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摘自廣東省中醫院血液專科主要編寫的中醫藥治療叢書，敬請參閱！ 再生障礙性貧血(簡稱再障aplastic anemia, AA)是由于生物、化學、物理等因素導致造血組織功能減退或衰竭而引起全血細胞減少，臨床表現為貧血、出血、感染等癥狀的一組綜合征，是造血系統比較常見的疾病。再障有急性（重型）、慢性之分，急性型再障（AAA），貧血呈進行性加重，常伴嚴重感染、內臟出血，而慢性型再障（CAA），貧血、感染、出血等癥狀相對較輕，但少數病人可轉變為嚴重型再障。雖然各年齡組均可發病，但以青壯年多見，且男性多于女性，北方多于南方。 在中國年發病率0.74/10萬，AAA為0.14/10萬，CAA為0.60/10萬。在中國及亞洲某些地區以青少年居多，而歐美各國以老年居多。 在中醫學中，慢性再障屬于“虛勞”、“血虛”、“血證”范疇，急性再障屬于“急勞”、“熱勞”、“血證”等范疇。 ◆病因病機 一、中醫 探究再障貧血的病因，與病毒感染、化學有毒物質（含某些藥物）及放射線等因素相關。從中醫角度，不外先天稟賦薄弱，后天調養不當：或煩勞過度，或飲食失調，或情志過極，或外感邪毒等傷及氣血、臟腑，尤其是影響到腎、骨髓及脾、肝，導致精血虧虛，遂成虛勞血虛之證。 腎為先天之本，主藏精生髓，且精血同源；脾為后天之本，氣血生化之源；肝主藏血，三臟受損而致虛勞血虛諸癥；三臟在生理上互為關聯，在病理上相互影響：腎為人體陰陽之根，水火之宅，五臟之本，虛損傷及腎，生髓無力，則化血乏權，腎虛火衰、溫養他臟失職，必涉及肝、脾之陰血、陽氣，遂致肝腎陰虛、脾腎陽虛或腎陰陽俱虛，反之亦然。虛勞血虛，則四肢百骸失于濡養而疲憊倦怠、肢體乏力，失于上榮頭面，則面色無華、頭暈耳鳴，血虛則心失所養而心悸氣短。 再障貧血病程較長，病久極易入絡，或邪毒內蘊，或情志不遂，而致氣血不暢，瘀血阻滯，“瘀血不祛，新血不生”，使疾病反復，纏綿難愈。 本病虛勞血虛之證常伴發熱、出血之兼癥，其發熱之因，乃外感與內傷，外感溫熱及濕熱，正邪相爭或郁而發熱；內傷發熱則系肝腎陰虛，陰虛生內熱或脾腎陽虛，虛陽外浮亦發熱，或脾氣虧虛而發熱。出血癥狀常因陰虛滋生內熱，或外感熱邪，均傷及血分，迫血妄行，溢于脈外；脾氣虛失于統攝，瘀血內阻，血不歸經，溢于脈外，上述諸因素均可致各種出血病證。 二、西醫 現代醫學把再障發病因素概括為化學、物理、生物等，介紹如下： 1.化學因素 包括化學物品與藥物兩類；化學物品以苯及其衍生物、有機磷農藥多見，長期職業性接觸達3年以上者發生再障的危險性分別為對照組的2.8和2.3倍；常見引發此病的藥物有氯(合)霉素、解熱鎮痛劑及磺胺類藥物、四環素類、抗腫瘤藥物、抗結核藥(如異煙肼)、驅蟲藥、殺蟲藥、抗甲狀腺藥(如他巴唑、甲基硫脲嘧啶)等。我國再障病因調查協作組于1983～1984年對160例再障調查，發現有氯(合)霉素服用史者發生再障的危險性為對照組的6倍，服用保泰松后發生再障危險性為對照組的3～4倍，服用含氨基比林和非那西丁復方制劑則為對照組的3倍。 2.物理因素 主要是各種電離輻射，如X線、放射性同位素、γ射線等。接受放射線治療或過于頻繁的診斷性照射，患再障的危險度為對照組的10倍，且與劑量有關，劑量增大，骨髓損傷增重。一般在超過允許劑量時，即可引起再障。 3.生物因素 與再障發病關系密切的是病毒感染。最常見的是肝炎病毒，患病毒性肝炎后繼發再障，多在肝炎后兩個月內發病，病情嚴重，病死率高。肝炎引起再障的機制，是由于肝炎病毒對骨髓造血干細胞直接毒害作用的結果；從胚胎發生學角度看，肝與骨髓均屬于單核-巨噬細胞系統，此種抑制因子與肝-骨髓可能有交叉作用。病毒性肝炎患者再障的發病率一般為0.1%～0.2%，再障發病與肝炎相關者占3%～5%。80%的肝炎相關性再障與非甲非乙型肝炎有關，乙肝相關者較少見，甲肝僅偶見報道。此外，細菌感染，如分支桿菌感染，可引起全血細胞減少及再障。 4.其他因素 長期未經治療的各種貧血、慢性腎功能衰竭、垂體前葉及甲狀腺機能減退癥、免疫因素、遺傳因素均能引起再障，某些惡性腫瘤有時也可引起本病的發生。部分陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)也可轉化為再障，稱“AA-PNH綜合征”。少數女性再障，在妊娠期發病，分娩后緩解，第2次妊娠復發。遺傳病如Fanconi綜合征、先天性角質分化不良等 ，由于DNA的修復障礙，或免疫缺損，易伴發再障。 發病機制至今尚無滿意的學說，一般形象地歸納為種子(造血干細胞)，土壤(造血微環境)和蟲子(免疫異常)三者的相互影響。 （1）異常免疫損傷造血干/祖細胞 T淋巴細胞數量及功能的異常及其造成的細胞因子分泌失調與再障（尤其是重型再障）的發病密切相關。再障患者骨髓和外周血的CD8+T淋巴細胞集落增高，CD4+T淋巴細胞減少，CD4+/CD8+比值降低，T淋巴細胞處于激活狀態，介導免疫抑制，其CD8+T細胞直接抑制骨髓細胞的生長，或分泌多種造血負調控因子如白細胞介素（IL）-2、巨噬細胞炎癥蛋白（MIP）-1a、腫瘤壞死因子（TNF）-α、干擾素（IFN）-γ等抑制造血；此外，造血負調控因子如TNF-α、IFN-γ產生過多，上調Fas及Fas-L途徑的表達，使骨髓CD34+細胞大量凋亡，也是導致造血功能衰竭的重要原因。 （2）造血干細胞減少或缺陷 造血干細胞數量減少和/或質量缺陷是再障的主要發病機制之一，大多數再障患者骨髓中CD34+細胞明顯減少，僅為正常人的1/4。細胞培養證明再障骨髓的多能造血干細胞（CFU-GEMM）、粒-巨噬系祖細胞(CFU-GM)、紅系祖細胞（BFU-E、CFU-E）、巨核系祖細胞(CFU-Meg)均顯著減少。 （3）造血微環境缺陷 骨髓的微環境包括微循環和基質，骨髓造血和骨髓微環境有密切關系。再障患者骨髓活檢的組織切片中可見毛細血管較少，血流量降低，間質有水腫等造血微環境病變。 基質中對骨髓造血有抑制作用的負性調控因子表達異常，如干擾素（IFN）-γ、腫瘤壞死因子（TNF）-α等表達明顯升高。部分重型再障患者血清中負調控因子如白介素（IL）-2、可溶性白介素（sIL）-2R（受體）、可溶性CD8+抗原高于正常人。 總結以上發現，發病機制是錯綜復雜的，或因造血干細胞缺陷，或由于造血微環境損傷，或由于免疫抑制介導作用。總之，再障是一組多種病變，它們的性質不同，治療的方法、產生的療效也有差異。 ◆臨床表現 一、癥狀 本病的臨床表現為貧血、出血和感染，根據病情進展的快慢，嚴重性以及病變廣泛程度的不同，臨床表現也各異。我國將再障分為急性型與慢性型兩類。 1.急性型多見于兒童和青壯年，男多于女。起病多急驟，常以貧血顯著或出血嚴重為主要特征，少數以高熱并發感染為主要臨床表現。出血不僅表現在皮膜黏膜出血，還常有內臟出血，如嘔血、便血、尿血、子宮出血、眼底出血及顱內出血，后者常為本病的死亡原因。 2.慢性型成人多于兒童，男多于女，起病多緩慢，常以貧血發病。