診斷,未治療。后間斷發作2次。1 d前,無明顯誘因再次出現四肢無力、反應遲鈍4次,發病前無情緒波動,無勞累,發作方式與既往相同,視物模糊,無意識喪失,無牙關緊閉,無角弓反張,無抽搐,無口吐白沫,持續數秒自行緩解。就診于北京某三甲醫院,即刻血糖3.7 mmol·L-1(餐后3 h),血壓118/70 mm Hg,心率70次/min,血常規可見白細胞增高,急查頭顱CT、心電圖未見異常,未予明確診斷及治療方案?;颊呓袢諄肀驹盒膬瓤凭驮\,在就診過程中,無明顯誘因再次出現四肢無力、反應遲鈍,急查血糖7.4 mmol·L-1,血壓120/70 mm Hg(首診主任醫師要求從門診緊急轉CCU搶救,并在門診病歷中查體部分記錄“雙側瞳孔散大”)。為求進一步診治,收入我科??滔掳Y:自覺畏寒,無汗,口干,口苦,近3 d間斷干咳,無痰,納可,眠可,二便可。舌淡紅,苔色白膩,脈象沉細弱。既往有多囊卵巢綜合征、低血壓病病史,最低血壓80/50 mm Hg。查體:T 36.3 ℃,P 72次/min,R 17次/min。臥位血壓112/76 mm Hg,直立血壓114/76 mm Hg。發育正常,營養良好,神志清楚,表情自如,自主體位,查體合作,瞳孔等大等圓,對光反射良好,心肺(-),雙下肢不腫。生理反射存在,病理反射未引出。輔助檢查:急診生化+cTNI:Na 136 mmol·L-1,K 3.62 mmol·L-1;尿常規:WBC-M 9.29 HP,SG 1.032 ;女性激素:AND 17.4 nmol·L-1;全血細胞分析+CRP、DIC初篩試驗、糖化血紅蛋白HbA1c、甲狀腺功能檢查、病毒系列、腫瘤標志物、腎素血管緊張素系列(四項)、人絨毛膜促性腺激素、骨代謝、便常規+潛血、胸部正位片、心臟彩超、腹部超聲、胸腔彩超、頸動脈超聲、經顱多普勒血流圖(TCD):均未見異常。24 h動態心電圖:竇性心律;偶發房性早搏,單發。24 h動態血壓:最大收縮壓124 mm Hg,最小收縮壓83 mm Hg,最大舒張壓75 mm Hg,最小舒張壓40 mm Hg,平均血壓102/57 mm Hg。入院診斷:中醫診斷為風痱,風寒阻絡證;西醫診斷為四肢無力待查?低血壓?低血糖?心律失常?神經根炎?癔癥?癲癇;急性上呼吸道感染;多囊卵巢綜合征;泌尿系統感染。考慮患者病情如下:在現代醫學方面,患者本次主因突發四肢無力入院,其原因有①心源性,需要排除惡性心律失常、低血壓、心源性休克、心肌病、心梗、心衰等;②腦源性,需要排除急性腦血管病、癲癇、TIA、神經根炎、脊髓側索硬化癥、格林巴利綜合征等;③內分泌性導致的低鉀血癥、低血糖等;④骨科相關脊髓病變;⑤癔癥。需進一步完善各項檢查,查找病因。在中醫方面,該患者突發四肢無力多次,神志正常,這是典型的“風痱”病,予以小續命湯祛風散寒通絡治療。方藥如下:麻黃6 g,防己10 g,黨參15 g,黃芩10 g,桂枝10 g,甘草10 g,白芍15 g,川芎10 g,炒杏仁10 g,黑順片8 g,防風10 g,干姜5 g。7劑,水煎服,濃煎100 mL,日1劑,分2次服。二診(2017年5月25日):患者在入院第2天出現頭重,頭暈,視物恍惚,持續幾秒后視物清晰,雙下肢無力。后再未出現上述癥狀,乏力較前好轉。輔助檢查:頭顱MRI未見明顯異常,右側額竇及蝶竇炎癥。頸椎MRI:C2/3-C4/5椎間盤后突出,硬膜囊受壓,C5/6椎間盤膨出;C3/4,C4/5椎間盤退變;頸椎骨質增生。骨科會診后,考慮患者癥狀與頸椎無關。因患者父親既往有發作性四肢無力病史,建議患者進一步診治,排除頭頸血管、脊髓血管等問題??紤]患者目前病情穩定,無明顯不適,建議出院,出院后繼續服用小續命湯鞏固1個月。隨訪至2020年2月7日,患者再未出現四肢無力癥狀。按:該患者無明顯誘因出現雙下肢無力癥狀,且反復發作3次,經過系列檢查后排除心源性、腦源性、內分泌性、骨科以及癔病等常見疾病,但具體原因無法定性。筆者考慮,按照傳統中醫辨證治療,該患者肢體無力,神志正常,屬于“風痱”范疇。筆者給予小續命湯后,雙下肢無力癥狀再未發作,隨訪至今再未復發。患者某,女,39歲,北京人。主因“突發雙下肢無力1周”于2019年10月21日就診?;颊?周前無明顯誘因突然出現雙下肢無力癥狀,右側為重,行走跛行,就診于當地??漆t院,查頭顱CT與MRI、脊柱MRI(頸椎、胸椎、腰椎)、生化全項、肌電圖等均正常,專家詳細檢查后告知“查不出問題”。患者為求中醫治療而來就診。刻下癥:無口干、口苦,無頭暈、頭痛,無胸悶、腹脹,下肢乏力,平常不易汗出,納可,眠可,時有早醒,但能繼續入睡,二便可。舌淡紅,苔薄白,脈沉。既往有子宮息肉并手術病史,否認近期外出旅游史。查體:體型中等略胖,皮膚黃暗沒有光澤,下肢肌力正常,生理反射存在,病理反射未引出。門診診斷:中醫診斷為風痱,風寒束表證;西醫診斷為雙下肢無力待查。因患者突發雙下肢無力,與“中風痱,身體不能自收”高度相似,為小續命湯適應癥。且其舌淡紅,苔薄白,脈沉,無明顯熱證,考慮為風寒束表證。處方如下:麻黃6 g,桂枝10 g,杏仁10 g,甘草10 g,防風10 g,防己10 g,黨參30 g,白芍10 g,川芎10 g,附片20 g,黃芩10 g,生姜10 g,黃芪30 g,葛根30 g。14劑,顆粒劑,日1劑,分2次服。二診(2019年11月5日):患者當晚開始服藥,服藥后極度困倦,從晚7點睡至次日早上9點,后持續1周左右。自覺雙下肢較前有力,但仍有上樓抬腿費力現象,舌淡紅,苔薄白,脈沉細。一直監測血壓、心率,均正常。自覺處方口感尚可。將麻黃逐漸遞增至12 g,桂枝增至20 g,守方再服14劑。三診(2019年11月21日):患者服藥期間未見明顯不適,睡眠較前好轉,但不嗜睡,左腿已恢復正常,右腿好轉50%,舌脈同前,告知患者守方再服。患者共服藥3個月,雙下肢乏力癥狀恢復正常。隨訪至今,再未反復。按:《尚書·說命篇》中提到“藥不瞑眩,厥疾弗瘳”,首次提到服藥后出現的瞑眩是疾病好轉的一種反應。在諸多小續命湯病案中,瞑眩反應并不常見。筆者認為,處方中不但沒有助眠安神藥,反而有麻黃、桂枝、附片、黨參等溫熱動火藥,藥后睡眠反而能改善,說明服祛風通絡藥后身體在自我修復,提示方證對應。另外,湯藥口感是判斷方證對應程度的重要參考。初診時,筆者反復詢問湯藥是否難喝,患者告知口感尚可,這也間接提示方證對應。但3個月后,患者告知“實在喝不下去了”,這不是病情變差,而是說明疾病已明顯好轉,原本身體處在風寒束表證的狀態得以改善。排除手術適應癥,針對部分神經根型頸椎病、脊髓型頸椎病、椎管狹窄、臂叢神經根炎等出現肢體活動不利、麻木、疼痛時,在常規祛風通絡藥物(如桂枝加葛根湯、葛根湯等)無效時,筆者會考慮改用本方以提升疏風散寒功效。患者某,女,36歲,河北人。主因“突發左上肢抬舉無力1 d”于2019年11月19日電話咨詢。患者1 d前無明顯誘因出現左上肢抬舉無力癥狀,伴項強痛,無口干、口苦,無惡寒發熱,無鼻塞、流鼻涕、打噴嚏,平常不易汗出,納眠可,二便可,舌淡紅,有齒痕,苔薄白微膩。否認其他疾病病史。輔助檢查:頸椎MRI:頸3-4/4-5椎間盤突出,椎管變窄,頸部多發淋巴結腫大。