肝性腦病(hepatic encephalopathy,HE)又稱肝性昏迷,是嚴重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎的中樞神經系統功能失調的綜合病征,其主要臨床表現是意識障礙、行為失常和昏迷。本病主要是以意識障礙為主的中樞神經功能紊亂,有急性與慢性腦病之分,前者多因急性肝功能衰竭后肝臟的解毒功能發生嚴重障礙所致;而后者多見于慢性肝功能衰竭和門體側支循環形成或分流術后,來自腸道的有害物質,如氨、硫醇、胺、芳香族氨基酸等直接進入體循環至腦部而發病。過去所稱的肝性昏迷只是肝性腦病中程度嚴重的一期。僅用心理學檢測方法才能檢測到的輕微異常的肝性腦病又稱為亞臨床型肝性腦病或輕微肝性腦病。 基本信息
簡介肝性腦病(hepatic encephalopathy, HE)是由于急、慢性肝病或各種原因的門-體分流(porto-systemicvenous shunting)所引起的,以代謝紊亂為基礎的神經精神方面的異常。臨床表現可以是僅僅用智力測驗或電生理檢測方法才能檢測到的輕微異常,也可表現為行為異常、意識障礙,甚至昏迷。過去所稱的肝性昏迷只是肝性腦病中程度嚴重的一期。僅用心理學檢測方法才能檢測到的輕微異常的肝性腦病又稱為亞臨床型肝性腦病(subclinical hepatic encephalopathy, SHE)或輕微肝性腦?。╩inimal hepatic encephalopathy, MHE)。 肝性腦病,又稱肝昏迷,或肝腦綜合征,是肝癌終末期的常見并發癥。以中樞神經系統功能失調和代謝紊亂為特點,以智力減退、意識障礙、神經系統體征及肝臟損害為主要臨床表現,也是肝癌常見的死亡原因之一。 肝性腦病是嚴重肝病終末期的表現,是導致肝癌患者死亡的主要原因(約為35%)。肝性腦病常系癌組織嚴重損害肝實質或同時合并 肝硬化 導致肝實質廣泛破壞所致。上 消化道出血 、感染、低鉀血癥、手術打擊、抽放腹水不當及應用大量利尿劑和有損于肝臟的藥物是肝性腦病的常見誘因。目前僅能針對其誘因防治,仍缺乏有效的療法。因病情較晚,治療成功者鮮見。 病因肝性腦病的發病機制目前尚不明了,可能與下列一些因素有關: (一)氨中毒學說 正常情況下,氨的生成和清除保持著動態平衡,從而使血氨水平維持正常。肝功能嚴重受損時,血氨水平可升高。血氨水平升高可以是氨生成增多或(和)氨清除不足(鳥氨酸循環障礙)所致。 (二)假性神經遞質學說 兒茶酚胺如腎上腺素 target=_blank>去甲腎上腺素和多巴胺是神經系統中正常的神經遞質,通常血液中的兒茶酚胺不能通過血腦屏障,故腦內兒茶酚胺必須依靠神經組織自身合成。蛋白質飲食中帶有苯環的氨基酸如苯丙氨酸和酪氨酸,它們在腸道中經細菌的脫坡作用可形成苯乙胺和酪胺,此類生物胺被腸道吸收后由門靜脈人肝。 (三) 血漿 氨基酸失衡學說 正常情況下,血漿中各種氨基酸的含量保持較適當的比例。AAA(芳香族氨基酸)大量進入細胞,使假性神經遞質生成增多,并抑制正常神經遞質的合成,最終導致肝性腦病的發生。血漿氨基酸失衡學說是假性神經遞質學說的補充和發展。 (四)由于肝臟受損,導致蛋白質分解吸收不全,或者肝硬化等患者攝入了過量蛋白質,過多的蛋白在腸道內經細菌分解產生氨,導致血氨濃度升高,進而誘發肝昏迷。 危害肝性腦病的危害:根據患者意識障礙程度、神經系統表現及腦電圖改變,參照我國實用內科學,可將肝性腦病分為0-4期,但各期可重疊或相互轉化。 微型肝性腦病,患者常常無明顯異常,只有輕微的神經生理及心理異常,可能會由于注意力不集中而不能很好地完成精細動作,如進行高空作業或駕駛汽車等可能會有安全隱患。 重型肝性腦病可能會由于中樞抑制而危及生命;反復發作或治療依賴性肝性腦病的預后較差,肝昏迷程度越深,預后越差,死亡率越高,其中Ⅲ期、Ⅳ期肝性腦病的存活率小于30%。 |
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