出血程度較輕，常見的出血部位有皮下、鼻黏膜及齒齦。女性可有月經過多，很少有內臟出血，感染少見且較輕。 二、體征 以上兩型共有體征，均有貧血面容，瞼結膜及甲床蒼白，皮膚可見出血點及紫癜，貧血重者，心率增快，心尖區常有收縮期吹風樣雜音，一般無肝脾腫大。 三、并發癥 長期中、重貧血會引發貧血性心臟病；反復多次輸血易感染并發病毒性肝炎等病毒性疾病，而大量輸血可誘發血色病；感染不能及時控制可并發敗血癥甚至發生感染中毒性休克。顱內出血是危及患者生命的最重要并發癥之一。 ◆實驗室和其他輔助檢查 一、血象檢查 全血細胞減少是本病主要的特點之一，在疾病早期，不一定同時出現。貧血一般呈正細胞正色素性改變，白細胞與中性粒細胞絕對值（ANC）均減少，淋巴細胞比例相對增高，大多數血小板明顯減少，網織紅細胞百分比及絕對值減少，其急性型多數＜0.5%，慢性型一般＞1%。血細胞減少的程度AAA較CAA為低。 二、中性粒細胞堿性磷酸酶檢查 再障患者中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）積分及活性增高，隨著病情好轉，可以逐漸下降至正常。 三、骨髓象檢查 重型、急性型者，絕大多數病例多部位骨髓顯示增生不良，粒、紅系細胞減少，淋巴細胞及其他非造血細胞(漿細胞、組織嗜堿細胞及網狀細胞)增多，巨核細胞未見或極少，脂肪組織增多。慢性型者，胸骨和脊突多增生活躍，髂骨多增生減低，增生活躍的部位，紅細胞系增多，晚幼紅比例增多，以炭核紅為主，巨核細胞明顯減少；增生減低的部位，紅系各階段均減少，淋巴細胞比例增多，巨核細胞缺乏，骨髓小粒中以非造血細胞為主，骨髓液中有較多油滴。 四、骨髓活檢 當骨髓象不能確診時，應作骨髓活檢。特點是紅骨髓顯著減少，被脂肪組織所代替，并可見非造血細胞分布在間質中。 五、造血干/祖細胞培養 大多數患者，尤其AAA的CFU-GM、BFU-E、CFU-E、CFU-MK等集落數均減少，甚至不生長。 六、細胞免疫學檢查 多數再障患者CD4/CD8比例降低或倒置，外周血中TS占優勢，γδ-T細胞亞群也增高。 七、鐵代謝指標 血清鐵明顯增高，血清轉鐵蛋白飽和度增加，總鐵結合力降低。 八、放射性核素掃描檢查 99锝或111銦全身骨髓γ照相可反映全身骨髓造血組織的分布，再障時在正常骨髓部位的放射性攝取低下甚至消失，可估計殘余造血活性的多少。 九、其他檢查 約2/3患者抗堿血紅蛋白(Hb F)輕至中度增高；細胞遺傳學分析，多數患者骨髓細胞無染色體異常，Fanconi貧血時，染色體斷裂與裂隙常增多。 ◆診斷要點 再障的臨床表現為貧血、感染及出血等癥狀，無特異性。 一、診斷標準： 1.全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少； 2.一般無脾腫大； 3.骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍，須有巨核細胞明顯減少)，骨髓小粒成分中應見非造血細胞增多，有條件者應做骨髓活檢等檢查； 4.外其他引起全血細胞減少的疾病，如陣發性睡眠性血紅蛋白尿，骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血，急性造血功能停滯，骨髓纖維化，急性白血病，惡性組織細胞病等； 5.一般抗貧血治療無效。 二、具體分型診斷 急性再障(亦稱重型再障I型SAA-I)的診斷： 1.臨床表現：發病急，貧血呈進行性加劇，常伴嚴重感染，內臟出血。 2.血象除血紅蛋白下降較快外，須具備下列諸項中之兩項： (1)網織紅細胞＜1%，絕對值＜15×109/L； (2)白細胞明顯下降，中性粒細胞絕對值＜0.5×109/L； (3)血小板＜20×109/L； 3.骨髓象 (1)多部位增生減低，三系造血細胞明顯減少，非造血細胞增多，如增生活躍有淋巴細胞增多； (2)骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。 慢性再障的診斷： 在臨床及實驗室指標達不到急性再障的診斷標準，即為慢性再障；病程中如病情惡化，臨床、血象及骨髓象與急性再障相似，則稱為重型再障Ⅱ型。 本病之診斷主要依據癥狀、體征、血象、骨髓象及鑒別診斷，實驗室檢查尤其重要，必要時需多部位多次骨穿并結合活檢及除外診斷有關化驗檢查，方可確診。 ◆治療 中醫藥對再障(虛勞、血虛)的治療，早在《黃帝內經》中就提出以溫補法進行治療，漢代張仲景在《金匱要略》中就提出以活血化瘀法治療，明清以后，多從脾腎角度進行辨治；近代醫家總結臨床實踐經驗建立較為可靠的治療模式，認為腎虛為本。 一、辨證治療 補腎法是治療慢性再障的基本方法，辯之腎陰虛型、腎陽虛型、腎陰陽具虛型施治，在此基礎上結合從瘀、從肝、從脾等論治；而急性再障多以清熱涼血解毒法施治，此展示了中醫藥治療再障的科學性及個體化優越性。 （一）主證治療 1.(肝)腎陰虛 證候特點：面色蒼白，唇甲色淡，頭暈乏力，盜汗心悸，少寐多夢，五心煩熱，腰膝酸軟，肌衄，齒鼻衄血等。舌質淡紅，苔薄白，或舌紅少苔，脈細數或弦細。 治法：滋補肝腎，養陰清熱。 代表方劑：大補陰丸加減。 常用藥物：滋補腎陰可用熟地黃、山茱萸、龜甲、女貞子、旱蓮草、枸杞子等；養陰清熱可用青蒿、麥冬、地骨皮、黃柏、知母等。 基本處方：熟地黃20～25g，龜甲15～30g，知母5～10g，黃柏5～10g，豬脊髓30g，每日1劑，水煎服 。 加減法：氣虛者加太子參30g黃芪30g以補氣；出血者加仙鶴草18g涼血止血，加仙靈脾12g、補骨脂30g以求陽生陰長；陰虛明顯者加女貞子12g、旱蓮草12g滋補肝腎。 2.(脾)腎陽虛 證候特點：面色晄白，畏寒肢冷，氣短懶言，腰膝酸軟，食少納呆，大便不實，小便清長，出血證不明顯。舌質淡白，胖嫩，苔薄白，脈沉細或滑細無力。 治法：溫腎助陽，填精益髓。 代表方劑：右歸丸加減。 常用藥物：溫補腎陽可用熟附子、巴戟天、仙茅、仙靈脾、補骨脂、肉桂、杜仲等；填精益髓可用鹿茸、紫河車、益智仁、鎖陽、冬蟲夏草等。 基本處方：熟地黃15～20g，懷山藥15～20g，山茱萸10～15g，杜仲10～15g，菟絲子15～20g， 附子5～10g(先煎)，鹿角膠10g(烊化)，肉桂10～15g，當歸10～15g，枸杞子20g，每日1劑 ，水煎服。 加減法：氣虛明顯者加人參10g(紅參尤佳)，黃芪30g，補益元氣；脾虛甚者加炒白術12g，茯苓15g，砂仁5g，健脾和胃；衄血者加仙鶴草18g，三七粉3g以涼血活血止血；虛胖浮腫者加茯苓15g，澤瀉10g，桂枝10g溫陽利水等；陽虛明顯者加補骨脂g仙靈脾則溫腎助陽之力尤佳。 3.腎陰陽俱虛 證候特點：面色蒼白，倦怠乏力，頭暈心慌，手足心熱，盜汗自汗，畏寒肢冷，腰膝酸軟，齒鼻衄血和/或紫癜，或既無陽虛癥狀，又無陰虛表現。舌質淡白，苔白，脈細無力。 治法：滋陰濟陽。 代表方劑：金匱腎氣丸加減。 常用藥物：滋補腎陰可用熟地黃、山茱萸、龜甲、女貞子、旱蓮草、枸杞子等；溫補腎陽可用鹿茸、巴戟天、仙茅、仙靈脾、補骨脂、肉桂、杜仲等。 