門診診斷:中醫診斷為風痱,風寒束表證;西醫診斷為頸椎??;椎管狹窄;臂叢神經根炎;頸部淋巴結腫大。考慮其左上肢抬舉無力為臂叢神經根炎的表現,導致該病的主要原因與頸椎病、頸椎間盤突出、頸椎結核、頸肋腋窩淋巴結腫大等相關。在中醫學中,屬于“身體緩急”“四肢緩急”“身體不能自收”等范疇,為典型“風痱”,因其無熱象,故予小續命湯原方以疏風散寒通絡;因其項強痛癥狀明顯,故加葛根90 g以“舒項背”。處方如下:麻黃6 g,桂枝10 g,杏仁10 g,甘草10 g,防風10 g,防己10 g,生姜3片,黨參15 g,白芍10 g,川芎10 g,附片10 g,黃芩10 g,葛根90 g。7劑,水煎服,日1劑,分2次服。二診(2019年11月26日):患者告知,服藥1周后,左上肢活動正常,項強、疼痛明顯好轉。建議再次復查頸部淋巴結。按:針對頸椎病、椎管狹窄、臂叢神經根炎患者出現頸項僵痛患者,小續命湯的加減法具有一定的規律可循。筆者常在小續命湯基礎上,增加葛根、雞血藤、伸筋草等藥以增強舒經活絡之功,取得滿意療效。急性脊髓炎指各種自身免疫反應(多為感染后誘發)所致的急性橫貫性脊髓炎性改變,又稱急性橫貫性脊髓炎。該病是非特異性炎癥引起脊髓急性進行性炎性脫髓鞘病變或壞死,病變常局限于脊髓的數個節段,主要病理改變為髓鞘腫脹、脫失、周圍淋巴細胞顯著增生、軸索變性、血管周圍炎癥細胞浸潤。胸髓最常受累,以下肢體癱瘓、傳導束性感覺障礙和尿便障礙為臨床特征。其臨床表現多為急性起病,起病時可有低熱、病變部位神經根痛,肢體麻木乏力和病變節段束帶感,也可只出現癱瘓。在中醫學中,突然出現的肢體癱瘓屬于“中風”“風痱”范疇,認為是外感風邪所致。但在現代醫學中,該病直接病因尚不明確,多數患者在出現脊髓癥狀前1~4周有發熱、上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染病史,或存在疫苗接種史。流感、麻疹、水痘、風疹、流行性腮腺炎及EB病毒、巨細胞病毒、支原體等都可能與本病發病有關。但在脊髓和腦脊液中未分離出病毒。因此,本病很可能與病毒感染后自身免疫反應相關,而不是直接感染所致,為非感染性炎癥性脊髓炎。古代把這類致病菌感染后的反應稱為“中風”。四川名醫江爾遜先生善用《古今錄驗》續命湯治療該病,在1965年8月還治療過1例急性脊髓炎、風痱重證。上述醫案雖然沒有運用小續命湯,但其運用《古今錄驗》續命湯的經驗值得借鑒。雷某男18歲四川峨眉符溪木器社工人1965年8月2日入院住院號為18472以“四肢麻木癱瘓12天伴呼吸困難為主訴”就醫患者于12天前早晨起床時突然頸椎發響旋即左上下肢麻木活動障礙1~2小時后全身麻木并氣緊心悸呼吸困難尿閉即送當地公社醫院治療2日無效又轉送峨眉縣醫院搶救經抗感染及對癥治療仍無效于1965年8月2日轉來我院經西醫診斷為“急性脊髓炎”“上行性麻痹”收住內科病房當時患者除上下肢麻木不完全癱瘓外最急迫的癥征是呼吸吞咽十分困難除給予抗感染輸液及維生素等治療外并不斷注射洛貝林樟腦水和吸氧進行搶救同時指派特別護理管喂全流飲食發出病危通知然自入院來雖竭盡全力搶救患者仍反復出現陣發性呼吸困難呈吞咽式呼吸有氣息將停之象;時而瞳孔反射消失昏昏似睡呼之不應全身深淺反射均缺失上述癥狀每日數發如是者6天救治罔效危象畢露西醫斷其難以救治多次叮嚀家屬:“命在旦夕”家屬亦再三電告家人準備后事為聊遂家屬要求以盡人事乃于8月9日上午勉邀中醫會診 初診(8月9日:神志清晰語言無障礙唯覺咽喉及胸部有緊束感呼吸吞咽十分困難全身麻木左上肢不遂咽干;舌紅苔黃薄脈洪弦而數診斷為“風痱”治以《古今錄驗續命湯配合針刺 處方:干姜3g生石膏12g當歸9g潞黨參12g桂枝4.5g甘草3g麻黃6g川芎3g杏仁6g 針刺取穴:風府大椎肺俞內關穴留針15分鐘 二診(8月10日:服上方1劑危急之象頓除且左上肢已能抬動口麻全身麻減輕吞咽呼吸不甚困難 家屬與患者喜不自禁遂守方再服1劑更入坦途:左上肢已較靈活左手能握物口麻全身麻消失呼吸吞咽通暢能食干餅唯胸部尚有緊束感從此再未出現往日危候西醫逐日連篇累牘的病程日志亦從此絕跡續以原方隨癥加減又連服4劑諸癥若失繼以調理氣血收功于8月23日痊愈出院。 急性神經根炎是一組臨床證候群,因此只要臨床表現符合,且已排除其他疾病即可診斷。廣義的急性神經根炎,又稱為多發性神經炎(格林巴利綜合征,Guillian Barre syndrome),包括急性發炎性脫髓鞘病變,急性軸索性運動神經病變及米費癥候群。其典型癥狀為在幾天之內手腳發麻,由遠端向近端延伸,亦可由近端向遠端延伸。在感覺癥狀發生的同時或稍后,出現運動神經癥狀,以四肢末端(特別是下肢)的肌無力開始,繼而侵犯近端肌肉,可出現呼吸困難、吞咽障礙、臉肌麻痹,以及復視。各部分肌肉逐漸受累,疾病嚴重程度達到頂點,從發病到最嚴重癥狀一般不超過2周。約1/3的患者在發病前數周可能有輕微感冒或腹瀉病史,部分患者可能與免疫損傷有關。依神經的受累程度而有不同,運動神經,感覺神經及自主神經皆可受累。自主神經受累可出現心律不齊、出汗異常、瞳孔收縮障礙、便秘、腹瀉、排尿困難等。在治療上,主要激素沖擊治療、大劑量丙種球蛋白、血漿交換、營養神經以及對癥治療等。在中醫學中,肢體的麻木、游走進展、癱瘓無力等運動、感覺、反射障礙,與“風邪善行而數變”相似,為風邪致病,也屬于“中風”范疇。在病因學中,部分患者在發病前有感冒或腹瀉病史,更加支持風邪致病學說。在癥狀上,急性神經根炎與小續命湯方證中的“中風痱,身體不能自收,口不能言,冒昧不知痛處”“身體緩急”“中風冒昧,不知痛處……四肢緩急”等極為相似,也可用小續命湯主治。筆者曾會診過風濕科住院患者突然出現的四肢癱瘓,首先考慮是“風痱”重癥,格林巴利綜合征不除外,為典型的小續命湯方證。患者某,男,78歲,北京人。主因“間斷胸悶氣短20余年,加重4個月”于2019年5月5日入院?;颊哂?0余年前勞累后出現胸悶、氣短、胸痛,后于北醫三院行運動平板試驗陽性,診斷為“冠狀動脈粥樣硬化性心臟病”,予抗血小板、擴冠等治療,癥狀緩解。2001年胸悶氣短癥狀加重,就診于北京安貞醫院,查冠脈造影示:RCA 100%閉塞,LCX 90%狹窄,LAD 95%狹窄,行冠脈搭橋術(左乳內動脈-左前降支,升主動脈-對角支),術后癥狀緩解,出院后長期口服抗血小板、擴冠等藥物。2018年10月因癥狀加重,就診于朝陽醫院,查ECG示:心房顫動,右束支傳導阻滯,ST-T改變,診斷“冠狀動脈粥樣硬化性心臟病,冠狀動脈搭橋術后陳舊性下壁心梗,心功能Ⅲ級(NYHA分級);心房顫動;高血壓病1級”,予抗血小板、降脂穩定斑塊、擴冠、改善心肌代謝、降血壓、利尿等治療后,癥狀緩解出院。近4個月來,胸悶氣短時有發作,伴手腫明顯,為求進一步診治收入我科。刻下癥:時有胸悶氣短,憋氣,無胸痛,休息后可緩解,勞累后加重,乏力,無頭暈頭痛,偶有咳嗽,無咳痰,口干,無口苦,雙上肢酸痛,肩關節疼痛,時有四肢抽搐、麻木、發涼,手腫明顯,不能握拳、屈伸,無惡心嘔吐,納眠可,小便可,每天1 800~2 000 mL,大便質黏偏干,2日一行,需服藥排便,舌暗紅,舌體胖,苔白膩,脈沉弱。