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4個世紀前的1586年，正值壯年的波蘭國王突然離奇死亡。一名外科醫生對其進行尸檢發現，國王沒啥別的大毛病，唯獨腎臟超級大，居然跟公牛腎臟差不多！而且隨著尸體風化，腎臟表面還變得凹凸不平。 300多年過去，后人才推測出，這位國王八成是死于多囊腎導致的尿毒癥。 從這個故事里我們可以知道，多囊腎患者的腎臟會非常大。能有多大呢？看看下面這個故事就造了……最近這個新聞看得界妹有點兒腎疼：不久前，印度一群外科醫生為一位56歲男子開刀取出一個重達16磅（接近15斤）的腎臟！15斤什么概念？比兩個正常體重的新生兒可能還沉點兒！這大概是世界上已知的最大腎臟了，為毛能這么大？？據悉，這是因為該男子患有“多囊腎”。
這群醫生小伙伴都震驚了，他們表示，腎臟我們切得多了，見過大的，沒見過這么大的！見所未見聞所未聞！在這之前，“世界第一大腎”紀錄保持者的腎也只不過9.2磅重（4173克，就是8斤多）而已（這也不小了）。（繼續高能預警） 
這一神奇手術在Sir Ganga Ram醫院進行。該院泌尿外科醫生Kathuria告訴媒體，手術持續了2小時，患者目前正在進行透析治療，同時等待腎臟移植。希望他早日得到合適的腎源！醫生還表示，根據吉尼斯世界紀錄官網，目前最大腎臟的世界紀錄保持者是迪拜某醫療團隊救治的一名多囊腎患者（就是前面說的9.2磅那個），而他們剛切下來的這個要大得多，因此團隊也打算申報個吉尼斯試試。行吧，祝他們成功~多囊腎是一大類疾病的統稱，典型表現是腎臟呈多囊性改變，可分為遺傳性和非遺傳性兩類。遺傳性多囊腎又分常染色體隱性多囊腎（幼兒型）、常染色體顯性多囊腎（即成人型，縮寫為ADPKD）、家族性腎臟綜合征等，非遺傳性多囊腎包括多囊性腎發育不良、單純性腎囊腫等。幼兒型多囊腎患兒出生時即表現為腹部膨隆、肝腎明顯腫大，常有貧血、高血壓、生長發育不良等。多數患兒出生后不久就會死亡，沒什么有效治療手段，預后極差。新聞中這位患者得的是多見于成人的ADPKD，屬于遺傳性腎病中最常見的一種，世界范圍內發病率約1/500~1/1000。患者通常在30~50歲期間出現血尿、腰肋區疼痛等癥狀，雙側腎臟發生多個囊腫且進行性增大。ADPKD患者除了有腎臟多發囊腫，還可能出現肝臟和胰腺的多發囊腫，或是伴有尿路感染、心臟瓣膜畸形、高血壓、腎結石、大腦動脈瘤等。多囊腎的治療包括控制血壓、手術、透析等。控制血壓十分重要，絕大多數患者在出現腎功能損傷之前就已有高血壓，而高血壓會使腎功能進一步惡化，甚至導致心臟疾病、顱內出血等。保持良好的血壓控制則可明顯減少并發癥、延緩病情惡化。低鹽飲食也是必不可少的。早、中期多囊腎患者可以采取手術治療，例如囊腫去頂減壓術，能夠減輕囊腫對腎實質的壓迫，保護腎功能，延緩疾病進展。但減壓手術對晚期患者已無治療意義，甚至會加重病情。當然，病情特別嚴重的患者，如新聞中主人公，只能切除腎臟了。患者進入腎衰竭階段后將依賴血液透析治療，腎臟移植是唯一有希望治愈的治療方式。多囊腎大多為遺傳病，常呈家族聚集現象。如最常見的ADPKD，父母一方患病，遺傳給子女的概率為50%；父母均患病，下一代發病概率會高達75%。因為是常染色體顯性遺傳病，常染色體說明男女發病機會相同；顯性遺傳意味著終生不發病的子女不攜帶致病基因，與無此病的異性婚配，不會再遺傳給下一代。不過，多囊腎發病常在30~50歲，甚至有些患者七八十歲才發病，成年后未發病不代表沒有遺傳到。有多囊腎家族史的未發病人群千萬不要掉以輕心，需要積極隨訪，定期復查雙腎B超。盡管大多數多囊腎患者發病是由于遺傳了父母的異常基因，但也有少數沒有任何家族史的患者，因基因自發突變而患病。不少人把多發性腎囊腫與多囊腎混為一談，它們確實看起來挺像，仿佛后者就是前者的簡稱，實際并不是！這是兩種不同的概念。多囊腎是一類腎臟囊性疾病，多為遺傳性，但多發性腎囊腫并非一種獨立疾病，而是一種腎臟中有多個囊腫的現象。多發性腎囊腫也可能由創傷、炎癥、腫瘤等原因引起，并不遺傳。可以說，多囊腎患者都有多發性腎囊腫，但多發性腎囊腫不一定就能診斷為多囊腎。多囊腎起病早期一般還是良性的，腎功能可暫時正常。但隨著疾病進展，患者大多會出現腎功能下降，甚至快速惡化，最終導致尿毒癥。多囊腎是尿毒癥的常見病因之一，近半數患者會于60歲左右進展為尿毒癥，只能依賴透析維持生命，最終需要接受腎移植手術才能存活。除了尿毒癥，多囊腎患者大多會并發高血壓，高血壓常早于腎功能損傷就出現。高血壓一方面會加重腎損害，另一方面也會導致心腦血管并發癥，有致殘、致死風險，對于伴有腦動脈瘤的患者來說血壓高就更危險了。因此，控制血壓是多囊腎患者治療的重中之重！[1] Surgeons remove 16-pound cyst-covered kidney from patient, plan to apply to Guinness World Records | Fox News https://www./health/surgeons-16-pound-cyst-covered-kidney-patient[2]https://www./disease/detail/5512[3] ]徐德超,馬熠熠，梅長林.托伐普坦治療快速進展型常染色體顯性多囊腎病的臨床實踐指南解讀.中華腎臟病雜志
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