陳湘君－－多發(fā)性肌炎

三、多發(fā)性肌炎/皮肌炎

多發(fā)性肌炎/皮肌炎(PM/DM)是一較少見(jiàn)的自身免疫性結(jié)締組織病，臨床特征為肢體近端和頸部肌無(wú)力，有時(shí)伴肌肉疼痛，同時(shí)伴有特征性皮膚損害者為皮肌炎。病變主要為骨骼肌的肌纖維變性和間質(zhì)炎性改變，但也常累及心臟，胃腸道和肺臟。實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)為血清肌酸激酶活性、萘縮酶、乳酸脫氫酶及各種轉(zhuǎn)氨酶活性增高，70%的病人肌電圖顯示或多或少的特征性改變，病理特征為不規(guī)則的肌肉壞死，再生和炎癥，常合并有其它的結(jié)締組織病，在自身抗體中以抗肌肉成份抗體與抗核抗體及抗細(xì)胞漿抗體常見(jiàn)，迄今為止，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病病因未明，發(fā)病機(jī)理與體內(nèi)免疫學(xué)異常，感染機(jī)制及遺傳有關(guān)。

祖國(guó)醫(yī)學(xué)古代文獻(xiàn)中雖沒(méi)有多發(fā)性肌炎/皮肌炎的病名，但根據(jù)其不同階段的臨床表現(xiàn)可歸屬于不同病證。當(dāng)病人以肌肉酸痛無(wú)力及或關(guān)節(jié)痛為主要表現(xiàn)者，可歸屬于“痹證”(肌痹、脾痹、肉痹)、“痹弱”的范疇，病程中當(dāng)內(nèi)臟受損，出現(xiàn)心悸、胸悶、咳嗽、氣急、水腫、諸癥，乃為痹證“內(nèi)舍五臟”，可分別歸屬于“心悸”、“喘證”、“水腫”等病證，若病人以肌無(wú)力、肌肉萎縮為主要表現(xiàn)者可歸屬于“痿證”的范疇。總結(jié)前人論述結(jié)合多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，陳湘君教授認(rèn)為，本病的發(fā)生，內(nèi)責(zé)于脾胃虛弱，外由風(fēng)寒化熱之邪入侵，而膏滯肥美飲食不節(jié)所傷為不內(nèi)外因。益脾胃乃后天之本，氣血生化之源，若脾胃虛弱、則氣血生化無(wú)源，不能充養(yǎng)肌肉四肢，故見(jiàn)肌肉瘦削，萎軟無(wú)力，以致上不能抬臂舉重，下不能抬腿行走，甚至于吞咽、呼吸也感困難。且脾氣虧虛，既不能健運(yùn)水濕，以致濕濁內(nèi)生，濕性粘滯，留而不去，氣血運(yùn)行不暢，則肌肉困重，酸痛無(wú)力；又無(wú)力御邪，風(fēng)寒濕易于入侵，與內(nèi)相合，日久化熱成毒，血滯為瘀，濕毒瘀相搏，充斥肌膚，氣血運(yùn)行受阻，故肌肉腫痛無(wú)力，或持續(xù)高熱或口渴心煩或身重乏力；若病久失治或誤治，正氣虛羸，氣血虧虛，津液虧耗，筋脈肌腠失榮，遂出現(xiàn)肌肉萎縮，肢體不仁不用，脈虛之痿證；?

分型治療：根據(jù)急性發(fā)作期和相對(duì)緩解期的不同階段，施以不同治療方案。

急性發(fā)作期：

(一)熱毒熾感，蘊(yùn)結(jié)肌膚型:多在烈日曝曬或接觸化學(xué)物質(zhì)于數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)眼瞼、面頰、前胸、耳前后水腫性紅斑，四肢和軀干也可見(jiàn)成片斑疹出現(xiàn)，其色鮮紅，或有燒灼感或有癢、痛，手指關(guān)節(jié)處可見(jiàn)紅色血疹伴有脫屑，四肢近端肌肉酸痛無(wú)力，甚則劇痛不可觸按，嚴(yán)重者吞咽受阻，舉頭乏力，時(shí)有嗆咳，聲音嘶啞，全身軟癱，同時(shí)伴見(jiàn)面紅目赤，身熱不退，時(shí)覺(jué)心煩，口渴喜冷飲，便結(jié)溲赤，舌質(zhì)紅絳或有紫黯，苔薄燥而干，脈弦數(shù)或洪數(shù)。

治法：清熱解毒，涼血通絡(luò)

方藥：犀角地黃湯合黃連解毒湯加減：

生地 水牛角 黃芩 黃連 黃柏 丹皮 赤芍 升麻 玄參 敗醬草等

(二)素體陽(yáng)虛，寒濕入絡(luò)型:平素怕冷畏寒，神疲乏力，面色蒼白，大便偏溏，四肢末端遏冷之后則見(jiàn)發(fā)白或發(fā)冷之象，移時(shí)緩解。外感風(fēng)寒或久坐濕地后，則突發(fā)肢抬舉無(wú)力伴酸痛，遇冷痛劇，關(guān)節(jié)周?chē)梢?jiàn)紫紅色斑疹伴脫屑，面部，四肢及眼瞼也可見(jiàn)黯紅色腫脹斑疹。伴見(jiàn)身熱上揚(yáng)，四肢乏力，周身酸楚，關(guān)節(jié)竄痛或兼腫脹，吞咽不利，舌淡苔薄白膩，脈浮緊。

治法：散寒化濕，溫陽(yáng)通絡(luò)

方藥：防己黃芪湯合烏頭湯加減(或基本方加烏頭、獨(dú)活、防風(fēng)、防己等)