既往有高血壓病10余年,血壓最高可達140~150/80 mm Hg,現口服富馬酸比索洛爾1.25 mg·d-1,血壓控制在110~120/60~70 mm Hg。2型糖尿病10余年,血糖最高達23 mmol·L-1,現皮下注射門冬胰島素注射液(早-中-晚,11-17-17 IU),聯合甘精胰島素注射液(8 IU im qn)控制血糖,血糖控制在10 mmol·L-1。高脂血癥、動脈硬化、重度骨質疏松、白內障病史。2018年7月因“四肢乏力、酸痛”于北大第一醫院診斷為“慢性炎性脫髓鞘多發性神經根神經病、低蛋白血癥、腦梗死、腦出血、反流性食管炎”,現口服維生素B1片、甲鈷胺片、奧美拉唑腸溶膠囊。查體:HR 64次/min,BP 126/72 mm Hg。神志清楚,體型中等略胖,面色黯黑,第一心音強弱不等,心率80次/min,律不齊,雙手重度凹陷性水腫,左側明顯,雙下肢輕度水腫,雙下肢痛覺位置未見異常,四肢肌力Ⅳ級,病理反射未見異常。輔助檢查:全血細胞分析+CRP、心梗三項未見異常。生化:ALB 39.9 g·L-1,UA 488 μmol·L-1。DIC初篩試驗:D- Dimer 0.74 mg·L-1 FEU。NT-proBNP 2 061 pg·mL-1。心電圖:心房顫動,心室性期前收縮,完全右束支傳導阻滯,ST-T改變。Holter示:竇性心律,房性早搏,室性早搏,ST-T改變(2018年6月)。心臟超聲:節段性室壁運動異常;左室收縮功能減低;左房增大;主動脈瓣、二尖瓣、三尖瓣輕度關閉不全;左室收縮功能46%(2018年10月20日)。上肢血管超聲:未見異常(入院急查)。下肢血管超聲:雙下肢動脈硬化伴多發斑塊形成,雙下肢深靜脈超聲未見明顯異常(2019年3月8日)。頭部CT平掃:右側基底節區腦出血?腦白質慢性缺血性改變;老年性腦改變;腦動脈硬化;左側蝶竇炎癥(2018年10月4日)。頭部CT平掃:考慮右側基底節區血腫,較前片(2018年10月6日)變化不著;雙側基底節區、左側丘腦、左側側腦旁腔隙性腦梗死;腦白質慢性缺血性脫髓鞘改變;老年性腦改變;腦動脈硬化;鼻中隔輕度偏曲;雙側下鼻甲肥大(2018年10月8日)。入院診斷:中醫診斷為胸痹,陽虛水飲證;西醫診斷為冠狀動脈粥樣硬化性心臟病,不穩定性心絞痛,冠狀動脈搭橋術后陳舊性下壁心肌梗死,心律失常,永久性心房顫動,完全右束支傳導阻滯,心功能Ⅲ級(NYHA分級);高血壓病1級(極高危);2型糖尿??;慢性炎性脫髓鞘多發性神經根神經?。荒X梗死;腦出血;高脂血癥;動脈硬化,雙下肢動脈硬化伴多發斑塊形成;重度骨質疏松;高尿酸血癥;反流性食管炎;低蛋白血癥。入院后,常規給予抗血小板、擴冠、降脂、穩定斑塊、營養心肌、控制心室率、降血糖、利尿、抑酸等對癥治療。患者本次入院,一是評估并治療心臟,二是排查四肢水腫原因,尤其是上肢重度凹陷性水腫。先后完善上肢的血管超聲、白蛋白、肝腎功能、甲狀腺功能、NT-proBNP等均未見明顯異常。筆者懷疑罕見的頸椎脊髓內腫瘤不除外,行脊柱MRI也未見異常。最后考慮可能與其慢性炎性脫髓鞘多發性神經根神經病有關,但神經科會診時予以排除。在治療上,常規西藥足以改善心臟供血與心衰,不作為本次中藥治療重點。慢性炎性脫髓鞘多發性神經根神經病,也屬于格林巴利綜合征?;颊吒嬷?,外院住院治療后,四肢乏力、酸痛、麻木反有加重趨勢,希望住院期間能用中藥治療。筆者考慮,格林巴利綜合征屬于“風痱”范疇,其四肢乏力、酸痛,肩關節痛,四肢抽搐、麻木、發涼,手腫,不能握拳、屈伸,屬典型的風寒濕邪阻滯經絡,兼經絡空虛,首選小續命湯。因藥房無生姜,以干姜替代;因其偶有咳嗽,加桔梗以宣肺止咳;其四肢水腫,根據《金匱要略·水氣病脈證并治第十四》中“風水,其脈自浮,外證骨節疼痛,惡風”“風水,脈浮身重,汗出惡風者,防己黃芪湯主之”條文,屬于“風水”,因此除予以麻黃利水外,還合防己黃芪湯以益氣利水。處方如下:麻黃10 g,桂枝10 g,杏仁10 g,甘草10 g,防風10 g,防己15 g,干姜6 g,黨參15 g,白芍10 g,川芎10 g,黑順片15 g,黃芩10 g,桔梗10 g,生白術15 g,黃芪30 g。14劑,水煎服,日1劑,分2次服。二診(2019年5月21日):服藥期間,因患者下肢肌肉抽搐加重,考慮可能與利尿劑導致電解質紊亂相關,臨時予以大劑量芍藥甘草湯(白芍30 g,赤芍30 g,甘草30 g,牛膝30 g),1劑即止,繼續改服小續命湯?;颊呙咳?劑,共服藥14劑。告知肩關節疼痛減輕,四肢乏力,手足間斷抽搐、麻木、發涼,以及雙手背凹陷性水腫較前明顯好轉,舌暗紅,苔薄白,脈沉。建議患者出院后守方再服1個月復診。多發性硬化為臨床罕見病,是一種以中樞神經系統白質炎性脫髓鞘病變為主要特點的自身免疫系統疾病。最常累及腦室周圍白質、視神經、脊髓、腦干和小腦。在病因上,發病之初或復發階段,常存在急性病毒感染,產生抗體,可與神經髓鞘多肽片段發生交叉反應,導致脫髓鞘病變。誘發因素還包括感染、過度勞累、外傷、情緒激動,以及治療過程中停激素等,均會導致疾病復發或加重。本病以20~40歲最為常見,女性好發。由于多發性硬化患者的大腦、腦干、小腦、脊髓可同時或相繼受累,故其臨床癥狀和體征復雜多樣。50%的患者首發癥狀為1個或多個,肢體無力,運動障礙,可為偏癱、截癱、四肢癱,其中以不對稱癱瘓最常見,下肢明顯;肢體、軀干或面部針刺麻木感,異常的肢體發冷、蟻走感、瘙癢感、尖銳燒灼樣疼痛等;在眼部,多為急性單眼或雙側視力下降,復視,眼肌麻痹、振顫,眼底檢查可見視乳頭水腫,視神經萎縮;30%~40%的患者有不同程度的共濟運動障礙;還可見強直痙攣、感覺異常、構音障礙、共濟失調、癲癇、痛性痙攣等較常見的多發性硬化發作性癥狀。還可見精神癥狀,膀胱功能障礙,周圍神經損害和多種其他自身免疫性疾病,如風濕病、類風濕綜合征、干燥綜合征、重癥肌無力等。肢體無力是多發性硬化最常見的首發癥狀,也屬于中醫學“中風”范疇。其肢體無力,感覺障礙,共濟失調,發作性癥狀和精神癥狀,均與小續命湯條文中“卒中風欲死,身體緩急,口目不正,舌強不能語,奄奄忽忽,精神悶亂”“中風冒昧,不知痛處,拘急不得轉側,四肢緩急,遺矢便利”“風歷年歲,或歌或哭或大笑,言語無所不及”“中風痱,身體不能自收,口不能言,冒昧不知痛處,或拘急不得轉側”等較為吻合。黃仕沛先生善用《古今錄驗》續命湯治療多發性硬化,治愈多例患者。在臨床上,筆者亦喜用小續命湯治療多發性硬化,能夠緩解肢體無力,減輕癥狀,也取得一定療效。患者某,男,47歲,安徽人。主因“雙下肢癱瘓4年余”于2016年9月26日就診?;颊哂?年前無明顯誘因出現雙下肢癱瘓,伴四肢麻木針刺感,全身乏力,先后就診于當地醫院,診斷為“多發性硬化”,先后住院行骨髓間充質干細胞治療,并給予丁苯酞軟膠囊(0.2 g tid),NS 10 mL+注射用鼠神經生長因子30 μg im qd,NS 100 mL+單唾液酸四己糖神經節苷脂鈉80 mg ivgtt qd,GNS 500 mL+維生素C注射液1 g ivgtt qd,立普妥(20 mg qn),奧美拉唑鎂腸溶片(20 mg qd)等營養神經、降脂穩定斑塊、抑酸護胃等治療。