強(qiáng)直性脊柱炎（龜背）

    強(qiáng)直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）多見于青少年，以中軸關(guān)節(jié)慢性炎癥為主，也可累及內(nèi)臟及其他組織的慢性進(jìn)展性風(fēng)濕性疾病。典型病例X線片示骶髂和脊往關(guān)節(jié)明顯破壞，強(qiáng)直性脊柱炎后期脊柱“竹節(jié)樣”變化。中醫(yī)稱強(qiáng)直性脊柱炎為“龜背”、“傴僂”、“僵人”。

    迄今未明，一般認(rèn)為遺傳因素和環(huán)境因素相互作用所致。大部分病例與HLA-B27相關(guān)。HLA-B27基因?qū)費(fèi)HC I類，根據(jù)DNA分型法，迄今已發(fā)現(xiàn)15種亞型。流行病學(xué)資料表明，強(qiáng)直性脊柱炎與B2704、B2705和B2702正相關(guān)，而與B2709和 B2706負(fù)相關(guān)，其原因可能是由于B27分子某些部位氨基酸序列的差異。環(huán)境因素一般認(rèn)為和感染有關(guān)，且以某些腸道陰性桿菌可能性大。

    強(qiáng)直性脊柱炎發(fā)病機(jī)制未明，可能與HLA-B27分子有關(guān)序列和細(xì)菌通過某種機(jī)制出現(xiàn)相互作用有關(guān)。分子模擬學(xué)說認(rèn)為，強(qiáng)直性脊柱炎由于病原體如某些腸道革蘭陰性菌和B27分子存在共同的抗原決定簇，免疫系統(tǒng)在抗擊外來抗原時(shí)不能識(shí)別自我而導(dǎo)致自身免疫病。受體學(xué)說認(rèn)為B27分子有結(jié)合外源性多肽的作用，從而增加機(jī)體患病的易感性而致病。

    強(qiáng)直性脊柱炎起病大多緩慢而隱匿。男性多見，且一般較女性嚴(yán)重。強(qiáng)直性脊柱炎發(fā)病年齡多在10～40歲，以20～30歲為高峰。16歲以前發(fā)病者稱幼年型強(qiáng)直性脊柱炎，45～50歲以后發(fā)病者稱晚起病強(qiáng)直性脊柱炎。

    1．強(qiáng)直性脊柱炎癥狀　早期癥狀常為腰骶痛或不適、晨僵等。也可表現(xiàn)為臀部、腹股溝酸痛或不適，癥狀可向下肢放射，類似坐骨神經(jīng)痛。少數(shù)患者可以頸、胸痛為首發(fā)表現(xiàn)。癥狀在靜止、休息時(shí)反而加重，活動(dòng)后可以緩解。夜間腰痛可影響睡眠，嚴(yán)重者可在睡眠中痛醒，需下床活動(dòng)后方能重新入睡。
約半數(shù)患者以下肢大關(guān)節(jié)如髖、膝、踝炎癥為首發(fā)病狀。常為非對(duì)稱性、反復(fù)發(fā)作與緩解，較少表現(xiàn)為持續(xù)性租破壞性，的區(qū)別于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的特點(diǎn)。其他癥狀如附著點(diǎn)炎所致胸助連結(jié)、脊椎骨突、髂嵴、大轉(zhuǎn)子、坐骨結(jié)節(jié)及足跟、足掌等部位疼痛。典型表現(xiàn)為腰背痛、晨僵、腰椎各方向活動(dòng)受限和胸廓活動(dòng)度減少。腰椎和胸廓活動(dòng)度降低早期多為附著點(diǎn)炎引起，對(duì)非甾體抗炎藥反應(yīng)良好。后期為脊柱強(qiáng)直所致，對(duì)治療反應(yīng)不大。

    隨著病情進(jìn)展，整個(gè)脊柱可自下而上發(fā)生強(qiáng)直。先是腰椎前凸消失，進(jìn)而呈駝背畸形、頸椎活動(dòng)受限。胸肋連結(jié)融合，胸廓變硬，呼吸靠隔肌運(yùn)動(dòng)。關(guān)節(jié)外表現(xiàn)包括眼葡萄膜炎、結(jié)膜炎、肺上葉纖維化、升主動(dòng)脈根和主動(dòng)脈瓣病變，以及心傳導(dǎo)系統(tǒng)受累等。神經(jīng)、肌肉癥狀如下肢麻木、感覺異常及肌肉萎縮等也不少見。晚期病例常伴嚴(yán)重骨質(zhì)疏松，易發(fā)生骨折。頸椎骨折常可致死。

    2．強(qiáng)直性脊柱炎體征　常見體征為骶髂關(guān)節(jié)壓病，脊柱前屈、后伸、側(cè)彎和轉(zhuǎn)動(dòng)受限，胸廓活動(dòng)度減低，枕墻距＞0等。

    骶髂關(guān)節(jié)檢查常用"4"字試驗(yàn)。方法：患者仰臥，一腿伸直，另一腿屈曲置直腿上（雙腿呈4字狀）。檢查者一手壓直腿側(cè)髂嵴，另一手握屈腿膝上搬、下壓。如臀部出現(xiàn)疼痛，提示屈腿側(cè)存在骶髂關(guān)節(jié)病變。

