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作者：北京安貞醫(yī)院心外科 范祥明 李志強(qiáng) 蘇俊武 張晶 程沛 劉迎龍
大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn) 大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)在解剖矯治完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、右室雙出口合并肺動(dòng)脈瓣下室間隔缺損(Taussing-Bing畸形)、及作為雙調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)的一部分解剖矯治矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等復(fù)雜先心病中取得滿意療效，明顯提高患兒生存質(zhì)量，是一種理想療法。 ●完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位或Taussing-Bing畸形 無(wú)論是否合并室間隔缺損，均應(yīng)盡早手術(shù)，否則大多數(shù)患兒會(huì)因嚴(yán)重低氧血癥死亡。 ●合并大室間隔缺損的完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位或Taussig-Bing畸形 因動(dòng)靜脈血液的混合在一定程度上改善了血氧飽和度，可延長(zhǎng)患兒生命;但此類患兒肺血管阻塞性病變往往發(fā)生早且進(jìn)展迅速，嚴(yán)重影響手術(shù)質(zhì)量，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)告更應(yīng)盡早行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)(3個(gè)月內(nèi)，不超過6個(gè)月)。我國(guó)患兒往往就診較晚(>6個(gè)月)，一旦發(fā)現(xiàn)即病情很重，合并嚴(yán)重低氧血癥和重度肺血管阻塞性病變，錯(cuò)過了最佳手術(shù)時(shí)機(jī)。然而，臨床研究認(rèn)為，對(duì)于年齡較大(>6個(gè)月)、合并重度肺動(dòng)脈高壓的完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒或Taussig-Bing畸形患兒，若一般狀況尚好，經(jīng)皮血氧飽和度大于60%，X線示兩肺血流尚多，肺血管阻力<1200 dyn·s·cm-5，動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)仍可取得滿意療效。 ●快速二期大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù) 即先行肺動(dòng)脈環(huán)縮和體肺動(dòng)脈分流術(shù)，改善缺氧，鍛煉左心室功能;再行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。這是近年對(duì)超過合適手術(shù)時(shí)機(jī)、室間隔完整的完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的最佳療法。肺動(dòng)脈環(huán)縮太緊將致主動(dòng)脈瓣反流，術(shù)中必須嚴(yán)格控制環(huán)縮尺寸，使環(huán)縮后左、右心室壓力比介于0.65~0.85。術(shù)后嚴(yán)密觀察左心室壓力、心肌后壁厚度和心肌質(zhì)量。一般7天左右再行二期矯治術(shù)。該方法可使失去最佳手術(shù)時(shí)機(jī)的患兒得到解剖矯治，提高手術(shù)遠(yuǎn)期療效。
左心室發(fā)育不良 ●Norwood加分期Fontan手術(shù) 1980年，諾伍德(Norwood)首次報(bào)告了姑息手術(shù)的成功療法(Norwood手術(shù))，技術(shù)要點(diǎn)主要包括：房間隔擴(kuò)大、肺動(dòng)脈近端與升主動(dòng)脈吻合、升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓擴(kuò)大、建立體肺分流。1983年，有學(xué)者提出右心室作為承擔(dān)體循環(huán)的心室，并采用Fontan術(shù)作為最后治療。此后，Norwood加分期Fontan手術(shù)成為左心室發(fā)育不良的標(biāo)準(zhǔn)療法之一。 ●Sano手術(shù) 因體肺分流管道易堵塞及術(shù)后肺循環(huán)血流量難控制，Sano手術(shù)又引起了臨床重視。右心室-肺動(dòng)脈連接可增加體循環(huán)舒張壓，從而改善冠脈血供。一項(xiàng)正在進(jìn)行的多中心臨床研究，試圖對(duì)比分析體肺分流和Sano手術(shù)圍手術(shù)期和術(shù)后并發(fā)癥、死亡率差異。此外，該手術(shù)技術(shù)改進(jìn)在于，術(shù)中采用中低溫或深低溫選擇性腦灌注維持術(shù)中腦組織持續(xù)灌注，減少術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，減輕對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的影響。 ●心臟移植 是左心室發(fā)育不良的另一種有效治療方案，但供體來源有限。臨床僅對(duì)升主動(dòng)脈非常細(xì)小、存在右心室功能障礙和重度房室瓣反流的病例，才考慮心臟移植。