基本處方：熟地黃20～25g，山茱萸10～15g，附子5～10g(先煎)，桂枝10～15g，澤瀉10～15g ，茯苓10～15g，牡丹皮10～12g，每日1劑，水煎服。 加減法：陰虛內熱明顯者加女貞子30g，旱蓮草18g，知母12g滋陰清熱；陽虛明顯者加補骨脂30g，巴戟12g(天)溫腎助陽；氣虛者加黨參30g，黃芪20g，以補氣；衄血者加仙鶴草18g，茜草12g涼血收斂止血；瘀血者加桃仁10，葛根12g，丹參20g活血化瘀等。 上述分型施治，主要適宜于慢性再障及急性再障穩定期的治療。而急性再障初期與慢性再障轉化為急性再障者按如下辨治。 4.急勞溫熱 證候特點：起病急驟，進展迅速，頭暈倦怠，心悸氣短，易外感，甚或高熱不退，神昏譫語，全身泛發紫癜，齒鼻衄血或尿血、便血或經血不斷，甚或顱內出血。舌質紅絳，苔黃，脈洪大數疾或虛大無力。 治法：清熱解毒，涼血止血。 代表方劑：清瘟敗毒飲加味。 常用藥物：清熱涼血可用生地黃、玄參、赤芍、牡丹皮、紫草、水牛角等；涼血止血可用大薊、小薊、卷柏、茜草、白茅根、側柏葉等。 基本處方：羚羊角粉0.5～1.0g(沖)，牡丹皮10～15g，赤芍10～15g，生地黃25g，小薊15～30g，生石膏30g，知母12g，大黃6g，三七粉2～3g，銀花15g，連翹15g，蒲公英30g，黃芩10g，太子參20g，麥門冬15g，甘草10g。每日1劑，水煎服。 加減法：若血熱迫血妄行者，加茜草12g，仙鶴草18g，旱蓮草12g等涼血收斂止血，熱盛者加梔子12g清熱瀉火，神昏譫語者，加用安宮牛黃丸以清熱開竅，豁痰解毒治療。 （二） 并發癥治療 貧血、感染發熱及各種出血癥狀是再障貧血的主要表現，同時又是與病情輕重、緩急及急慢性等方面密切相關的并發癥，此之處理及時妥當與否，關系著疾病治療的成敗。 1. 出血 (1) 陰虛內熱 證候特點：各種出血癥狀兼或有無，伴五心煩熱，盜汗少寐，頭暈耳鳴。舌質淡紅，苔薄黃，少苔而干，脈弦細。 治法：滋陰清熱，涼血止血。 代表方劑：知柏地黃丸加減。 常用藥物：養陰清熱可用青蒿、黃柏、麥冬、地骨皮、知母等；涼血止血可用大薊、小薊、茜草、地榆、白茅根、側柏葉等。 基本處方：知母10g，黃柏10g，生地黃25g，山茱萸15g，懷山藥15g，澤瀉15g，牡丹皮10～15g，茯苓10g ，每日1劑，水煎服。 加減法：皮膚紫斑合茜根10g等以涼血收斂止血；口腔血泡明顯者加大黃10g,代赭石20g,甘草6g降逆止血；便秘者加大黃10g,芒硝10g瀉腑通便；氣虛者加太子參30g,黃芪20g；高熱神昏者加服安宮牛黃丸或紫雪散清熱開竅。 (2) 實熱迫血證 證候特點：發熱后血熱妄行之各種出血癥狀，出血突出，量多色鮮紅，每伴高熱，口渴，汗出，尿赤便干。舌質紅，苔黃燥，脈數有力。 治法：清熱解毒，涼血止血。 代表方劑：犀角地黃湯并黃連解毒湯加減。 常用藥物：清熱涼血可用生地黃、玄參、赤芍、牡丹皮、紫草、水牛角等；涼血止血可用大薊、小薊、茜草、卷柏、白茅根、側柏葉等。 基本處方：赤芍10～15g，牡丹皮10～15g，黃連10g，生地黃20～25g，黃芩10g，黃柏10g，梔子10g，人參6g，白術10～15g，黃芪20g，酸棗仁20～30g，龍眼肉15g，茯神10g，廣木香10g，甘草10 g，遠志6g，每日1劑，水煎服。 (3) 氣虛失攝 證候特點：各種出血癥狀兼或有無，尤以下部出血常見，伴面黃乏力，氣短倦怠，自汗出，心悸失眠。舌質淡胖，邊有齒痕，苔薄白，脈沉細無力。 治法：健脾益氣，養血和血。 代表方劑：歸脾湯加減。 常用藥物：健脾益氣可選用茯苓、山藥、黃芪、黨參等；養血可用阿膠、何首烏、當歸、熟地等；收斂止血可用茜根、白芨、仙鶴草等。 基本處方：黃芪12g，白術9g，人參6g，茯神9g，龍眼肉12g，酸棗仁12g，廣木香6g，當歸9g，遠志6g ，甘草3g，每日1劑，水煎服。 加減法：出血癥狀明顯者加仙鶴草18g,大小薊各12g,側柏葉15g,蒲黃炭8g等以收斂，涼血，散瘀止血。 (4) 瘀血內阻 證候特點：各種衄血癥狀，經久不愈，或是急性血證后期表現，伴血色紫暗，皮膚紫癜。舌質紫黯，脈澀。 治法：活血散瘀止血 代表方劑：桃（仁）紅四物湯加味。 常用藥物：活血化瘀可用赤芍、牡丹皮、桃仁、紅花、當歸等；化瘀止血可用三七、茜草、蒲黃等。 基本處方：桃仁10g，紅花10g，當歸10g，川芎10g，赤芍15g，每日1劑，水煎服。 加減法：可配合收斂止血仙鶴草18g,茜草12g,大黃炭8g,海螵蛸10g等加強涼血收斂止血之效。上述出血諸證型，辨證施治時，因出血部位不同而加減，上部出血者(如口腔血泡、齒鼻 衄血，胸部以上肌衄者)加大黃5～10g，代赭石20～30g，生甘草10g以清降火熱，引血下行而歸經。下部出血(如便血、尿血，月經過多，下肢出血等)加補氣升提之葛根12g，黃芪20g及收斂的仙鶴草18g，海螵蛸10g等。對于重癥出血者，如腦出血，加用安宮牛黃丸鼻飼，上消化道出血(嘔血、黑便)，用四味止血散(白及、阿膠珠、大黃炭、三七粉各等分研末)以藕粉調服。 2. 發熱 (1) 外感溫熱 證候特點：惡寒發熱，口干咽痛，干咳或咳而有痰，口舌生瘡。舌質淡紅，苔薄白，脈浮數 。 治法：辛涼解表，清熱解毒 代表方劑：銀翹散加味 常用藥物：辛涼透表薄荷、牛蒡子、荊芥穗、淡豆豉、桑葉、菊花等；清熱解毒可用銀花、連翹、蒲公英、紫花地丁、野菊花、穿心蓮等。 基本處方：金銀花15g，連翹14g，桔梗10g，薄荷6g，淡竹葉6g，淡豆豉6g，荊芥穗12g，牛蒡子10g，每日1劑，水煎服。 加減法：咽痛明顯者加射干清咽止痛；咳嗽甚者配麻杏石甘湯并魚腥草30g,冬花10g,紫菀10g等清泄肺熱，止咳化痰；口舌生瘡者以錫類散、冰硼散加入鹽水中漱口兼外涂。 (2) 外感濕熱 證候特點：發熱，無汗，口渴心煩，伴腹痛腹瀉，瀉下不爽，或尿有淋漓，或腸癰腹痛，或肛周腫痛。舌質紅，苔黃膩，脈滑數。 治法：清熱利濕解毒。 代表方劑：黃連解毒湯加味。 常用藥物：清熱躁濕可用黃芩、黃柏、梔子、苦參、白頭翁等；清熱解毒可用銀花、連翹、蒲公英、紫花地丁、野菊花、穿心蓮等；利濕通淋可選用滑石、木通、車前子、燈心草、萆懈等。 基本處方：黃連10g，黃芩10g，黃柏10g，梔子10g，每日1劑，水煎服。 加減法：偏于腹瀉痢疾者，加葛根12g,茯苓15g,澤瀉10g,木香5g,或白頭翁湯加味以清熱利濕止瀉；偏于腸癰腹痛者配大黃牡丹湯以泄熱祛濕，破瘀消腫；偏于尿赤、淋漓不盡者，配八正散加味以清熱利濕通淋。 (3) 熱毒熾盛 證候特點：高熱不退，神昏譫語，肌衄發斑，口渴不欲飲。舌紅，少苔，脈數。 治法：清熱泄火，涼血解毒。 代表方劑：犀角地黃湯加減。 常用藥物：清熱泄火可用石膏、知母、天花粉、竹葉、黃芩等；涼血解毒可用羚羊角粉、生地、赤芍、牡丹皮、水牛角；清心開竅可用牛黃、菖蒲、郁金、麝香等。 基本處方：羚羊角粉1.0g(沖)，生地黃25g，赤芍15g，牡丹皮10g，每日1劑，水煎服。 加減法：配安宮牛黃丸以協同清熱解毒開竅，共湊清熱泄火，涼血解毒以氣血兩清。 (4) 陰虛內熱 證候特點：低熱盜汗，夜寐多夢，五心煩熱，腰膝酸軟。舌紅少苔，脈細數。 治法：滋陰清熱。 代表方劑：知柏地黃丸加味。 常用藥物：滋補腎陰可用熟地黃、山茱萸、龜甲、女貞子、旱蓮草、枸杞子等；養陰清虛熱可用白薇、地骨皮、胡黃連等。 基本處方：知母10～15g，黃柏10～15g，熟地黃25g，山茱萸15～20g，懷山藥20～25g，澤瀉10～15g，牡丹皮10～15g，茯苓10g，每日1劑，水煎服。 加減法：若陰虛明顯者，加枸杞子24g，黃精15g，龜甲膠12g（烊化），鱉甲膠12g（烊化）等滋補陰精，盜汗者加白芍12g，地骨皮15g，生龍牡各24g以滋陰斂汗，低熱明顯者，加地骨皮15g，銀柴胡9g，胡黃連9g等清退虛熱。 (5) 氣虛發熱 證候特點：身熱伴倦怠乏力，嗜睡，自汗，面色無華。舌淡苔白，脈虛無力。 治法：補中益氣，甘溫除熱。 代表方劑：補中益氣湯加味。 常用藥物：補中益氣選用北芪、白術、黨參、茯苓、陳皮等；甘溫除熱選用柴胡、升麻北芪等。 基本處方：黃芪20g，人參5～10g，當歸10～15g，陳皮10～15g，升麻10～15g，柴胡5～10g，白術10～15g，甘草10g，每日1劑，水煎服。 加減法：若氣虛倦怠乏力明顯者，加黃芪至45g，配合黨參24g，有條件者易人參為花期參6～12g以強益氣之效，自汗明顯者，加玉屏風散加味施治。 二、西醫冶療 再生障礙性貧血的治療原則，主要包括：①早期診斷和治療；②加強支持療法，包括防治出血和感染的多種措施和必要的輸血；③采用改善骨髓造血功能的藥物；④分型治療：對急性再障、慢性再障治療上應區別對待；⑤聯合治療：中西醫結合治療或藥物合用；⑥堅持治療：治療慢性再障，一般應堅持用藥半年以上，過早換藥可能影響療效；⑦維持治療：病情緩解后相當長的時間內需維持治療，這對鞏固療效有重要意義；⑧脫離和病因的接觸；⑨考慮有無脾切除的適應癥；⑩考慮骨髓移植的可能性。 (一) 祛除病因 禁止使用影響造血功能的藥物；除必須檢查外，避免與放射線接觸；有病毒性肝炎者，積極治療肝炎；因妊娠引起再障，可根據情況，終止妊娠。 (二) 支持治療 嚴重貧血時應當輸血，但要掌握適應癥：①血紅蛋白過低，通常低于55g/L時；②血紅蛋白雖不太低，但由于下降太快，患者不能適應者；③有心功能代償不全癥狀者；④有嚴重出血趨勢者；④有嚴重感染者。對貧血嚴重，特別有貧血性心臟病患者，一次輸血量不宜過多，速度宜慢。目前成分輸血較普遍，根據血液有形成分缺少及出血、感染等情況，采用相應的成分輸血。 輸血常可引起并發癥，常見有傳染性肝炎、血色病、同族免疫反應。 (三) 對癥處理 1. 出血的治療 出血傾向明顯，可用止血敏、止血芳酸、維生素K、維生素C。非胃腸道出血，還可加地塞米松或氫化可的松靜脈滴注。陰道出血可肌肉注射丙酸睪丸酮50～100mg，每日一次，如再無效，可加用催產素肌肉注射，配合輸血小板，可控制出血。 2. 感染 因中性粒細胞減少所致，＜0.5×109/L時感染不可避免。病原體多來自皮膚、黏膜、呼吸道，也可來自胃腸道、膽管、泌尿道的條件致病菌。病原體以G-桿菌和真菌為主。凡重型患者需采取隔離或住層流室；注意皮膚、口腔、肛門衛生及飲食衛生。口服慶大霉素、新霉素、克霉唑等有關腸道消毒劑；避免污染各種穿刺和插管；醫護人員及家屬出入層流室按規定嚴格執行等。 患者持續發熱、體溫超過38.5℃，臨床又有感染征象時，應立即取可疑部位標本如咽拭子、血、尿、糞作細菌或真菌培養，即用廣譜抗生素，早期使用慶大霉素和氨芐青霉素或氧哌嗪青霉素治療可能治愈，若經72h體溫不退，可換用先鋒必、復達欣等，用藥1周后仍無效，可停抗生素，追查有無真菌感染。腸道真菌可用制霉菌素，深部真菌可用氟康唑、二性霉素B靜脈滴注。粒細胞缺乏，嚴重感染而抗生素治療無效者，可輸注粒細胞每天至少(1～2)×1010個粒細胞，連續3～5天，方能控制感染；或運用丙種球蛋白輸注、注射造血刺激因子(GM-CSF、G-CSF等)。 (四) 慢性再生障礙性貧血的治療 1.雄性激素類藥物 此類藥物的作用機制是增加促進紅細胞生成素(EPO)的產生，加強EPO對造血干細胞的刺激作用，驅使休止期(G0期)干細胞進入增殖周期，促進其增殖分化，產生紅系細胞。常用藥物有： (1) 丙酸睪丸酮 每次50～100mg，每日肌肉注射1次。 (2) 康力龍 每次2～4mg，每日3次，口服。 (3) 羥甲雄酮 每日15～60mg，分2～3次口服。 (4) 大力補 每次5～10mg，每日3次，口服。 (5) 復方長效睪丸酮注射液(巧理寶) 為油劑注射液，內含丙酸睪丸酮20mg，戊酸睪丸酮80mg和十一烷酸睪酮150mg，共含睪丸酮脂250mg。肌肉注射，每周2次，每次250mg。 (6) 安雄 40mg/次，日2～3次，口服。 (7) 達那唑 0.2/次，日3次，口服。 2. 骨髓興奮劑 (1) 硝酸士的寧 方法為肌肉注射5天，間隔2天，重復進行，直至緩解，每日劑量分別為1、2、3、3、4mg；15歲以下兒童每日劑量為1、1、2、2、3mg。本藥連續應用6～12個月，未發現不良反應。 (2) 一葉秋堿 成人每日8～16mg，肌肉注射，小兒酌減。連用1.5～2個月，可出現療效，療程不得少于4個月。 3. 茛菪類藥物 主要是解除骨髓微環境的血管痙攣，調整其血流灌注，從而改善造血微環境，使造血組織有豐富的血液供給，恢復其造血功能。 654-2：肌肉注射，兒童0.2～0.5mg/kg,成人每次5～10mg,每日1～2次；靜脈滴注，0.5～2.0mg/kg,加入5%～10%葡萄糖注射液250～500ml,每日一次，多在2～3h內滴完，療程宜在3個月以上，治療中有口干、視力模糊和排尿費力，一般不需處理，可在3～5天內消失。用藥30～50天后出現網織紅細胞和血紅蛋白上升。 4. 微量元素類藥物 (1) 氯化鈷 鈷能抑制細胞酶，使細胞缺氧，從而刺激腎臟增加紅細胞生成素的產生，促進紅細胞成熟過程中鐵的利用和紅細胞釋放。兒童患者療效較好，2～4mg/(kg.d)，分2～3次，飯后服用，成人40mg，一日3次，療程至少需3個月以上。 (2) 碳酸鋰 體外實驗證明，鋰鹽對人體粒細胞的集落有刺激生長作用，故推論可能治療再障有效。凡有殘余粒細胞系祖細胞存在的再障患者，可用此藥。劑量：碳酸鋰每次300mg，每日3次，口服，連用4～6周為一療程。 5. 免疫調節劑主要藥物為左旋咪唑，每次50mg，每日服3次，連續服藥3天，間隔4天，療程為3個月以上，其他藥物尚有胸腺素、轉移因子等。 6. β-受體阻滯劑心得安片10mg/次，日3次口服，以后逐漸增至30～50mg/次，日3次口服。 7. 腎上腺皮質激素這類藥物僅能降低毛細血管通透性，減少出血，無刺激造血干細胞增殖和分化作用，也不能改善造血微環境，而且副作用大，故一般不主張用于治療再障。但在下列情況時可用此藥 ①出血嚴重，特別體表出血明顯者；②合并溶血者；③小兒再障用雄性激素時，易使患兒骨骼提前骨化，影響生長發育，此時加用腎上腺皮質激素，可對抗此副反應。