因療效不佳,全身乏力癥狀加重,患者為求中醫藥治療來診。刻下癥:雙下肢癱瘓,四肢沉重,手足冷,四肢針刺麻木,全身乏力,有沉重緊縮感,視物模糊,言語蹇澀,口干,喜冷飲,口苦,汗少,喜吹涼風,時有嗆咳,呃逆,噯氣,納差,胃脹,時有反酸,飲水后惡心,大便多日一行,小便費力,尿等待,舌淡,有紫氣,苔白膩,脈弦數無力。既往有高脂血癥、動脈硬化癥、肝功能不全、反流性食管炎病史。查體:HR 95次/min,BP 103/80 mm Hg。體型中等略胖,面色黃暗,痛覺減退。輔助檢查包括調節性CD4+T細胞檢測報告:調節性CD4+T細胞百分比 9.54%(2013年12月6日)。免疫細胞檢測:干細胞百分比0.01↓,淋巴細胞計數1 457.46個/μL↓,總T淋巴細胞計數895.61個/μL↓,輔助性T淋巴細胞百分比24.21%↓,輔助/殺傷細胞比值0.71,輔助性T細胞計數352.78個/μL↓,中期活化T細胞百分比8.88%↓,CD4+初始T細胞百分比5.88%↓,CD8+初始T細胞百分比20.54%↑,CD8+效應和記憶T細胞百分比19.26%↑,CD4+初始T細胞計數85.71個/μL↓,CD4+效應和記憶T細胞計數271.10個/μL↓,CD8+效應和記憶T細胞計數280.68個/μL↑。T細胞活化狀態檢測:中期活化T細胞百分比8.88%↓(2014年2月9日)。生化:ALT 50.8 U·L-1↑。乙肝表面抗原(HBsAg)、丙肝抗體(HCV-Ab)、梅毒抗體(TP-Ab)、艾滋病毒抗體(HIV-Ab)、巨細胞壁病毒抗體(CMV-IgM)、人類T細胞白血病病毒抗體(HTLV-Ab)、EB病毒抗體IgM(EBVCA-IgM):正常。心電圖:正常心電圖,心率87次/min。腦電圖報告:邊緣狀態腦電圖。心臟超聲:未見異常。EMS-9經顱多普勒TCD檢查報告:腦血管超聲未見異常。平衡儀綜合檢查報告:人體姿態平衡掃描未見異常(2013年12月10日)。腦血管CTA、頸部CTA:小腦萎縮;顱腦及頸部CTA未見明顯異常,請結合臨床;雙側顳枕葉低灌注區,考慮腦貧血狀態(2012年6月12日)。門診診斷:中醫診斷為風痱,風寒束表證;西醫診斷為多發性硬化;高脂血癥;動脈硬化癥;反流性食管炎;肝功能不全。考慮其突然出現的雙下肢癱瘓,四肢沉重,全身乏力,四肢針刺麻木癥狀為典型的“中風”癥狀,相當于“中風痱,身體不能自收”“身體緩急”“四肢緩急”;四肢針刺麻木,痛覺減退,相當于“冒昧不知痛處”;頭不清爽,相當于“中風冒昧”;言語不利,相當于“言語蹇澀”“口不能言”“舌強不能語”;為典型的小續命湯方證。另外,口干,喜冷飲,口苦,喜吹涼風,提示內有郁熱;汗少,提示可用麻黃祛風通絡;呃逆,噯氣,納差,胃脹,時有反酸,飲水后惡心,大便多日一行,提示腑氣不通,濁陰不降,胃氣上逆;小便費力,尿等待,為多發性硬化的膀胱癥狀;舌淡,有紫氣,苔白膩,脈弦數無力,提示陽氣不足,瘀血內阻。因此予以小續命湯以疏風散寒通絡,加生黃芪以益氣治“痿證”,當歸以養血活血通絡,大黃、厚樸以通便,菊花以明目,生石膏以清郁熱。處方如下:麻黃10 g,桂枝15 g,杏仁15 g,甘草15 g,防風15 g,防己15 g,生姜20 g,黨參30 g,白芍20 g,川芎20 g,附片20 g,黃芩15 g,生黃芪30 g,當歸20 g,制大黃6 g,厚樸6 g,菊花15 g,生石膏30 g。10劑,水煎服,日1劑,分2次服。二診(2016年10月21日):服藥后自覺全身乏力及沉重緊縮感減輕,呃逆、噯氣、胃脹減少,無咳嗽咳痰,嗆咳減少,仍有乏力,雙下肢癱瘓,視物不清,眠差,多夢,早醒,大便較前通暢,小便難同前。舌質轉淡紅,不紫,苔薄白,脈沉無力。血壓100/80 mm Hg,心率100次/min。輔助檢查包括血常規、腫瘤標志物:正常。生化:ALT 66 U·L-1,AST/ALT 0.5,GGT 62 IU·L-1,ALP 167 IU·L-1,TG 3.8 mmol·L-1,TC 5.89 mmol·L-1,HDL 0.93 mmol·L-1,LDL 3.94 mmol·L-1,CRP 22.25 mg·L-1,Glu 6.22 mmol·L-1,HCY 24.87 μmol·L-1,RBP 94.9 mg·L-1。守方再服14劑。患者間斷服藥3個月,雖雙下肢仍有癱瘓,但體力較前明顯改善,精神轉好,納可,大便通暢。但3個月后再就診時,筆者聽診雙肺濕啰音,心率110次/min,結合其發熱,體溫38.0 ℃,咳黃黏痰,考慮與患者受涼有關,行血常規及胸部CT證實為肺炎,建議住院治療。1年后,患者再次因肺部感染入院,最終死于肺炎。按:該患者依從性不佳,喜貪涼飲冷,雖多次診斷為肺部感染,但不愿正規輸液治療,常自行口服抗生素。服藥期間,又因肺部感染中斷治療,雖未能取得預期療效,但間斷服用小續命湯可緩解全身乏力及減輕沉重緊縮感,體力及精神狀態較前好轉,很遺憾未能觀察到長期服用小續命湯對該病的臨床療效。重癥肌無力是由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病。各年齡段均有發病,兒童居多。其病因包括,先天遺傳性與自身免疫性2種。該病與感染、藥物、環境等因素有關,同時,65%~80%重癥肌無力患者有胸腺增生,10%~20%伴胸腺瘤。其主要癥狀為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,活動后癥狀加重,休息后減輕。包括:眼皮下垂,視力模糊,復視,斜視,眼球轉動不靈活;表情淡漠,構音困難,常伴鼻音;咀嚼無力,飲水嗆咳,吞咽困難;頸軟,抬頭困難,轉頸、聳肩無力;抬臂、上樓梯、下蹲困難等。重癥肌無力可分為5種亞型:①Ⅰ型,眼肌型;②ⅡA型,輕度全身型,四肢肌群,常伴眼肌受累,無假性球麻痹的表現,即無咀嚼和吞咽困難、構音不清;③ⅡB型,四肢肌群,常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表現,多在半年內出現呼吸困難;④Ⅲ型,重度激進型,發病迅速,數周或數月發展到呼吸困難;⑤Ⅳ型,遲發重癥型,多在2年左右由Ⅰ型、ⅡA型、ⅡB型演變;⑥Ⅴ型,肌萎縮型。其臨床治療包括膽堿酯酶抑制劑(甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明)、免疫抑制劑[腎上腺皮質類固醇激素(強的松、甲基強的松龍等);硫唑嘌呤;環抱素A;環磷酸胺;他克莫司]、血漿置換、丙種球蛋白,以及中醫藥。在中醫學中,重癥肌無力屬于“痿證”范疇。根據“治痿獨取陽明”“脾主肌肉”,其病機以脾氣虛證多見,臨床多采取健脾益氣法治療。重癥肌無力存在典型的“晨輕暮重”現象,即發病初期往往感到眼睛或肢體酸脹不適,視物模糊,容易疲勞,天氣炎熱或月經來潮時疲乏加重,但隨著病情發展,骨骼肌明顯疲乏無力。根據人體陽氣運行的“旦惠,晝安,夕加,夜甚”規律,屬于重癥肌無力典型的陽虛、氣虛。然而,既往采取健脾益氣的治則治法,其臨床療效不甚理想,對患者肌力及乏力癥狀的緩解不甚明顯。筆者反復思考,其原因很可能與既往只重視脾胃氣虛、經絡空虛,而忽略了風寒外束這一關鍵病機。