胎兒心臟血管環--右弓左導管

血管環的形成與主動脈弓發育異常有關，在發育過程中，正常消失的部分仍然保留或正常應保留的部分卻退化消失均引起血管環。

病理解剖及病理生理：

胎兒主動脈弓發育是由環形主動脈弓向單一主動脈發育的過程，胎兒血管環最初是由連接于主動脈囊和背側主動脈之間的六對主動脈弓所形成，以后1、2、5對主動脈弓相繼吸收，第3、4對主動脈弓之間的背側主動脈消失，最后只剩下第4對和第6對主動脈弓構成血管環，此時主動脈囊分割成主動脈弓及肺動脈干，升主動脈和第4對主動脈弓相連，肺動脈干和第6對主動脈干相連，以后隨著血管環的縮短變形，背側由連接于主動脈囊和背側主動脈的第1、2節間動脈段完全吸收，3-7節間動脈平面縮短，血管環的畸形是由于右側第8節間背側動脈吸收不全或左側動脈弓的異常吸收所致，最常發生的畸形是在兩側第4弓動脈和第8節間段的背主動脈。

超聲診斷血管環所需的主要切面：

   三血管氣管切面，氣管冠狀切面，主動脈弓長軸切面， 主動脈弓及動脈導管與降主動脈匯合部冠狀切面，主動脈弓及其分支冠狀切面，追蹤血管走形的其它切面

三血管氣管切面：主要了解主動脈弓、肺動脈、動脈導管及氣管位置關系以及氣管后方脊柱前方是否存在異常粗大血管。

氣管冠狀切面：進一步證實氣管與主動脈弓及動脈導管的關系

主動脈弓及其分支異常：常常圍繞氣管及食管形成血管環

血管環的超聲表現：

  （1）完整的血管環 可分為“U”形或者“O”形兩大類

     形成“U”形血管環的主要異常有右位主動脈弓左側動脈導管,右位主動脈弓左側動脈導管伴左鎖骨下動脈迷走, 血管環的組成主要為主動脈弓、迷走動脈及動脈導管。

形成“O”形血管環的主要異常有雙主動脈弓。血管環的組成主要為左，右主動脈弓。左，右主動脈弓環繞氣管及食管形成完全封閉的血管環。

（2）不完整血管環：“C”形血管環

形成“C”形血管環的主要異常有左位主動脈弓伴右鎖骨下動脈迷走.血管環組成主要為主動脈弓、迷走動脈，“C”形開口向著迷走動脈側。

胎兒期最多見的先天性血管環類型是右位主動脈弓左側動脈導管伴或者不伴有左鎖骨下動脈迷走。超聲表現：四腔心切面一般顯示正常，于三血管氣管切面顯示主動脈弓（ARCH）位于氣管（T）的右側（R），左鎖骨下動脈（LSA）發自降主動脈（DAO）起始部，繞過器官及食管后方。與左側動脈導管（DA）相連，共同形成了一個圍繞氣管及食管的“U”形血管環。

右位主動脈弓左側動脈導管伴左鎖骨下動脈迷走示意圖：n

右位主動脈弓左側動脈導管：

氣管冠狀切面顯示右位主動脈弓對氣管的受壓情況

右位主動脈弓伴左側動脈導管生后多不引起明顯臨床癥狀,這也間接提示胎兒右位主動脈弓伴左側動脈導管預后良好，多無需臨床治療，少數患兒受血管的壓迫造成呼吸困難、反復肺部感染甚至吞咽困難時則需要手術治療，但受產后肺氣干擾及動脈導管關閉影響超聲、X線等常規檢查難以確診，患兒父母就診時若及時提示患兒產前診斷為先天性血管環的信息，對臨床醫生采取相應的診治措施，避免延誤診療甚至危及患兒生命具有重要臨床意義。