色素沉著絨毛結節性滑膜炎

色素沉著絨毛結節性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis，PVNS)是滑膜的一種增生性病變，經常表現為局限的結節。腫塊可能起源于關節滑膜、腱鞘、筋膜層或韌帶組織。病變表現為無痛性軟組織腫塊，通常位于手指和足趾處。也可見于其他關節(尤其是膝關節)及腱鞘。單關節發病是本病的一個規律，但也有罕見的多關節病變。

病因不明，說法不一。總結起來，主要有以下4種：①脂質代謝紊亂；②創傷及出血；③炎癥；④腫瘤。

臨床常表現為關節的無痛腫脹或輕度疼痛伴腫脹。偶爾可以出現急性的關節疼痛和腫脹。患者還可能出現關節絞鎖等癥狀。對于年輕患者出現的難以解釋的髖部疼痛應考慮有PVNS的可能。PVNS有兩種表現形式：彌漫型和結節型。結節型最常見于手部，彌漫型最常見于膝關節。PVNS也可見于髖關節、踝關節和肘關節等部位。

1.彌漫型

（1）病變可以表現為活躍或不活躍。

（2）在X線上可以見到關節周圍骨侵襲。

（3）體檢可以發現彌漫性腫塊。

2.結節型

（1）比彌漫型少見。

（2）無彌漫型中出現的骨破壞。

（3）可以引起反復的關節出血，但關節抽吸液可以呈正常顏色（即不呈典型的棕褐色）。

局限的結節性滑膜炎應與彌漫的色素沉著絨毛結節性滑膜炎區別開來。后者通常累及較大的關節，尤其好發于膝關節。

1.血液檢查

血常規、血沉、類風濕因子及C-反應蛋白檢查，無明顯改變。

2.關節穿刺抽取檢查

關節液大多呈血性，也可呈橘黃色。

3.PVNS的X線片表現取決于病變的部位

手部的結節型PVNS可以表現為軟組織腫脹和骨侵襲。骨破壞區有邊界清楚的硬化緣，這種骨破壞是病變直接蔓延壓迫鄰近骨造成的結果，而并不提示惡性。

4.CT掃描

可以顯示含鐵血黃素、滑膜病變的范圍以及骨的囊變和被侵襲的情況。如果有廣泛的含鐵血黃素沉積，則在CT上顯示為密度升高。

5.MRI檢查

在T1和T2加權像上，含鐵血黃素都表現為低信號或無信號。PVNS最典型的MRI特點是在T1、T2以及質子像上均表現為關節內低信號的結節性腫塊。病變滑膜和灶性腫塊在T2加權像上顯示最好，表現為低信號區。這是由于含鐵血黃素沉積造成的。在T1加權像上病變呈低信號。出血性滑膜炎可能會與PVNS混淆。

6.血管造影

顯示病變血供豐富。但在病變的晚期或病變明顯纖維化時，則血管造影顯示病變少血運。

7.病理學表現

（1）肉眼所見大多數患者的關節液為血性、咖啡色。病變是由絨毛和滑膜皺襞構成的團塊，呈棕褐色。病變可能固著無蒂或由數個帶蒂的結節構成。病變穿過關節囊使骨受侵襲。局限型的PVNS表現為帶蒂的質硬結節。

（2）鏡下所見PVNS的特點是滑膜表面和滑膜下都有滑膜細胞增生。低倍鏡下可見明顯的絨毛和結節。高倍鏡下可見彌漫的細胞（基質）增殖，同時伴有成纖維組織、多核巨細胞、黃瘤細胞、淋巴細胞及不等量的含鐵血黃素沉積。由于組織學特點的多樣性，故此癥有多種名稱：腱鞘巨細胞瘤、腱鞘纖維瘤、腱鞘纖維黃素瘤、腱鞘黃素瘤等。病理學鑒別應包括：含鐵血黃素滑膜炎、類風濕關節炎和滑膜軟骨瘤病。