左肺動脈吊帶合并十二指腸閉鎖 一例

孕婦27歲，孕27＋1周，孕2產1，第1胎健康，因外院超聲診斷'胎兒十二指腸閉鎖和羊水多'來我院進一步檢查。既往體健，無傳染病及遺傳病史，孕期順利。唐氏篩查：21-三體、18-三體、開放性神經管缺陷均為低風險。

超聲顯示：胎兒臀位，雙頂徑、頭圍、腹圍、股骨長徑均與孕周相符，顏面、顱內結構、四肢長骨、手足未見明顯異常。胎兒上腹部中央及偏左可見兩個相通的近似無回聲區，呈'雙泡征'（圖1），并隨時間形狀改變且其內容物呈'往復運動'。

 圖1腹部橫切面顯示胃泡和十二指腸相通呈'雙泡征'（ST：胃泡；DU：十二指腸；AO：主動脈；IVC：下腔靜脈；SP：脊柱；L：左側；R：右側）

 胎兒心臟檢查：胎心位置、心軸、心胸比未見異常，四腔心切面、三血管切面、主動脈弓長軸切面、動脈導管弓切面、上下腔切面均未見明顯異常。大動脈短軸肺動脈分叉切面未探及主肺動脈發出的左肺動脈，僅見粗大陡直的動脈導管延續匯入降主動脈，在右肺動脈向右走行約0.5 cm處內側發出一支與其內徑相近的血管，向左走行于氣管后方包繞氣管進入左肺，為肺動脈分支頻譜（圖2）。主動脈弓長軸切面除可見緊鄰升主動脈的右肺動脈橫斷面外，另見一段斜行向降主動脈方向走行的血管，頻譜多普勒證實為肺動脈分支頻譜（圖3）。羊水指數：28.8 cm，余未見明顯異常。

 圖2肺動脈分叉切面顯示左肺動脈起源于右肺動脈（PA：主肺動脈；LPA：左肺動脈；RPA：右肺動脈；T：氣管；DA：動脈導管）

圖3主動脈弓長軸切面顯示弓下有兩支動脈血管（左圖）（AAO：升主動脈；DAO：降主動脈）及肺動脈分支頻譜圖像（右圖）

超聲提示：①宮內孕單活胎，臀位；②羊水多；③胎兒先天性心臟病（考慮肺動脈吊帶）；④胎兒十二指腸閉鎖。孕婦自愿終止妊娠，引產后經尸解證實為肺動脈吊帶合并十二指腸閉鎖。

討論

肺動脈吊帶又稱迷走左肺動脈，是指左肺動脈異常起源于右肺動脈，是一種少見的先天性心血管畸形，約占所有主動脈弓畸形的3%～6%。在胚胎發育時，由于連接左肺的左側第六動脈弓發育不全，而由右肺動脈后壁發出一側支供應左肺動脈，異常起源的左肺動脈呈半環狀跨過右主支氣管的起始部及下端氣管，穿行于主氣管后與食管前之間，進入左側肺野。

異常走行的左肺動脈可使氣管下端和右主支氣管向左移位、受壓，嚴重者可導致氣道畸形及梗阻，出現生后幾周或幾個月氣促、喘鳴、反復呼吸困難等嚴重的呼吸窘迫綜合征。由于肺動脈吊帶患兒一半以上出現氣管、支氣管畸形，手術解除異常血管環壓迫后往往效果不佳，特別是合并嚴重氣管狹窄的肺動脈吊帶預后十分兇險。所以早期發現、早期診斷對于評估預后及指導治療是非常重要的。

本例中，大動脈短軸肺動脈分叉切面未見正常起源和走行的左肺動脈，而由右肺動脈從高位發出，向左走行包繞氣管；而主動脈弓長軸切面顯示弓下有兩支動脈血管（正常只有右肺動脈），為靠近升主動脈的右肺動脈橫斷面和向左走行的一段左肺動脈。這兩個切面對于診斷該病十分重要。

       診斷線索：

        1.肺動脈主干層面未探及左肺動脈分支

        2.右肺動脈起始段內徑增寬，異常血管起自右肺動脈

        3.CDFI有助于追蹤血管走向。

       另外，本畸形應與左肺動脈起源于升主動脈和左肺動脈缺如等相鑒別，并且勿將動脈導管當成左肺動脈，前者走行較直并與降主動脈相通。

        有關報道說明50%肺動脈吊帶患兒常合并心內畸形如房間隔缺損、室間隔缺損、永存左上腔靜脈、雙主動脈弓等，少數合并染色體異常，伴有腎結石、先天性白內障、腦發育不良等畸形。