常用潑尼松，每日5～10mg，為治療出血，可用氫化可的松或地塞米松與其他止血針劑合用，靜脈滴注。 8. 脾切除切脾的機制是去除紅細胞的扣押場所，消除產生抗體，破壞白細胞、血小板和抑制骨髓造血的作用。切脾適應癥： (1) 髂骨骨髓增生活躍，紅系增生活躍，網織紅細胞＞2%； (2) 出血較重，各種內科治療方法失敗且危及生命時，手術的死亡率＜4%。但對嚴重出血，術中傷口滲血，要準備好血小板懸液，輸新鮮血液。要切除副脾。療效出現最快在術后1個月，最慢長達3年，約2/3病人在1年內生效。 10. 臍血輸注 臍帶血中含有豐富的造血干細胞CFU-GM、BFU-E和CFU-Mix，含有多種造血刺激因子、IFN-ν等，有利于患者的免疫功能調節。此外，還含有較多紅細胞、白細胞及血小板等成分，故臍帶血可作為造血干細胞的來源代替骨髓，也可替代輸血，改善臨床癥狀，故可治療再障等骨髓造血功能障礙性疾病。采臍血時注意防止感染，避免混入母血，輸血前作交叉配血。臍血來源廣泛，價格低廉，有應用前景。 （五） 急性再生障礙性貧血的治療 1. 免疫抑制治療 (1) 抗淋巴細胞球蛋白(ALG)、抗胸腺細胞球蛋白(ATG) 本品具有針對免疫活性T抑制細胞介導免疫的功能，它們能誘發T細胞增殖，刺激產生更多的IL-2和IL-2受體，通過體內造血因子生成增多，促進G0期造血干細胞進入增殖周期，使造血恢復。 治療方法：ALG或ATG治療前需作皮膚試驗，皮試陰性時，按兔ALG(或ATG)5～10mg/(kg·d) ，豬ALG(或ATG)15～20mg/(kg·d)，馬ALG(或ATG)15～40mg(kg·d)加氫化可的松100～200mg， 摻入生理鹽水或5%葡萄糖注射液500ml中靜脈滴注。療程4～5天，亦有7～8天或更長者。 (2) 環孢菌素A(CSA) 環孢菌素A(CsA)是一種Ts細胞和Tc細胞克隆的殺傷劑，抑制T細胞表達白介素-2受體并抑制其生成IL-2和干擾素，糾正再障患者的免疫紊亂，促使重癥再障的骨髓造血功能恢復。一般劑量為5～8mg/(kg·d)，也有推薦應用較大劑量10～12mg/(kg·d)，分2次口服，連用2～3個月以上。并應長期應用適當維持量以提高療效。在應用ALG或ATG失敗的患者中，CsA聯用雄激素的有效率約50%。 (3) 大劑量甲基潑尼松龍(HDMP) 甲基潑尼松龍為一強有力的免疫抑制劑，其免疫抑制效應可能與抑制Ts細胞分化增殖及NK細胞活性有關。一般給藥途徑為靜脈注射，治療第1～3天20mg/(kg·d)，第4～7天10mg/(kg·d)，第8～11天5mg/(kg·d)，第12～20天2mg/(kg·d)，第21～30 天1mg/(kg·d)，然后0.1～0.2mg/(kg·d)長期維持。 (4) 大劑量丙種球蛋白 本品有封閉免疫活性細胞和抗病毒作用，每次1g/kg的大劑量靜脈滴注，每4周1次，連續3～6次。本品在患者有反復嚴重感染，應用ATG及環孢菌素不適宜時可以考慮。 2. 造血生長因子這些因子有促進細胞生成作用，是基因工程發展的產物，如重組粒-巨噬細胞集落刺激因子(rhGM-CSF)3～5μg/kg/次；重組人體粒細胞集落刺激因子(rhG-CSF)2μg/kg/次，皮下給藥，每日1次，可使白細胞迅速上升。目前因價格昂貴，多用于白細胞低于1×109/L的易感染者。促紅細胞生成素(Epo)2萬u皮下注射，3次/周，療程3個月；白介素-3(IL-3)250～500μg/m2/d，皮下注射，用于治療再障有一定療效。又發現一些作用于早期造血祖細胞(如干細胞因子、IL-11)和淋巴細胞生成(IL-9，IL-10，IL-12)等新因子，以及雜交因子(重組融合蛋白)如GM-CSF/IL-3，、IL-2/IL-6、IL-3/Epo等，通過這些有協同作用的造血生長因子，應用于再障的治療研究，將進一步提高本病的治療水平。 3. 骨髓移植(BMT) 用骨髓移植治療再障，在國外已取得許多經驗，其中50%以上的患者輸入的骨髓能夠生長，供髓者為患者的HLA組織配型相近的兄弟姐妹，如為同卵孿生兄弟姐妹，則更為理想。輸骨髓后，最初三個月死亡率最高，多死于移植物排斥或移植物抗宿主病(GVHD)。由于骨髓移植不易找到HLA組織配型相近的供髓者，而且耗費大量人力、物力，故應嚴格選擇適應證。關于適應證，有如下看法：①重癥再障(老年人除外)，粒細胞在0.5×109/L以下，血小板在20×109/L以下，骨髓內淋巴細胞在75%以上；②最好在確診后3個月以內進行；③年齡在20歲以下；④移植前輸血次數少者，最好未輸過血；⑤HLA配型相同。 四、 名醫、專家驗方 1. 涼血解毒湯治療急勞髓枯溫熱型(急性再障)(梁冰) 組成：羚羊角粉0.5～1.0g(沖)，牡丹皮10～15g，赤芍10～15g，生地黃25g，麥門冬20～25g,茜草10～15g，板藍根10～15g，黃芩10～12g，貫眾10～12g，地膚子10～25g，生龍牡各25g，三七粉2.0g(沖)，琥珀粉0.5～1.0(沖)，辛夷10g，蒼耳子10g，甘草10g。 主治：急勞髓枯溫熱型再障，起病急驟，病程短，面色蒼白，低熱常見，或高熱不退，頭暈目眩，心慌氣短，行動艱難，全身泛發紫癜，齒鼻衄血，尿血便血，婦女月經多或淋漓不斷，口內血腥味，汗出熱不退，甚則神昏譫語，舌質紅降，苔黃白膩，脈洪大數疾。 方解：本證為本虛標實，方用羚羊角粉、牡丹皮、生地黃、麥門冬滋陰補腎，涼血止血；貫眾、黃芩、板藍根、地膚子清熱疏風解毒；茜草、三七、琥珀止血以收標本兼顧之功。 加減法：在上方為主治療基礎上，若高熱不退，屬溫熱外感，熱入營血，配合紫雪散、安宮牛黃丸治療，皮膚黏膜出血明顯者重用犀角地黃湯涼血止血，上部實熱出血選用大黃止血方(大黃、代赭石、甘草等)降逆止血，上消化道出血內服四味止血散(蒲黃炭、白及、阿膠珠、漢三七等)以活血收斂止血。(江楊清主編.中西醫結合內科研究.北京：北京出版社，1997.513) 2. 生血增白湯治療血勞(慢性再障)(梁貽俊) 組成：人參10～20g，白術15g，當歸10g，首烏20g，仙靈脾20g，菟絲子20g，肉桂3～6g，枸杞子20g，女貞子20g，赤芍30g。 主治：虛勞、血勞。癥見面色蒼白、身倦懶言，動則氣短，食少便溏，腰脊酸冷，兩足痿弱。 方解：本方是根據《內經》“中焦受氣取汁，變化而赤，是謂血”，“腎主骨生髓”，“腎藏骨髓之氣”及后世謂“骨髓之液謂之精”，既藏生殖之精，又藏五臟六腑之精與骨髓之精。骨髓之精可以化血，有賴于骨髓之氣，骨髓之氣源于腎陽，故欲生血，首當補腎之陰陽，故立本方，以仙靈脾、菟絲子、肉桂為君，溫補腎陽，促其功能旺盛使精可化血；首烏、枸杞子、女貞子為臣，滋補肝腎之陰，補充化精血之物質；人參、白術為佐，補脾肺之氣，以利后天營衛化生和精血之間轉化；當歸、赤芍為使，養血活血，將化生之血能迅速運達諸臟。全方據營出中焦、衛出下焦、精血之間可以互相轉化的理論而制定。三藥補腎陽，三藥補腎陰，使腎中之精氣充盛，髓氣旺盛而化血，用人參、白術補后天之本，脾肺之氣增強，精血化生有源。 