肌骨 | felty綜合征

費爾蒂綜合征（Felty綜合征）是指除有典型的類風濕關節(jié)炎臨床表現(xiàn)外，還伴有脾臟腫大和白細胞計數減少的一種嚴重型類風濕關節(jié)炎。白細胞計數減少的原因與脾功能亢進，或存在針對中性粒細胞的特異抗體，或存在骨髓抑制因子等有關。這些病人通常有高滴度的類風濕因子和抗核抗體，有皮下結節(jié)和類風濕關節(jié)炎、淋巴結腫大的表現(xiàn)。

• 類風濕性關節(jié)炎
  

• 脾腫大

• 淋巴細胞減少

-通常為嚴重畸形的RA：侵蝕灶、軟骨破壞、關節(jié)畸形

-其他RA關節(jié)外表現(xiàn)：類風濕皮下結節(jié)、血管炎、干燥綜合征、心包炎

• Felty綜合征是血清陽性類風濕關節(jié)炎患者的系統(tǒng)并發(fā)癥之一，具有嚴重關節(jié)外病變和免疫特點。診斷Felty綜合征必須具備持續(xù)性粒細胞減少，由于不合并脾大的患者與完全性Felty綜合征患者在大多數臨床、血清學和免疫遺傳學特征上相似，因此診斷Felty綜合征并不需要三聯(lián)征同時出現(xiàn)。

• 多發(fā)于40-70歲的慢性RA患者，病程數年至數十年以上時出現(xiàn)，發(fā)病率約占RA患者1%，男女比例1:3；

• 少數可自然緩解，自愈可能性極小，壽命明顯低于普通RA患者。

• 治療類似于RA：1.改變病情：抗風濕藥物；恢復功能：必要時行關節(jié)成形術、固定術。

• 以下情況考慮脾切除：1.巨脾；2.患者反復感染；（一般不推薦脾切除）