完全型肺靜脈異位引流 對(duì)于心上型完全型肺靜脈異位引流，臨床原采用左、右心房聯(lián)合切口，吻合肺靜脈共干和左心房后壁方法，吻合口不易狹窄，但心律失常發(fā)生率較高。目前經(jīng)上腔靜脈和主動(dòng)脈間行左心房與肺靜脈吻合，簡(jiǎn)化了手術(shù)，減少了心律失常的發(fā)生。可吸收縫線縫合及原位心包非縫合技術(shù)減少術(shù)后肺靜脈狹窄具有一定優(yōu)越性。
心內(nèi)膜墊缺損 ●確診方法 完全型心內(nèi)膜墊缺損一般經(jīng)超聲即可確診，只有對(duì)于年齡超過6~8個(gè)月的患兒，可能存在肺血管阻力過高時(shí)，才考慮心導(dǎo)管等進(jìn)一步檢查。 ●手術(shù)時(shí)機(jī) 大多數(shù)患兒建議在3~4個(gè)月時(shí)接受手術(shù)矯治。手術(shù)時(shí)間推遲可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓并影響術(shù)后瓣膜功能。伴有法洛四聯(lián)癥或某些復(fù)雜完全型心內(nèi)膜墊缺損的患兒則須年齡較大再接受手術(shù)，可降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。 ●手術(shù)風(fēng)險(xiǎn) 低體重可能延長(zhǎng)呼吸機(jī)使用時(shí)間和重癥監(jiān)護(hù)室(ICU)留住時(shí)間，且體重<5 kg可增加術(shù)后殘余分流風(fēng)險(xiǎn)。一些少見并發(fā)癥(如完全性肺靜脈異位引流、無(wú)頂冠狀靜脈竇和多發(fā)室間隔缺損)也可增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。 ●手術(shù)方法 經(jīng)典根治術(shù)包括單片法、雙片法和改良單片法。大樣本臨床研究顯示，3種方法難分優(yōu)劣，近遠(yuǎn)期效果相似。完全型心內(nèi)膜墊缺損最重要的手術(shù)原則是最大程度恢復(fù)房室瓣功能、避免心室流出道梗阻和殘余分流。從實(shí)際考慮，雙片法可更靈活地調(diào)整房室瓣位置、心室流出道大小和房室瓣與室間隔補(bǔ)片角度，且無(wú)須切開原共同瓣葉，故更受臨床歡迎。
三尖瓣下移畸形 目前，臨床多采用Carpentier法矯治三尖瓣下移畸形：切下發(fā)育不良的三尖瓣，縱向折疊房化右心室，重建右心室?guī)缀涡螤詈螅谡Ｈ獍戥h(huán)位置重建瓣膜。 有學(xué)者切除部分房化右心室后再縫合塑形，應(yīng)注意避免損傷冠狀動(dòng)脈。 如果功能右心室過小，肺動(dòng)脈瓣重度狹窄，不能解剖矯治，可考慮一個(gè)半心室矯治(解剖矯治附加上腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù))或雙向格林(Glenn)手術(shù)。
雜交手術(shù) 雜交手術(shù)是將介入和手術(shù)治療2種技術(shù)結(jié)合在—起，達(dá)到減少創(chuàng)傷，減少費(fèi)用，減輕風(fēng)險(xiǎn)的目的。體肺側(cè)支栓堵和手術(shù)聯(lián)合矯治伴有體肺側(cè)支的肺血減少型先心病應(yīng)用較多。 肺血減少型先心病是指存在肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖的紫紺型先心病。肺血來源變異大，常伴主動(dòng)脈至肺動(dòng)脈側(cè)支動(dòng)脈血管(體肺側(cè)支)參與肺部供血。因側(cè)支血管解剖位置多變，外科手術(shù)游離體肺側(cè)支常很困難，且手術(shù)創(chuàng)傷大，技術(shù)要求高，故此方法可提高一期根治成功率并減少手術(shù)創(chuàng)傷。 對(duì)于單獨(dú)向肺段供血的大體肺側(cè)支，不宜介入栓堵，應(yīng)行肺動(dòng)脈融合術(shù)，以免術(shù)后肺梗死。
分期手術(shù) 部分復(fù)雜先心病如肺動(dòng)脈閉鎖、重癥法洛四聯(lián)癥和肺血減少型功能單心室患者，嬰幼兒時(shí)期可接受一期減狀手術(shù)，二期再接受解剖或生理矯治術(shù)可提高手術(shù)效果，降低死亡率。 對(duì)于肺血減少型復(fù)雜先心病患兒，小于6個(gè)月主要行體肺分流術(shù)，肺動(dòng)脈重度發(fā)育不良應(yīng)用體肺分流術(shù)，大于6個(gè)月采用雙向Glenn術(shù)增加肺血流。 少數(shù)患兒肺動(dòng)脈極重度發(fā)育不良，或雙側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不均衡，且可能合并粗大體肺側(cè)支血管，無(wú)論一期根治手術(shù)還是常規(guī)姑息手術(shù)都很難取得滿意療效，應(yīng)進(jìn)行個(gè)性化治療，無(wú)論根治術(shù)前的過渡治療，還是終末性治療，2種或2種以上的復(fù)合姑息手術(shù)均值得推薦。 |
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