血勞一證乃疑難重證，常藥難以收效，方中人參重用應予重視。臨床上多以黨參代之，一般疾病尚可，而于本病則斷不可。臨床表明，用人參往往收效快捷，不易“滑坡”，療效容易鞏固。對此，不可忽視。(張豐強等主編.首批國家級名老中醫效驗秘方精選.北京：國際文化出版公司，1996.209～210) 3. 益氣補血湯治療氣血陰陽兩虛型再障(周信有) 黨參20g，黃芪20g，黃精20g，山茱萸20g，女貞子15g，仙靈脾15g，巴戟天20g， 丹參15g，雞血藤20g，龜甲30g，鹿角膠9g(烊化)，大棗10枚，生地黃15g。 主治：再生障礙性貧血表現為陰陽兩虛者 再生障礙性貧血是嚴重的血液疾患。西醫認為是骨髓造血功能障礙引起的嚴重貧血。中醫認為腎主藏精，脾為氣血生化之源，再障貧血，主要是由于脾腎虛損，氣血化生無源，故致氣血虛損不足。故本方的設計，突出增補脾腎、益氣養血這一基本原則。根據《內經》“陽生陰長”的理論觀點，培補脾腎，補益氣血，又當以溫陽益氣為先。故本方把健脾益氣之黨參、黃芪、黃精與補腎助陽之仙靈脾、巴戟天、山茱萸、鹿角膠等作為基本藥于疾病之全過程。據臨床觀察，這類藥對紅細胞的造血功能有促進作用，這與中醫觀點是一致的。同時，根據“血以和為補”的原則，加入功兼補血與和血作用的丹參、雞血藤，這類藥有改善循環及清除病損處代謝障礙的作用；加入干地黃滋陰補腎涼血，大棗健脾益氣，共奏補脾腎、益氣血之功。 再障目前尚無特效藥物，中藥能改善癥狀、糾正西藥之副作用。至于中藥的選用原則以補藥為主，本方除重在溫補脾腎之外，尚輔以丹參、雞血藤養血活血，有祛瘀生新之意，與眾不同，對指導臨床處方用藥頗有啟示。(張豐強等主編.首批國家級名老中醫效驗密方精選.北京：國際文化出版社公司，1996.212～213) 4. 參鹿長血湯治療虛勞(慢性再障)(吳翰香) 組成：鹿角12～15g，補骨脂12～15g，白術12～15g，生地黃12～15g，炙甘草9～12g，陳皮9～12g，山茱萸9～12g，棉花根30g，紅參3～6g(研粉吞服)。 主治：虛勞血虛之再生障礙性貧血，屬脾腎兩虛，陰陽氣血虧乏者。 方解：再障多屬中醫虛勞和血證范疇。其發病與心、肝、脾、腎四臟有關，尤以脾、腎兩臟為密切。脾為后天之本，氣血生化之源，腎為先天之本，主骨生髓，藏精化血；脾腎虛損，則氣血化生無源，精血化生乏能，則見貧血等一系列征候，故多從溫補脾腎治療，本方則著眼于脾腎之陰陽氣血。方以紅參，棉花根，白術，炙甘草，陳皮益氣健脾，山茱萸，補骨脂，鹿角，生地補腎助陽，生精填髓。因本方偏于溫補，故陰虛內熱較著及有出血和感染者忌服。 加減法：陰虛血虧較重者可選加當歸、熟地黃、白芍、何首烏、阿膠等。(杜懷棠主編.中國當代名醫驗方大全.石家莊：河北科學技術出版社，1990.260～261) 5．劉氏益氣補血湯治療虛勞（再生障礙性貧血）（劉濟群） 組成：太子參30～60g，黃芪30～60g，茯苓30～60g，白術15～30g，懷山藥15～30g，炙甘草10～15g，何首烏15～30g，當歸15～30g，枸杞子15～30g，阿膠15～30g（烊化），五味子10～15g，桑椹子15～30g，九香蟲10～15g。 主治：虛勞血虛之再生障礙性貧血，證屬氣血兩虛型，癥見頭暈，乏力，心悸，氣短，面色萎黃，舌質淡，脈虛數或細弱或結代者。 方解：再生障礙性貧血是由紅骨髓顯著減少，造血功能衰竭而引起的一組綜合病癥。臨床癥狀比較復雜。大多屬于中醫虛勞和血證之范疇。本方取歸脾湯之意，結合長期臨床經驗擬定，方以黃芪、太子參、白術、山藥、炙甘草、茯苓等益氣以生血，健脾以資氣血生化之源；當歸、何首烏、枸杞子、阿膠、桑椹子、五味子等滋肝腎，養陰血；九香蟲理氣止痛，溫中壯陽。全方旨在益氣補血，故以益氣補血湯命名，應用于上述病癥。 加減法：若出血或皮膚紫斑者加旱蓮草、白茅根、槐花、地榆、大黃、仙鶴草以涼血止血；若發熱、咽痛、咳嗽、舌紅苔黃者加蘆根、生石膏、杏仁、金銀花、連翹、黃芩、魚腥草等清泄肺熱，利咽止咳；如陰虛潮熱者加生地黃、麥門冬、沙參、知母、地骨皮等滋陰清熱；腎虛者加巴戟天、菟絲子、覆盆子等補腎濟陽。在服用本方時須禁房事，節勞養神，忌食油煎炙烤之品和一切燥熱之品。(楊思澍主編.中國現代名醫驗方薈海.武漢:湖北科學技術出版社,1996.564) 6.解毒補托湯治療虛勞血虛（慢性再障）（劉大同） 組成：黃芪30g，白花蛇舌草30g，女貞子30g，虎杖25g，黨參25g，旱蓮草25g，連翹25g，當歸20g，丹參20g，柴胡15g，葛根15g，陳皮15g。 主治：熱毒內陷，骨髓枯竭，血生乏源，氣陰兩傷型慢性再障。 方解：再障的主要病因乃為熱毒，系熱毒內陷，灼血阻絡，傷精耗髓，致精髓枯竭，血生乏源。故方中以白花蛇舌草、虎杖、連翹等清熱解毒，力挫熱毒燔灼營血之勢；柴胡、葛根以托舉入髓之熱毒外出，達攘外安內之功；黃芪、黨參補耗散之氣，助托毒之力；女貞子、旱蓮草填精益髓，以補耗損之陰血；當歸、丹參化髓道之瘀；陳皮健脾行氣，以運中焦斡旋之地，疏散涼藥、補藥之壅滯。諸藥和合，共奏清熱解毒，益氣養陰，托邪外出之功。 加減法：陰虛重者加何首烏、生地黃、阿膠；陽虛重者加菟絲子、桂枝、鹿角膠；氣虛重者加太子參、黃精、白術；血瘀重者加莪術、桃仁、紅花；高熱者加石膏、知母、大青葉；低熱者加白薇、銀柴胡、地骨皮；出血重者加仙鶴草、茜草、白茅根。 本方長期服用，不見病人高熱、出血之癥狀復起，實見血象穩步上升之良效，誠為毒出髓健，精旺血生之結果。（劉大同，郭京麗，王冠軍，等.解毒補托湯治療慢性再生障礙性貧血74例療效觀察.新中醫，1994，（5）：18～20） 7.大菟絲子飲 組成：菟絲子、女貞子、枹杞子、制首烏、熟地黃、山萸肉、旱蓮草、桑椹子、補骨脂、肉蓯蓉。 功效：滋陰補血，益精養血。 方解：根據腎主骨生髓造血理論，經多年臨床實踐證實，補腎比補血、補脾療效好。方中女貞子、旱蓮草、枹杞子、首烏、熟地黃、山萸肉、旱蓮草、桑椹子滋補腎陰，菟絲子、補骨脂、肉蓯蓉等壯腎陽。 諸藥相合，避免了陰盛礙陽，陽盛傷陰之弊，使陰為陽之基，陽為陰之統，陰陽互根，共奏補腎作用。 臨床應用：主要用于再生障礙性貧血腎虛型，適應證較廣泛，腎陰虛及腎陽虛皆可用，化療后骨髓抑制及其他腎虛患者亦可用。（周靄詳，莊杰盾，鄧成珊，等.大菟絲子飲為主補益中藥治療慢性再生障礙性貧血169例的臨床觀察和實驗研究.中華血液學雜志，1986，7(8)：492） 8.補腎瀉肝方 組成：熟地、生地、首烏、當歸、補骨脂、巴戟天、仙靈脾、虎杖根、水牛角、丹皮、黃連、大青葉、女貞子、懷山藥、白術、蘇梗。 功效：補腎生血，滋陰助陽，瀉肝涼血，清泄瘀熱。 主治：心慌氣短，乏力頭暈，并有手足心熱，盜汗自汗，怕冷，口渴不思飲，納呆便溏，心煩易怒，舌淡苔白，脈細數。 方解：熟地黃滋腎為君。“精血同源”血為真陰所化，故配合首烏、當歸養精生髓，化氣生血；女貞子、生地黃補腎抑肝為佐。