生黃芪 防風(fēng) 防己 獨(dú)活 川芎 制川烏 紅花 白術(shù) 桂枝 米仁 赤芍 白芍等

(三)邪熱戀肺，內(nèi)陷心營(yíng)型:發(fā)病之初所見(jiàn)高熱、咳嗽，痰黃稠或干咳無(wú)痰，胸悶氣急，聲音嘶啞，吞咽困難，時(shí)有呃咳，不久出現(xiàn)四肢無(wú)力，甚則迅速癱痿，心悸怔忡，皮疹色鮮而腫或發(fā)而復(fù)隱，遍布全身。時(shí)伴氣喘息粗，渴喜冷飲，煩躁不安，大便干結(jié)，小溲短赤。嚴(yán)重者神昏不醒或伴嘔血黑便，或見(jiàn)尿少尿閉，舌質(zhì)絳紅而干，苔黃膩或光絳，脈滑數(shù)或結(jié)代無(wú)力。如搶救不及往往迅速出現(xiàn)陰陽(yáng)離決之危象。

治法：清肺解毒，清心涼營(yíng)，并宜積極配合西醫(yī)療法搶救治療。

方藥：清痰敗毒飲合清營(yíng)湯加減

生石膏 水牛角 地生 草河車(chē) 白花蛇舌草 青蒿 丹皮 丹參 黃連 山梔等

相對(duì)緩解期

(一)脾氣虧虛型:全身皮疹消退或僅余淡淡紅斑，眼瞼虛浮，四肢肌肉近端微乏力，肌肉酸痛不明顯，胃納不佳，食少腹脹，面色不華，神疲乏力，少氣懶言，虛汗頻頻，動(dòng)則尤甚，時(shí)有頭暈、目眩，或有心悸時(shí)作，大便偏溏，舌質(zhì)淡邊有齒印，脈細(xì)軟無(wú)力，大多數(shù)恢復(fù)期病人屬此型。

治法：益氣健脾為主，佐以利濕

方藥：補(bǔ)中益氣湯合黃芪防己湯加減

黨參 生黃芪 白術(shù) 茯苓 生米仁 熟米仁 生升麻 陳皮 川芎 炙甘草等

(二)脾虛濕困型:局部紅斑消退或色淡不退，四肢近端肌肉酸痛重著，甚則腫脹不消，關(guān)節(jié)酸痛，屈伸不利，四肢抬舉、行走乏力。身體局部常有潰瘍滋水，身體困重。面色恍白，神疲欲睡，少氣懶言，聲低語(yǔ)怯，頭重頭痛，時(shí)有自汗，食少脘悶，渴不欲飲，大便溏爛不爽，小便短少，舌淡邊有齒印，苔白膩，脈細(xì)滑弱。

治法：參苓白術(shù)散含防己黃芪湯加味

方藥：黨參 黃芪 白術(shù) 茯苓 防己 生米仁 炒白扁豆 半夏等

(三)肝旺脾虛型:面部、眼瞼、四肢仍時(shí)有紅斑血疹發(fā)出，色鮮紅，四肢近端肌肉時(shí)痛，情緒急躁時(shí)明顯，四肢近端肌肉輕度萎縮，面色潮紅或萎黃，時(shí)有胸悶腹脹，喜嘆氣，常感乏力，心煩易怒，怕熱，動(dòng)則汗出。口干口苦，胃納不佳，時(shí)有頭痛，目赤，耳鳴，吞酸，大便時(shí)干時(shí)溏，一日多次。舌淡苔薄白膩，脈弦緩或細(xì)澀。

治法：清肝柔肝，益氣健脾

方藥：清肝飲合二至丸加減

白芍 旱蓮草 女貞子 生黃芪 生甘草 知母 黃柏 白術(shù)等

(四)脾腎陽(yáng)虛型:局部紅斑色淡或已消退，眼瞼虛浮，四肢肌肉酸痛，重著，甚以腫痛不消，或肌肉萎痛。精神不振，神疲欲睡，面色（白光）白，形寒肢冷，腰膝酸軟。時(shí)有心悸，喘咳，下肢浮腫，甚則全身浮腫，胸悶氣短，動(dòng)則汗出，唇甲青紫，四肢末端時(shí)有發(fā)冷發(fā)白之象，遇寒尤甚，大便一日數(shù)次，常有完谷不化，小便清長(zhǎng)，夜尿增多，經(jīng)少或淋漓不盡。舌質(zhì)淡紫，舌形胖大，邊有齒痕，苔薄白或白膩，脈沉細(xì)弱。

治法：溫腎健脾，通陽(yáng)利水

方藥：金匱腎氣丸加減

熟附子 仙靈脾 巴戟肉 仙茅 丹皮 熟地 山藥 豬苓 茯苓等

(五)氣虛血瘀型:局部紅腫色淡不顯或呈紫黯色，四肢肌肉以刺痛麻木為主，按之加劇，固著不移，雙下肢廢痿，行走不便。雙手遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)則見(jiàn)發(fā)冷、發(fā)白、發(fā)紫，不久緩解。面色不華，胸脅脘腹常有癥瘕積聚體疼痛，脅下可觸及痞塊，時(shí)有短氣乏力，心悸，食少便溏，胃納不佳。婦女可見(jiàn)痛經(jīng)，包塊，經(jīng)色紫黯。舌質(zhì)淡而有瘀斑或舌色紫黯，邊多齒印，脈弦數(shù)。

治法：益氣活血

方藥：補(bǔ)陽(yáng)還五湯加味

生黃芪 當(dāng)歸 赤芍 紅花 川芎 莪術(shù) 虎杖等