外寒之邪外襲肌表,癥狀復雜多樣,不一定都會出現惡寒、發熱、鼻塞、流鼻涕、打噴嚏、咳嗽、咳痰等表證,其突然出現的眼睛不適,肢體酸脹不適,渾身酸痛,倦怠乏力,也屬于風寒表證。根據《金匱要略》中表里同病,先治其表,后治其里原則,此時需先散表寒,再治其經絡空虛;倘若此時單用健脾益氣,而不從表證治,則有戀邪、留邪之弊端,且表證不去,其眼睛及肢體癥狀則不會緩解。結合臨床,重讀經典,發現重癥肌無力與“中風痱,身體不能自收”“身體緩急”“四肢緩急”等極為相似,即突然出現的肢體無力,而不伴有神志改變,病屬“風痱”。筆者采用小續命湯治療多例重癥肌無力患者,療效滿意。其在現代醫學中的臨床分型,均可首先考慮運用小續命湯加黃芪。在此基礎上,詳細詢問兼證,項強加葛根,口干渴加生石膏,大便不通加酒大黃,痰多咳嗽加桔梗甘草湯、茯苓杏仁甘草湯、半夏厚樸湯、溫膽湯等。根據“病機結合病理,藥性結合藥理”的原則,筆者認為,中醫藥臨床療效的取得,不僅需要針對疾病的病機,更要其藥理作用能針對疾病的關鍵病理生理學機制起作用。再反思重癥肌無力背后的中醫病機、病理生理與現代藥理學機制,發現與補中益氣湯為代表的健脾益氣法相比,在組成上,小續命湯不僅包括氣血陰陽兼顧的補虛藥,還有麻黃、桂枝、防己、防風、生姜等祛風散寒藥;在藥理作用機制上,兩者最大的區別就在于是否有麻黃,麻黃中的麻黃堿可直接激動腎上腺素受體,也可通過促使腎上腺素能神經末梢釋放去甲腎上腺素而間接激動腎上腺素受體,對α,β受體均有激動作用;此外,麻黃堿對骨胳肌有抗疲勞作用,能促進箭毒所抑制的神經肌肉間的傳導,可用于重癥肌無力的治療。因重癥肌無力多采用激素治療,筆者推測,小續命湯有激素樣作用,在臨床上常用作替代激素。患者某,女,63歲,河北人。主因“雙眼瞼下垂伴視物重影1年”于2019年11月23日就診?;颊哂?年前無明顯誘因開始出現雙側眼瞼下垂,右側明顯,睜眼乏力,兩眼酸,視物重影住院治療,診斷為“右眼動眼神經不全麻痹”,給予改善循環、營養神經及針刺等,患者癥狀改善出院。后因眼瞼下垂癥狀加重再次就診,完善檢查后,診斷為“重癥肌無力”,一直在服溴吡斯的明,眼瞼下垂較前好轉,仍有反復發作,勞累后加重,為求中醫進一步治療來診。刻下癥:兩眼酸楚,睜眼乏力,眼瞼下垂,勞累及受涼后加重,休息后減輕,冬天加重,夏天減輕,時有頭痛,不易汗出,偶有咳嗽,服西藥后腹脹,大便次數增多,每日2次,不成形,小便可,腿酸腿沉,左膝關節疼痛明顯,舌淡,苔白膩,脈弦。既往有高血壓病病史10年,最高血壓180/120 mm Hg,在服硝苯地平控釋片(30 mg qd)、酒石酸美托洛爾(12.5 mg bid),血壓控制可;既往有腦梗死、腰椎間盤突出、椎管狹窄病、甲狀腺結節、脂肪肝病史。查體:心率70次/min,血壓142/82 mm Hg,神志清楚,體型中等,面色黃暗,雙眼瞼下垂,右側明顯,雙眼向各方向活動均存在復視,伸舌無偏斜,四肢肌力、肌張力正常,生理反射存在,病理反射未引出。輔助檢查:HbA1c 6.1%。生化全項:TG 2.89 mmol·L-1。腫瘤標志物:β2微球蛋白2 022.06 μg·L-1。甲功七項、維生素兩項、血流變、血凝五項、cTNI、病毒系列:未見異常。動態血壓監測:呈非杓型,白天平均血壓105/65 mm Hg,夜間平均血壓113/67 mm Hg。肌電圖:被檢神經運動傳導速度、重復電刺激未見異常。胸部CT:右上肺點狀鈣化,縱膈及右肺門區淋巴結鈣化。頭顱核磁:兩側額頂葉顳枕交界區多發點狀缺血變性灶;額部大腦鐮脂肪脂肪信號影;頭顱MRA:顱內動脈硬化;頸部MRA:頸部動脈硬化;頸3/4,4/5,5/6,6/7椎間盤突出,椎管狹窄;頸椎退行性變(2019年5月17日)。門診診斷:中醫診斷為風痱,風寒束表證;西醫診斷為重癥肌無力;高血壓病3級(極高危);腦梗死;頸椎病;椎管狹窄;陳舊性縱膈淋巴結結核;甲狀腺結節;脂肪肝。①在辨病上,突然出現的雙眼瞼下、肌力下降,而不伴有神志的改變,相當于“身體緩急”“四肢緩急”“身體不能自收”等條文的延伸。雖病位在眼瞼而不在肢體,但同樣是肌力的下降所致,因此,首先考慮該病仍屬“中風”范疇;②在辨證上,兩眼酸楚,受涼后眼瞼乏力加重,頭不清爽,時有頭痛,不易汗出,偶有咳嗽,腿酸腿沉,關節痛,是典型的風寒束表證;睜眼乏力,眼瞼下垂,勞累后加重,休息后減輕,是氣虛證;冬天加重,夏天減輕,是陽虛證;頭不清爽,相當于“中風冒昧”;大便次數增多,每日2次,不成形,是中焦虛寒的干姜證;舌淡,苔白膩,脈弦,是陽氣不足,濕濁內生的指征;③在中醫病因學上,筆者反復詢問,沒有受涼冒風病史,但患者曾經在冷庫工作20年,耗傷陽氣,寒濕外襲,著留而不去,導致經絡空虛,風寒外束。筆者認為,這是該患者發病的原因所在;④在治療上,予以小續命湯原方疏風散寒;在此基礎上,加黃芪治療痿證、桔梗治療咳嗽。處方如下:麻黃6 g,桂枝10 g,杏仁10 g,甘草10 g,防風10 g,防己10 g,黨參10 g,白芍10 g,川芎10 g,附片10 g,黃芩10 g,生姜10 g,黃芪30 g,桔梗10 g。7劑,顆粒劑,日1劑,分2次服。激素治療方案不變。建議完善腎上腺、腎動脈超聲檢查,酌情將降壓方案更改為ARB,逐漸停CCB及β受體阻滯劑。二診(2019年12月15日):患者服藥3周,眼瞼下垂消失,兩眼酸楚、睜眼乏力、頭痛、咳嗽、頭不清爽、關節痛均好轉。仍有腹脹,大便每日2次,不成形。舌淡紅,苔薄白膩,脈弦。血壓140/80 mm Hg??紤]患者服用上方后,諸癥改善,風寒表證漸去,此時當強化益氣補虛之功。守上方,去桔梗,將黃芪加量至50 g,加葛根30 g以升舉陽氣,白術以健脾益氣,大棗合生姜以健脾益氣。處方如下:麻黃6 g,桂枝10 g,杏仁10 g,甘草10 g,防風10 g,防己10 g,黨參10 g,白芍10 g,川芎10 g,附片10 g,黃芩10 g,生姜10 g,黃芪50 g,葛根30 g,白術10 g,大棗10 g。7劑,顆粒劑,日1劑,分2次服。三診(2020年1月4日):患者堅持服藥,每日1劑,服藥期間未見任何不適,但期間因血壓升高至160~170/80~90 mm Hg,患者自行停服中藥4 d,自覺睜眼較前乏力,再服上方后,癥狀減輕。建議患者守方再服。2020年2月11日,隨訪得知患者病情穩定,暫停服藥以觀察。按:患者服藥前,其眼瞼下垂、睜眼乏力、兩眼酸楚、頭痛、頭蒙等反復發作,給予小續命湯加黃芪、白術、葛根、大棗后,患者肌力明顯改善,上述癥狀未再發作,提示小續命湯為治療該病的對癥之方。另外,對于重癥肌無力合并高血壓病患者的降壓藥物的選擇問題,一直未受臨床關注??紤]到對肌力的影響,筆者認為,在血壓允許的情況下,優選ARB,慎用CCB、β受體阻滯劑、利尿劑等。然而,患者在治療期間出現血壓升高,考慮與小續命湯無關,而與調整降壓方案及天氣寒冷有關,及時更改降壓方案后血壓恢復正常。患者某,男,46歲,江蘇人。主因“雙眼瞼下垂伴視物重影3年,四肢無力1年”于2017年2月27日就診。