    腰椎活動(dòng)度檢查常用Soh?ber試驗(yàn)。方法：患者直立，在背部正中線髂嵴水平作一標(biāo)記為零，向下作5cm標(biāo)記，向上作10cm標(biāo)記。讓患者彎腰（保持雙腿直立），測量上下兩個(gè)標(biāo)記間距離，若增加少于4cm則為陽性。

    胸廓活動(dòng)度檢查：患者直立，用刻度軟尺測其第4肋間隙水平（女性乳房下緣）深呼、吸之胸圍差，小于5cm為異常。

    枕墻試驗(yàn)：患者直立，足跟、臀、背貼墻，收頦，眼平視，測量枕骨結(jié)節(jié)與墻之間的水平距離，正常為0。

    實(shí)驗(yàn)室及相關(guān)檢查

    一、實(shí)驗(yàn)室檢查　無特異性或標(biāo)記性指標(biāo)。類風(fēng)濕因子陰性，活動(dòng)期可有血沉、C反應(yīng)蛋白、免疫球蛋白（尤其是IgA）升高。90％左右患者HLA-B27陽性。

    二、影像學(xué)檢查　放射學(xué)骶髂關(guān)節(jié)炎是診斷的關(guān)鍵，因此提高其敏感性和可靠性均甚重要。

    1．常規(guī)X線片　簡便經(jīng)濟(jì)，應(yīng)用最廣。臨床常規(guī)照骨盆正位片除觀察骶髂關(guān)節(jié)外，還便于了解髖關(guān)節(jié)、坐骨、恥骨聯(lián)合等部位病變。腰椎是脊柱最早受累部位，除觀察有無韌帶鈣化、脊柱"竹節(jié)樣"變、椎體方形變，以及椎小關(guān)節(jié)和脊柱生理曲度改變等外，尚可除外其他疾患。

    2．骶髂關(guān)節(jié)CT檢查　CT分辨力高，層面無干擾，能發(fā)現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)輕微的變化，有利于早期診斷。可用于對(duì)常規(guī)X線片難以確診的病例。還可用于患者隨訪。

    3．骶髂關(guān)節(jié)MRI檢查　MRI檢查能發(fā)現(xiàn)更早期的骶髂關(guān)節(jié)炎，但價(jià)格昂貴，尚難普及。

    強(qiáng)直性脊柱炎診斷與鑒別診斷

    1．診斷　常用1984年修訂的紐約標(biāo)準(zhǔn)。其內(nèi)容包括：
（1）臨床標(biāo)準(zhǔn)：①腰痛、晨僵3個(gè)月以上，活動(dòng)改善，體息無改善；②腰椎額狀面和矢狀面活動(dòng)受限；③胸廓活動(dòng)為低于相應(yīng)年齡、性別的正常人。
（2）放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：骶髂關(guān)節(jié)炎，雙側(cè)≥Ⅱ級(jí)或單側(cè)Ⅲ～Ⅳ級(jí)。Ⅱ級(jí)為輕度異常，可見局限性侵蝕、硬化，但關(guān)節(jié)們隙正常。Ⅲ級(jí)為明顯異常，在侵蝕、硬化、關(guān)節(jié)間隙增寬或狹窄、部分強(qiáng)直等1項(xiàng)（或以上）改變。Ⅳ級(jí)為嚴(yán)重異常，即完全性關(guān)節(jié)強(qiáng)直。
（3）診斷：肯定強(qiáng)直性脊柱炎：符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)和1項(xiàng)（及以上）臨床標(biāo)準(zhǔn)者。可能強(qiáng)直性脊柱炎：符合3項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)，或符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)而不伴任何臨床標(biāo)準(zhǔn)者。

    2．鑒別診斷　應(yīng)與機(jī)械性腰痛、彌漫性特發(fā)性骨質(zhì)增生癥鑒別。早期，尤以外周關(guān)節(jié)炎為首發(fā)癥狀者應(yīng)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎鑒別。還應(yīng)與其他脊柱關(guān)節(jié)病鑒別。
幼年型強(qiáng)直性脊柱炎發(fā)病時(shí)腰、背痛等中軸關(guān)節(jié)癥狀少見。由于骨骼發(fā)育不成熟，骨盆片對(duì)早期骶髂關(guān)節(jié)炎診斷的幫助不大。脊柱強(qiáng)直更是發(fā)生于關(guān)節(jié)炎、附著點(diǎn)病等出現(xiàn)多年以后。實(shí)際上多為回顧性診斷，應(yīng)與幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、幼年紅斑狼瘡鑒別。
晚起病的強(qiáng)直性脊柱炎起病時(shí)脊柱癥狀輕或缺如，發(fā)生關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)數(shù)目少且輕，血沉增快，可有下肢凹陷性水腫，應(yīng)與血清陰性滑膜炎鑒別。后者常見于50歲以后人群，但預(yù)后良好。晚起病的強(qiáng)直性脊柱炎，則數(shù)年后出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎和脊柱受累，且非甾體抗炎藥療效不佳。