無陽則陰無以生，無陰則陽無以化，故取巴戟天、補骨脂、仙靈脾溫補腎陽，化生精髓，以促生血；合用虎杖補中寓瀉，以瀉瘀熱；因肝火失制，熱伏陰血，內耗精氣，故配合黃連、丹皮、水牛角、大青葉瀉肝涼血，清泄伏熱，護生精髓，此瀉火即生血之意；因肝木侮土，脾失健運，懷山藥、白術扶脾助陽，以輔氣血之化源；蘇梗降逆制火，調和肝脾。全方共奏補腎生血、滋陰助陽、瀉肝涼血、清泄瘀熱之功。 臨床應用：用于陰陽兩虛型兼肝旺侮脾慢性再生障礙性貧血。（黃振翹，黃韜，周永明，等.補腎瀉肝方治療再生障礙性貧血的臨床研究.上海中醫藥大學學報2000，14（1）：20-24） 五、 單方驗方 1. 四合粉 徐長卿，紫河車，小葉鳳尾草，生甘草各等量。口服每日2～4次，每次2～4g。1～4個月為1療程，飯前服為宜。健脾補腎，氣血陰陽并補。 2. 復方馬錢子散 馬錢子，人參，雞血藤，鱉甲，鹿角膠等。嚴格炮制。散劑，每日 0.3g，睡前口服，每周用3天，停4天，每周增加0.1g，可填精生血，補腎生髓，補養氣血。 3. 乳犬紅參湯 乳犬1只，紅參12g。取出生1～10天雄乳犬1只，窒息處死洗凈，加紅參，文火燒熟后服用，每周1～2只，連續服用3個月以上。溫補脾腎，益氣生血。 4. 五福飲 人參6g，熟地黃9g，當歸9g，白術4.5g，炙甘草3g。有調補五臟，補益氣血功效，適用于氣血兩虛型慢性再生障礙性貧血。 5. 烏龜粉 烏龜洗靜放在低溫的鐵板上烘烤，待殼、肉呈焦黃時研粉備用。3～5g/次，每日3次。功能補腎益髓，主治肝炎后急性再生障礙性貧血（肝炎-再障綜合征）。 6. 充髓玉液 肉桂30g，附子30g，玉竹60g，懷山藥60g，山茱萸30g。加水煮煎2次，然后合并濃縮至250ml，加白糖適量及防腐劑。日3次，每次15ml，飯后服。功用益氣補血，溫腎填髓。主治脾腎陽虛型造血功能低下的再生障礙性貧血等證。 7. 羊脊胎方 羊脊骨髓2條，胎盤1個，黑豆90g。用水15碗，慢火煲至6小碗，貯好分3日服，每日2次，早晚各服1小碗。功效益精補髓，適宜于精血虧損的再障貧血證。 8. 加味參芪仙補湯 人參6～12g，生黃芪30g，補骨脂24g，仙靈脾15g，甘草6g。有益氣補腎之功效，適用于氣虛腎虧型慢性再生障礙性貧血。 9. 保元湯 炙黃芪24g，黨參15g，肉桂3g，炙甘草6g。有補氣溫陽之功效。適用于元氣不足型慢性再障貧血。 10. 五味止血散 大黃炭，阿膠珠，白芨粉，三七粉，蒲黃炭。將上藥等份，研為細末，過100目籮篩備用，每次10，加適量藕粉和水再加熱調成糊狀，溫服，每日3次，大便潛血轉陰后，再服3天，以鞏固療效。適用于慢性再障并消化道出血者。 ◆經驗與體會 中醫診治再障，是在確診的基礎上，按急、慢性分型論治。慢性者屬中醫“虛勞血虛”范疇，從腎論治，辨別陰陽，酌加活血化瘀、疏肝解郁方藥，依據中藥藥理學研究，適當配伍具有刺激造血細胞生長的中藥，提高療效。針對慢性再障證型之演變規律，分初、中、末三階段論治。急性者以“急勞髓枯溫熱型”論治，著重以涼血解毒法治療，以取得療效。 一、慢性再障以“虛勞血虛”概括，從腎之陰陽辨證 祖國醫學無再障貧血一詞，更無急慢性之分，我們認為慢性再障因勞倦過度、外感邪毒、房室不節等導致臟腑陰陽受損，氣血虧虛，而成虛勞證。臨床主要表現為面白無華、倦怠乏力、心悸氣短、頭暈耳鳴等一派血虛失榮征象，故以“虛勞血虛”加以概括診斷；因“腎主骨、藏精、生髓”，“精血同源”，腎虛則精少髓枯，血不得生。故慢性再障的本質是“腎虛”，在臨床診治時，依患者偏陰偏陽之象而進一步辨證為腎陰虛型、腎陽虛型、腎陰陽俱虛型。 二、從腎論治，兼活血疏肝 在臨證時依癥狀、舌脈表現，辨之陰陽偏盛偏衰，從腎論治，以滋陰濟陽補腎，填精益髓生血。脾腎陽虛衰型常用人參、黃芪、補骨脂、仙靈脾、肉蓯蓉、全當歸、鹿角膠、淡附片、肉桂、枸杞子等；肝腎陰虧虛型常用補骨脂、太子參、生黃芪、仙鶴草、知母、黃柏、龜甲、生地黃、青蒿、女貞子、旱蓮草、豬脊髓等；腎陰陽俱虛型常用太子參、生黃芪、補骨脂、仙靈脾、天門冬、生熟地、黃柏、砂仁、黃精、鹿角膠、女貞子、旱蓮草等。臨證時還應注意應用“陰陽互根”的原則，在補陽藥中酌加少量補陰藥以陰中求陽，在補陰藥中酌加少量補陽藥以陽中求陰；應用血肉有情之品以峻補精血，填精益髓，促進造血恢復；酌加健脾之品以資化源，益氣生血等以提高治療效果。 再障患者有不同程度之“瘀血”，原因有二：再障病程較長，“病久必有瘀”，應從活血治療，祛瘀生新；其二，經過觀察舌象，發現舌下系帶多偏紫，舌面微循環障礙，有瘀血之象。臨床常常加入活血祛瘀藥味：當歸、漢三七、雞血藤、桃仁、紅花等，共奏補腎活血之效。 再障患者因患病日久，常見情志抑郁，肝氣不疏，氣郁化火，則肝失藏血，而血溢脈外，遂致出血，復因肝氣抑郁，情志不疏，則肝郁犯脾，脾失健運，則氣血生化乏源，血虛更甚，貧血難于恢復，臨證時在補腎活血方中佐以疏肝和解之柴胡、葛根等藥味施治，每獲良效。 三、結合藥理學研究，辨證加減具有刺激血細胞生長的藥物 根據藥理學研究，顯示下列藥物具有刺激血細胞生長療效：(1)增加紅細胞及血紅蛋白的藥物：鹿茸(鹿角膠)、紫河車、阿膠、雞血藤、人參、黃芪、黨參、首烏、枸杞子、白術、補骨脂、鎖陽、巴戟天等；(2)增加網織紅細胞的藥物：鹿茸(鹿角膠)、雞血藤等；(3)增加白細胞的藥物：人參、西洋參、雞血藤、丹參、虎杖、石葦等；(4)升高血小板的藥物：當歸、白芍、腫節風、卷柏、山茱萸、紫河車、大黃、三七等。 四、結合證型演變，遵循治療規律 慢性再障病之初，多呈（肝）腎陰虛表現，腎不藏精，精不化血，陰血虛少，滋生內熱而呈五心煩熱，夜寐盜汗，虛煩不眠，齒齦滲血，舌質淡干少津，脈弦細數，乃骨髓造血功能減退，全血細胞減少而出現的代償性機能亢進之表現。此乃一派虛熱象，治宜滋陰補腎，填精益髓，佐以涼血止血，因虛不受補，故不宜一味進補；經滋陰補腎施治，陰虛火旺漸除，病情相對穩定，此時陰虛內熱癥狀漸消，而出現陽虛證候，或陰虛、陽虛證候交替呈現，病程進入中期，治療上擬滋補腎（肝）陰與溫補腎（脾）陽并施之陰陽雙補法，也可兩方交替服用；我們認為此階段為時不長，疾病較快進入進一步穩定生血后期，即脈證相符之（脾）腎陽虛型，或有的患者素以陽虛為主，病變之初就屬（脾）腎陽虛者，治療上施以溫補腎陽，填精益髓，“深淵之水不生魚龍，寒冰之地難生萬物”，溫補腎陽，填精益髓可促進陽生陰長，化生精血，促進貧血改善，出血癥狀消減，血象恢復。此進入病程末期，屬再障緩解后的鞏固治療，為促進血象進一步恢復，達治愈程度，在滋陰濟陽，填精益髓治療基礎上，宜加用辛熱大補之品如肉桂、附子等，可達到預期目的。 我們在慢性再障的治療過程中，摸索出證型演變及治療規律變化，病程分初、中、后、末，治療用藥為涼、平、溫、熱之規律。亦即病之初期滋陰補腎，促進發熱、出血癥狀消減，以穩病情；中期滋陰濟陽，緩解癥狀，鞏固病情；后末期溫補腎陽，填精益髓，促進生血，使造血功能恢復。 五、急性再障以“急勞髓枯溫熱型”加以診治 急性再障乃溫熱邪毒，侵及骨髓，內陷營血所致；臨床上呈迅猛之勢，全身造血組織迅速而廣泛地遭到破壞，甚至衰竭，呈現急勞血虛之證；面黃無華、頭暈倦怠等血虛之象進行性加劇，乃造血之源腎髓急性枯竭，即為急勞髓枯之證，溫熱邪毒外感則高熱不退，內陷營血則齒鼻衄血，尿血黑便，口舌血泡等，均屬溫熱之象，故急再以“急勞髓枯溫熱型”予以概括，其舌象多呈舌質淡紅、舌尖紅、舌苔薄白，脈象呈滑大數疾之象。 