患者于3年前無明顯誘因出現雙眼瞼下垂,視物重影,晨起及休息后不明顯,傍晚及活動后加重;1年前開始出現四肢無力癥狀,雙上肢上舉費力,雙下肢起蹲費力,聲音嘶啞,音量下降;1個月前受涼后上述癥狀加重,休息后不能緩解,咳嗽、咳痰無力,吞咽困難,口腔分泌物增多,胸悶,欲深呼吸,于當地醫院住院治療。查胸部CT未見異常,新斯的明試驗陽性,診斷為“重癥肌無力、上呼吸道感染、維生素B12缺乏”。入院后給予吸氧、抗感染、化痰,加用溴吡斯的明抗膽堿酯酶、潑尼松及硫唑嘌呤抑制免疫反應等治療。經上述治療后,患者吞咽、咳嗽有力,聲音無嘶啞,肌力同前出院。目前在服溴吡斯的明90 mg qid,潑尼松55 mg qd,硫唑嘌呤25 mg bid,甲鈷胺0.5 mg tid等。近2周,患者自覺四肢無力、咳痰費力癥狀加重,為求進一步中醫治療來診。刻下癥:四肢無力,胳膊上舉費力,下肢乏力,起立、下蹲動作較前困難,頸部乏力,不能長時間抬頭,喜低頭,勞累后加重,休息后稍有緩解;雙眼瞼下垂,視物重影,聲音嘶啞,說話費力,喉中白痰,咳痰費力,容易惡心,納可,眠可,大便日2~3次,不成形,小便正常,舌淡白,有紫氣,苔薄白膩,脈沉弦。查:心率78次/min,血壓136/78 mm Hg,神志清楚,體型中等,面色黃黯,雙眼瞼下垂,伸舌居中,四肢近端肌力3級,遠端肌力4級,雙側感覺腱反射正常,雙側巴氏征陰性,頸軟,克氏征陰性。輔助檢查:全血細胞分析:WBC 11.64×109個/L,NEUT 73.70×109個/L,LYMPH% 19.00%,NEUT 8.58×109個/L。生化全項:TP 59.7 g·L-1,ALT 1.5 U·L-1。血氣、凝血功能、甲狀腺功能、同型半胱氨酸、腫瘤標志物、葉酸、血沉、病毒系列、心電圖、腹部超聲、泌尿系超聲:未見異常。頭顱+胸部CT:雙側小腦、基底節區鈣化灶;前縱隔結節伴鈣化(2019年1月7日)。門診診斷:中醫診斷為風痱,風寒束表證;西醫診斷為重癥肌無力;上呼吸道感染;維生素B12缺乏??紤]病情如下:①在病名上,突然出現的四肢無力癥狀,與“中風痱,身體不能自收”“身體緩急”“四肢緩急”極為相似,為典型的“風痱”病,首選小續命湯;②在病因上,受涼后肢體無力加重,風寒表證著留不去,為其誘因,為其發病之標;患者為體力勞動者,易大量汗出,汗后陰陽兩虛,經絡空虛,為其發病之本;③在辨證治療上,患者受涼后加重,提示有風寒表證,用小續命湯可祛風散寒;勞累后加重,休息后緩解不明顯,提示有氣虛證,加大劑量黃芪以益氣;因其大便稀,舌淡紅,苔薄白膩,脈沉弦,故去生姜,改干姜以溫陽治療寒瀉,加炒白術以健脾止瀉;因其頸項無力,加葛根以“舒項背”;因其咳嗽咳痰,加桔梗以宣肺、利咽、化痰。處方如下:麻黃12 g,桂枝15 g,杏仁10 g,甘草10 g,防風10 g,防己10 g,干姜20 g,黨參15 g,附片15 g,白芍10 g,川芎10 g,黃芩10 g,黃芪60 g,炒白術15 g,葛根30 g,桔梗15 g。7劑,水煎服,日1劑,分2次服。二診(2017年3月7日):患者服藥后頸項乏力,上肢上舉,下肢上抬等均有改善,咳嗽、咳痰明顯好轉,腹瀉減輕,每日一行,舌轉淡紅,紫氣消失,苔薄白,脈沉。守方去桔梗,再服7劑。因患者為體力勞動者,囑其只能干輕體力活,堅持服藥,1劑藥分1~2 d喝完,病情穩定,肢體無力再未發作。2018年5月,患者感冒后再次出現肢體無力加重,再次就診于當地醫院,查胸腺CT提示胸腺瘤,并行手術治療,術后肌力正常,肢體無力等諸癥消失,停服一切藥物。2018年10月,患者再次因肢體無力就診,筆者再予小續命湯加黃芪90 g,服藥2周后,肢體無力癥狀消失。隨訪至2020年2月,患者病情一直穩定。按:明確疾病診斷是臨床治療的關鍵。胸腺瘤是導致重癥肌無力的重要原因。該患者在就診前住院查胸部CT未見明顯異常,但在2018年再次出現肢體無力癥狀后,復查胸腺CT提示胸腺瘤,并行手術治療。術后宛如常人,肌力正常,諸癥消失,停服藥。提示胸腺瘤為其疾病之根本,舍此而用抑制免疫、抗膽堿酯酶及小續命湯,均為治標之法?;颊咦跃驮\后,共服小續命湯200余劑,雖能夠穩定病情,但其療效與手術相去甚遠。術后患者再次出現肢體無力癥狀,筆者再次給予小續命湯,去生姜改干姜,加黃芪90 g后,諸癥改善。這也提示,小續命加黃芪湯在改善肢體無力癥狀方面具有一定臨床價值。患者某,男,58歲,江蘇人。主因“雙眼瞼下垂半年”于2015年8月13日就診?;颊哂诎肽昵盁o明顯誘因出現雙眼瞼下垂,就診于當地醫院,診斷為“重癥肌無力”,服激素治療,患者為求中西醫結合治療來診??滔掳Y:雙眼瞼下垂,睜眼乏力,勞累后加重,休息后好轉,時有頭蒙,項強,無口干口苦,無欲冷飲,納眠可,二便可,舌暗紅,苔薄白,脈沉。既往有高血壓病病史,最高血壓160/100 mm Hg,在服氯沙坦鉀片(0.1 g qd),血壓控制可。查:心率67次/min,血壓140/86 mm Hg,神志清,體型中等,膚色白,兩顴紅,雙眼瞼下垂,其余正常。門診診斷:中醫診斷為風痱,風寒束表證;西醫診斷為重癥肌無力;高血壓病2級(中危)。筆者考慮其眼瞼下垂也屬于“風痱”范疇,查其無口干、口苦、舌紅、小便黃等顯著熱象,給予小續命湯原方以疏風散寒;故加葛根30 g,黃芪30 g以升陽舉陷。處方如下:麻黃6 g,桂枝10 g,杏仁10 g,甘草10 g,防風10 g,防己10 g,生姜10 g,黨參15 g,白芍10 g,川芎10 g,附片10 g,黃芩10 g,葛根30 g,黃芪30 g。7劑,水煎服,日1劑,分2次服。二診(2015年9月10日):患者告知,服藥3周后,眼瞼下垂顯著改善,頭蒙、項強消失,血壓140/80 mm Hg。運動神經元病是一種累及脊髓前角細胞、腦干運動神經核及錐體束,具有上、下運動神經元并存損害的慢性進行性神經系統變形疾病。其發病病因不明,20%可能與遺傳及基因缺陷有關,另外與重金屬中毒等環境因素造成運動神經元損害有關。本病臨床分為肌萎縮性側索硬化、進行性脊肌萎縮癥、進行性延髓麻痹和原發性側索硬化4種類型。臨床多見進行性加重的肌肉萎縮、無力及錐體束征,最終導致吞咽困難和呼吸肌無力而死亡。75%的患者發癥狀在四肢,而25%表現為球部癥狀。最早表現為單個肢體的非對稱性無力,構音不清,上肢發病者多從肩部無力開始,也可在輕微的局部損傷后發現遠端無力,表現為持物無力。隨病程進展,幾乎所有四肢起病患者均會出現球部癥狀,無力會進一步加重。上運動神經元損傷可表現為肢體無力,肌張力增高,步履困難,發緊等。進一步進展,還會出現全身肌肉消瘦萎縮,以致不能抬頭,呼吸困難,臥床不起等。在治療上,應盡早給予神經保護和支持治療。對該病的中醫學疾病歸屬與病機認識,歷經摸索與驗證。在2009年1月曾治療1例中年女性患者,在旅游途中突然出現雙下肢痿軟無力,雙下肢肌力0級,神志正常,就診于中西醫院,查血生化、頭顱CT及磁共振、腰椎磁共振均正常;頸胸椎磁共振提示C3-C6椎間盤突出,髓核變性,頸胸椎骨質輕度增生;肌電圖報告具體不詳。未能確診,服用溴新斯的明片及中藥未見改善。筆者考慮其屬腎陽不足,寒濕內阻,予以真武湯、五苓散、甘草干姜茯苓白術湯等,藥后初期稍有改善,再服無效。2009年6月因出現上肢無力,復查肌電圖,EMG:被檢肌靜息下見大量纖顫正尖波,輕收縮MPU偏寬大或見巨大電位,部分被檢肌MPU未引出;NCV:被檢神經運動CMAP波幅降低或未引出,被檢感覺神經傳導速度和波幅正常范圍;RNS:低頻刺激右拇短展肌CMAP波幅衰減超出正常范圍。提示,神經源性損害肌電改變,累及上下肢肌、腹直肌、舌肌,運動神經元病可能。確診為運動神經元病,給予彌可保(500 μg tid),丙戊酸鈉(0.2 g tid),輔酶Q10(10 mg tid),維生素E(100 mg tid),力如太(50 mg tid)等營養神經治療。1個月后患者死亡。這是1例運用大劑量附子溫陽的失敗病例,因筆者當時對小續命湯方證體會尚不深刻。后重讀文獻,反復思考該病的治療過程,直至檢索到《千金要方》中風篇條文,才發現這就是典型的“中風”“風痱”病。在中醫學中,運動神經元病的四肢無力、構音不清、言語不利等癥狀,相當于“中風痱,身體不能自收,口不能言”“卒中風欲死,身體緩急……舌強不能語”“四肢緩急”“中風,言語蹇澀”,屬于“風痱”范疇,仍可采用《古今錄驗》續命湯及小續命湯治療。研究發現,運用小續命湯雖然不能改善預后,不能徹底治愈,但可改善肢體無力癥狀,緩解疾病進展。值得注意的是,有一種學術觀點主張出現重癥肌無力的四肢無力、四肢癱瘓、吞咽困難、呼吸肌無力,在中醫學病機上屬于陽氣不足、陽氣大虛、腎陽虧虛,在治療上強調運用大劑量附片(180 g以上)、干姜(30 g以上)、肉桂(30 g以上)、紅參(30 g以上)以溫補扶陽。對此,筆者雖也認同陽氣虧虛的病機存在,但并不贊成運用大劑量附片。同為針對陽氣虧虛的基本病機,筆者反復思考以大劑量四逆湯或附片、桂枝、紅參為代表的扶陽學派與小續命湯這兩者之間的異同。在組成上,小續命湯同樣含有附子、生姜、人參、桂枝等溫熱溫補藥,但兩者最大的差別就在于扶陽學派以附子為主藥,而小續命湯以麻黃為主藥,麻黃決定整個處方的靶向。在藥理學上,之所以會出現扶陽無效,因為根據“病機結合病理,藥性結合藥理”原則,附片、桂枝、干姜、紅參的藥理學機制并不能作用于運動神經元病的病理靶點,而麻黃則能興奮中樞。因此,筆者在臨床常運用本方治療運動神經元病。患者某,男,56歲,江蘇人。主因“口齒不清1年,四肢乏力4個月”于2018年11月19日就診。患者于2017年11月感冒后出現口齒不清,口腔潰瘍,當時未予重視,后自行好轉。半月后再次出現口齒不清,口腔潰瘍,在當地醫院行頭顱CT和核磁檢查,未見異常,給予腦血管藥物治療無效。2018年1月前往當地醫院口腔科就診,未發現異常。2018年2月前往上海瑞金醫院神經內科就診,予以新斯的明試驗(-),肌電圖檢查示:舌肌肌張力增高表現,考慮診斷為“局灶性肌張力障礙”,予以最大劑量的巴氯芬(5 mg tid)與胞磷膽堿(0.1 g tid)。治療期間曾于耳鼻喉科門診就診,未見異常。2018年4月再次就診于復旦大學附屬華山醫院門診,考慮免疫相關疾病,予以激素診斷性治療,期間至風濕免疫科排除白塞病可能,服用激素期間曾出現口齒明顯好轉,偶有嗆咳,后因出現咽癢等感冒癥狀,口齒不清再次加重,嗆咳較前明顯增多,華山醫院建議停巴氯芬、胞磷膽堿。2018年6月20日于華山醫院住院治療,查肌電圖提示:上肢部分肌和下肢個別肌見輕度神經源性損害改變,考慮肌萎縮側索硬化(ALS)可能性大,因無特殊藥物治療,建議出院,患者家屬要求給予甲強龍120 mg靜滴治療,出院時改為醋酸潑尼松(50 mg qd)。后癥狀進行性加重,4個月前開始出現四肢無力,胳膊上舉及下肢上抬費勁。當天就診于北京宣武醫院,考慮運動神經元病,建議復查肌電圖?;颊邽榍筮M一步中醫治療來診??滔掳Y:口齒不清,言語蹇澀,四肢無力,勞累后加重,休息后減輕;焦慮,抑郁,時有心情低落;無口干口苦,納可,眠可;大便干結,吃激素前1~2日一行,后改為7~9日一行,小便黃;舌質略紅,苔薄黃,根部厚膩,脈弦。既往有神經性皮炎病史6年余,激素治療期間皮疹好轉,停藥后加重,目前在外用皮膚科激素類藥物;15年前有右側脛腓骨骨折病史;14年前曾行膽囊切除術;13年前曾行膀胱癌局部切除術;有焦慮抑郁癥病史3年,在服度洛西汀。查體:神志清楚,言語含糊,頸項、前胸、后背、肘關節、上臂外側、小腿外側等部位散在多發皮疹,色紅,高出皮膚,雙側瞳孔等大等圓,直徑3 mm,對光反射靈敏,雙眼輪匝肌及下頜反射陽性,伸舌居中,舌肌振顫明顯,舌肌抵頰無力,無明顯舌肌萎縮,咽反射遲鈍,雙上肢肌肉可見痙攣,四肢遠近端肌力可,左大小魚際肌及第一骨間肌萎縮,右側略萎縮,肌張力正常,感覺正常,皮膚劃痕癥陰性,脊旁肌反射可引出,腹直肌反射活躍,腱反射亢進,雙側病理征陽性,共濟正常。輔助檢查:全血細胞分析、生化全項、風濕常規、免疫全項、腫瘤標志物、腦脊液細胞學、腦脊液生化:(-)。心臟超聲:左心室舒張功能欠佳。頭顱MRI(增強):未見明顯異常(2018年6月20日)。肌電圖:神經源性損害肌電改變,累及上下肢肌和斜方肌為主,脊髓前角細胞損害可首先考慮(2018年9月19日)。門診診斷:中醫診斷為風痱,風寒束表證;西醫診斷為運動神經元病;神經性皮炎;焦慮抑郁狀態。①在疾病歸屬上,患者自感冒后出現口齒不清,言語蹇澀,8個月后進展至四肢乏力,這與“風邪善行而數變”特征極為相似,屬于“中風”“風痱”范疇;②在病因上,患者有明確的感冒病史,感冒后出現口齒不清,且反復性頭顱CT與核磁排除腦血管病,中醫學中,提示風寒束表可能是本病病因。風寒之邪中于經絡臟腑,故見舌強不語,與《金匱要略》中“邪入于藏,舌即難言,口吐涎”極為相似;③在治療上,患者口齒不清,言語蹇澀,與“舌強不能語”條文相似;四肢無力,與“卒中風欲死,身體緩急”條文相似;時有詞不達意,與“奄奄忽忽”條文相似;焦慮,抑郁,時有心情低落,與“精神悶亂”條文相似;因此,患者與小續命湯方證“卒中風欲死,身體緩急,口目不正,舌強不能語,奄奄忽忽,精神悶亂,諸風服之皆驗,不令人虛方”高度相似。因此,首選小續命湯;因其恍惚,按照原文加減法,加茯苓、遠志;因其大便不通,倍白芍,加酒大黃以通便。處方如下:麻黃6 g,桂枝15 g,杏仁12 g,甘草15 g,防風15 g,防己10 g,生姜10 g,黨參30 g,白芍30 g,川芎12 g,附片10 g,黃芩15 g,茯苓10 g,遠志10 g,酒大黃10 g。7劑,水煎服,日1劑,分2次服。二診(2018年12月1日):患者服藥3 d后,家屬告知言語不利及肢體無力減輕。現全身多發皮疹范圍縮小,色轉淡,部分有結痂,但身癢加重;藥后惡心欲吐,2 h后緩解;大便3~4日一行,舌紅,苔薄黃,根部膩苔,其余同前。患者反復訴說,皮疹減輕,但瘙癢嚴重,其神經性皮炎引起筆者關注。在傳統中醫學典籍中,皮膚瘙癢均屬風邪作祟,《金匱要略·水氣病脈證并治第十四》中也說,“風氣相搏,風強則為隱疹,身體為癢,癢為泄風,久為痂癩”。該患者在運用小續命湯后皮損改善,也反證風邪致病的病機。小續命湯條文加減法中也提到合并風疹(即皮膚瘙癢)的治療,“有風疹家,天陰節變,輒合服之,可以防喑”。這也說明,神經性皮炎與運動神經元病之間可能存在某種聯系。然而身癢加重,筆者認為,患者皮疹色紅,瘙癢,舌紅,苔薄黃,根部膩苔,在病機上屬濕熱在表。