外感溫熱邪毒是致病之因，乃標證，急勞髓枯系病本。在治療上，針對上焦外感溫熱之證投《濟生方》之蒼耳子散以疏散風熱。溫熱邪毒內陷營血，取《千金方》之犀角地黃湯以清熱涼血，急勞髓枯之病本選《衛生寶鑒》之三才封髓丹加味以補腎降火，三方加味施治以涼血止血、散風清熱、滋陰補腎，組成涼血解毒方，乃扶正祛邪、標本兼治的補腎新法，有不同于傳統的一味溫補腎陽、滋補腎陰之觀念。其涼血解毒方之藥味組成見相關章節。 盡管虛勞血虛等癥狀進行性加重，但不宜補虛治療，用傳統的補腎法治療急性再障，易補陽熱更熾，滋陰血不生，病人多半在短期內死于大出血或嚴重感染。采取涼血解毒法施治，涼藥的應用宜早不宜遲，采用涼血解毒新途徑治療使溫熱致病邪毒得以及時清除，出血、發熱癥狀得以及時控制，使病情得以及時穩定，促進精血化生。 涼溫交替之法施治，旨在穩定病情，消除發熱、出血癥狀，在必要時加味滋陰濟陽補腎中藥（自擬參芪仙補湯加減施治：人參、黨參、太子參、黃芪、補骨脂、仙靈脾等組成），可促使造血功能恢復，精血得生。此方法比單純一味補虛扶正治療效佳。 六、再障并發上消化道出血的治療 再障常因血小板減少等原因導致上消化道出血，如不及時加以控制，易危及患者的生命，我們在臨床上采用自擬四味止血散施治：阿膠珠、三七粉、白芨粉、蒲黃炭等組成，上藥各等分，共為細末，每次10g，用藕粉調成粥狀，口服，且不需禁食，以免造成患者明顯的饑餓感，不利于疾病的控制。每用于臨床，屢屢顯效。 ◆預后與轉歸 慢性再障起病相對緩和，并發感染出血癥狀不甚嚴重，但治療顯效時間較長，予以補腎活血等中藥和/或雄激素治療，大部分患者可使病情緩解，有效率在80%左右，預后良好，但若誤于施治，可遷延不愈，甚可轉為重型再障，嚴重影響患者的生存。 急性再障是一組發病急、進展快的骨髓衰竭性疾病，常伴內臟出血、嚴重感染，常危及生命，預后不良；在治療上予以清熱涼血解毒中藥，積極配合現代醫學的成分血輸注，廣譜抗生素，丙種球蛋白，造血刺激因子等支持療法，或可配合免疫抑制劑治療，可挽救相當一部分患者生命。 預防與調理 再障治療較為困難，預后不良，預防本病的發生十分重要。 一、生活調理 1.加強體育鍛煉，注意飲食衛生，調理情志，保持心情舒暢，勞逸結合，增強機體抵抗力，防止感染病毒繼發再障。 2.從事放射工作者，必須嚴格操作規程，加強防護，而患者應盡可能減少放射診斷治療次數，避免過量照射發生。 3.化學物質尤其是藥物是導致再障的最常見的因素，所以必須注意合理用藥。盡可能避免應用氯霉素、解熱鎮痛劑(保泰松、撲熱息痛等)等可能引起再障的藥物，宜觀察血象變化，以便及時停藥。 4.避免接觸苯等有害化學物質。有超量飲用糖精導致再障的報道，故宜少食糖精。患營養不良性貧血，積極治療，以免遷延不愈發展造血障礙。 5.患者應樹立堅持長期治療獲得痊愈的信心，保持心情舒暢，按時服藥。 6.防止意外，尤應注意保護頭部，避免外傷，以免引起嚴重內臟出血。 7.患者居室或病房空氣要新鮮，陽光充足，定時紫外線消毒，重型再障患者有條件可住層流室或隔離病房。 二、飲食調理 強調飲食衛生至關重要，囑患者切忌在外購買不凈熟食，瓜果宜洗凈削皮后食用，注意飲食宜清淡，勿食辛辣食品，加強飲食營養，進食易消化，高蛋白高維生素低脂飲食，可適當食用大棗山藥粥，甲魚湯，排骨湯等；有出血傾向者，宜進食無渣半流食。 1.蟲草河車牛髓膏 冬蟲夏草30g，紫河車30g，牛骨髓250g，山藥、蜂蜜各250g，將冬蟲夏草、紫河車研成細末加入懷山藥與牛骨髓搗成的糊狀物中，攪勻，裝在瓷罐中，加入蜂蜜，再放入鍋內，隔水用小火燉2小時即可食用。 治療脾腎虧虛型再障貧血證 2.八寶粥 芡實、懷山藥、茯苓、蓮肉、苡仁米、白扁豆、黨參、白術各6g，加水適量，煎煮40分鐘 ，撈去摻皮，再加入淘凈大米150g，煮爛成粥分頓調糖食用。 治療各型慢性再障。 3.黃芪雞汁粥 母雞1只，黃芪15g，粳米100g。 母雞煎取濃雞汁，黃芪煎汁，入粳米煮粥，早晚趁熱食用。 治氣血兩虛型再障。 4.黃根豬骨湯 黃根50g，豬骨500g。 二者共燉，每天服食2～3次。 5.鯽魚鰾當歸湯 鯽魚鰾10g，當歸10g，紅棗10枚。 共水煮為湯，每日2次，長期食用，可大補氣血。 6.補髓蜜膏 牛骨髓、生山藥、蜂蜜各250g、丹參、紫河車各30g。 將上藥共搗碎，在鍋內燉50分鐘。每次2湯匙，日3次。可補腎健脾養血。 7.骨脂鴨 老肥鴨1只，補骨脂100g，核桃仁90g，陳甜酒50g，醬油、味精、食鹽少許。 將鴨宰后去毛皮及內臟，核桃仁、補骨脂用甜酒、醬油拌和，填入鴨腹腔內，以線縫好，放入盆內，不加水，蓋嚴，用濕棉紙封固，置鍋內隔水蒸至極爛，去藥即成。每次1小碗，日2次。本方具養腎陰、補腎陽、納腎氣功效。 三、精神調理 再障患者的精神調理很重要，應盡量避免不良精神因素刺激，以免增加精神負擔，從而干擾飲食及睡眠，不利于此病治療，保持良好的精神狀態，樂觀的情緒是治療獲效的關鍵。 由于該病治療周期較長，獲效后也要堅持較長期維持鞏固，故家人的良好生活調護極為重要，給患者創造一個清潔衛生，空氣新鮮，環境宜人，愉悅氛圍，有利于疾病的恢復。 要幫助患者樹立同疾病作斗爭的堅定信心，一定能治好此病，下定決心積極配合治療，堅持治療有恒心，長期施治有耐心，方能緩解乃至治愈。 鼓勵患者在病情穩定時，適當地進行戶外活動，可增加適應外界環境能力，參加太極拳、散步等活動可增強機體抗病能力，有助于疾病早日康復，避免疾病反復。 ◆評述 再生障礙性貧血是造血系統較常見的一種疾病，給患者及家屬帶來身體上、經濟上、精神上的痛苦，嚴重危害著患者的生活質量。 近年來隨著工業的日益發達，環境污染日趨加重，且病毒感染的易感性、復雜性及不易控制性及化學藥物與有毒物質的應用及接觸等因素，使再障的發病率有逐年上升之趨勢，引起醫學界的廣泛重視。 現代醫學關于再障的治療，慢性再障以雄激素為主配合改善造血微環境、免疫調節劑治療，而急性再障以免疫抑制劑、造血刺激因子配合雄激素治療，有較好的療效，但上述藥物或因雄激素類藥物肝損害，男性化等副作用，使部分患者不易接受，或因免疫抑制劑、造血刺激因子價格昂貴、毒副作用大，極大地限制了臨床應用。 在國內中醫藥治療再障呈百花齊放之勢，從腎論治為治療再障基本原則，配合從肝、從脾、從瘀、從毒、從濕論治，療效頗佳，尤其是中西醫結合治療，其療效喜人；從實驗角度證實了上述中藥的刺激造血、調控造血、改善造血微環境等機制。 支持療法：成份輸血、廣譜抗生素應用、造血刺激因子及免疫球蛋白療法的開展進一步提高了再障的療效。 但緩解治愈率偏低(50%左右)，對照研究者少，缺乏客觀依據和特定指標，應進一步提高與現代醫學理論及實踐相結合的研究，有待開發出有獨特療效，又不失辨證論治的系列成藥，使中醫、中西醫結合治療再障療效更上一層樓。 |
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