此時,單用小續命湯溫燥辛散,容易加重濕熱,必須合用麻黃連翹赤小豆湯以發表、除濕、清熱。因此,在處方中,增麻黃劑量,減桂枝、防風劑量,加生石膏、連翹、赤小豆。改方如下:麻黃12 g,桂枝10 g,杏仁12 g,甘草15 g,防風10 g,防己10 g,生姜10 g,黨參30 g,白芍30 g,川芎12 g,附片10 g,黃芩15 g,茯苓10 g,遠志10 g,酒大黃10 g,生石膏30 g,連翹10 g,赤小豆10 g。7劑,水煎服,日1劑,分2次服。三診(2018年12月19日):患者每天1劑,服藥至今,訴近期倦怠乏力感特別明顯,眼皮睜不開,上舉及端平物件乏力,但拎重物正常,下樓不穩,容易摔倒;言語不利及皮膚癢變化不大,皮損繼續好轉;不吃抗焦慮藥則情緒變差,喜悲傷,??漆t師讓停度洛西汀,改艾司西酞普蘭;大便2日一行,較前好解,小便正常,顏色不黃;舌質淡紅,苔薄黃,根部膩苔,脈未見。考慮患者藥后倦怠乏力,睜眼費勁,四肢無力加重,提示可能2種原因,一為病情進展,二為服藥后的瞑眩反應。如果是病情進展,則必須加大小續命湯的劑量以阻斷病情;倘若為藥后的瞑眩反應,可能是服中藥后身體在自我修復的良好趨勢。因其情緒焦慮抑郁,喜悲傷,與“婦人藏躁,喜悲傷欲哭,象如神靈所作,數欠伸,甘麥大棗湯主之”條文極為相似,因此在上方基礎上合甘麥大棗湯以養心安神。處方如下:麻黃12 g,桂枝15 g,杏仁12 g,甘草20 g,防風10 g,防己10 g,生姜10 g,黨參10 g,白芍30 g,川芎10 g,附片10 g,黃芩12 g,茯苓10 g,遠志10 g,生石膏30 g,酒大黃10 g,連翹10 g,赤小豆10 g,浮小麥30 g,大棗15 g。7劑,水煎服,日1劑,分2次服。四診(2018年12月29日):言語較前好轉,聽力模糊;口水多,容易嗆,嗆咳頻率較前略多;四肢乏力同前;皮疹改善,仍有皮膚癢;情緒好轉。建議停止工作,原方去浮小麥、大棗,生石膏改為15 g,守方再服。五診(2019年1月8日):告知困倦乏力好轉,休息后精神好轉,四肢乏力減輕,仍有下樓費勁,身癢減輕,大便2日一行,舌淡紅,苔薄白,膩苔好轉。守方再服。六診(2019年1月15日):困倦及四肢乏力較前改善,平躺后胳膊酸脹好轉;言語略有好轉;皮疹及瘙癢明顯減輕,仍癢;大便2日一行。舌淡紅,苔薄膩。心率72次/min,血壓130/80 mm Hg,心電圖正常。復查肌電圖提示:神經元性損害肌電改變,累及上下肢肌和斜方肌為主,脊髓前角細胞損害可首先考慮,腹直肌和舌肌也有可疑輕度累及。神經內科醫生評估肌電圖較前變化不大,沒有再進展,胳膊酸脹為肌張力問題,予以巴氯芬口服。筆者考慮胳膊酸脹認為風寒濕邪在表,予小續命湯加黃芪以益氣祛風,散寒通絡。處方如下:麻黃12 g,桂枝15 g,杏仁12 g,甘草20 g,防風12 g,防己10 g,生姜10 g,黨參30 g,白芍20 g,川芎12 g,附片20 g,黃芩15 g,茯苓30 g,遠志10 g,酒大黃10 g,黃芪30 g。7劑,水煎服,日1劑,分2次服。后逐漸將麻黃增至15 g,黃芪增至120 g。患者服藥至2019年5月,期間病情一直穩定,直至2019年10月骨折后,逐漸出現四肢無力加重,上肢萎縮。2020年2月14日隨訪,需攙扶行走,下肢肌肉萎縮。按:該患者在服藥過程中,先出現癥狀改善,然而在服藥至1個月時,出現倦怠乏力、困倦思睡的病情變化,筆者認為與藥后機體修復的“瞑眩反應”有關。再堅持治療20 d,肢體乏力、倦怠思睡改善。服藥至2個月后,諸癥得以緩解?;颊吖卜兴?30劑,停藥5個月內一直病情穩定。然而,骨折后又逐漸加重。小續命湯在改善肢體無力、言語不利癥狀等方面值得關注。因本病極為罕見,預后較差,筆者常規建議運動神經元病患者,一定要做到常年堅持服小續命湯。皮肌炎是一組主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病,可發生多種內臟器官損害,也可僅累及皮膚和肌肉,以獨特的皮膚損害和肌肉無力為特征。本病可發生于任何年齡,其病因不明,可能與自身免疫、遺傳因素、感染、惡性腫瘤及藥物等因素有關。本病大部分發展緩慢,其典型臨床表現為皮膚損害和肌肉無力。皮膚損害有眼瞼紫紅色斑、Gottron丘疹、皮膚異色癥、甲周毛細血管擴張、技工手、網狀青斑、雷諾現象等。肌無力主要表現為對稱性肌無力、疼痛和壓痛,引起舉臂抬腿無力,上樓下蹲困難,咀嚼吞咽困難,聲音嘶啞等。肌肉癥狀和皮膚損害出現的時間不一定同步,約2/3患者皮損與肌肉癥狀同時發生或先出現皮損,而后出現肌肉癥狀。在治療上,本病主要以糖皮質激素或糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療為主。根據其病因及臨床癥狀,當屬“中風”“風痱”范疇。在病因學上,患者發病前多有感冒、上呼吸道感染等病史,符合風邪致病,或外感風寒特征;在病機上,經絡空虛,外感風寒為其關鍵,其皮疹、肌肉酸痛、肢體無力進行性加重,與風邪“善行而數變”性質相似,均為風寒外束之象,其肢體無力也提示經絡空虛;在辨證上,感冒后出現皮疹及肢體無力、酸痛等癥狀,認為與“卒中風欲死,身體緩急……有風疹家”“中風冒昧……四肢緩急”“中風痱,身體不能自收”等條文高度相似;在治療上,當用發汗祛風法,首選小續命湯。筆者曾經主管過1例老年女性,主因“發現上肢、后背皮疹,伴雙下肢無力8個月”入院,8個月前因感冒后出現上肢、后背皮疹,口腔潰瘍,雙下肢無力、酸痛,當時患者未予重視,后2次因肺部感染在當地醫院住院治療未能緩解,漸至雙下肢不能行走。因未能確診,轉至我院進一步治療,完善檢查,MDA5抗體陽性,確診為皮肌炎,并給予激素治療。筆者據其感冒后誘發,在病因學上符合“中風”特征;在病機上,其皮疹、肌肉酸痛、肢體無力進行性加重,與風邪“善行而數變”性質相似,均為風寒外束之象,其肢體無力也提示經絡空虛;且感冒后出現皮疹及肢體無力、酸痛等癥狀,認為與“卒中風欲死,身體緩急”“中風冒昧……四肢緩急”“中風痱,身體不能自收”等條文高度相似。因此,認為當屬“風痱”范疇,建議予以小續命湯。但該患者較為特殊,先后曾服補中益氣湯、桂枝加龍骨牡蠣湯及大劑量附子扶陽等,肢體無力未見明顯改善。出院1個月余,患者再次因高燒在當地醫院治療無效,后再以肺部感染轉至我院,筆者見其發熱(37.8 ℃),胸悶,急予心電監護,心率98次/min,不吸氧狀態SPO2 88%~91%,心率快、血氧有下降趨勢,提示存在呼吸衰竭傾向。針對該患者血氧下降,呼吸困難進行性加重,首先考慮長期激素治療后合并卡氏肺囊蟲肺炎可能性大,建議轉專科醫院明確病因,家屬拒絕,后死于呼吸衰竭。之所以會出現補中益氣湯、桂枝加龍骨牡蠣湯、大劑量附子扶陽無效,筆者認為上述處方雖能改善陽虛證候,但在藥理學機制并不能直接作用于疾病的關鍵病理靶點。因此,對證有效,而對病則無效,從側面也說明很多時候的中醫對證治療、辨證論治為“治標”而非“治本”,有時甚至會貽誤病情。
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