口腔潰瘍、皮膚干、口干、眼干…每每一到秋冬季,不少人都會出現這種情況,一天喝很多水好像還是口渴,總以為是“上火了”,緊跟而來的就是各種降火辦法,沒有引起重視。
但是,醫生提醒,這些癥狀的背后可能隱藏著其他疾病
25歲的小楊,本是最貌美的年紀就是因為這個病,屢次相親失敗,它就是—— 干燥綜合征。這個疾病雖不少見,卻鮮為人知。
近日,一位母親求助:自己25歲的女兒小楊情緒低落,成天把自己關在家里。原來多年前,小楊原本姣好的面容出現變化:最初只是眼干和口干,她并沒有太在意。可慢慢地,小楊還出現齲齒,雙腿也長滿了皮疹。由于容貌的改變,每次相親小楊均遭到拒絕,一次次的打擊令她心灰意冷。
經過醫院的系統檢查,發現小楊得了“干燥綜合征”。
什么是干燥綜合征?
干燥綜合癥(Sjogren's Syndrome, SS)是以淚腺、唾液腺分泌減少,伴有淋巴細胞和漿細胞浸潤為特點的全身性自身免疫性風濕病,除有涎腺、淚腺功能受損外,可出現多臟器多系統受累。
干燥綜合征具體病因未知,研究提示可能與EB病毒感染和潛在的遺傳因素下免疫調節失常有關。臨床發病的高危人群為40-50歲年齡段的女性人群。
干燥綜合征有哪些臨床表現?
干燥綜合征起病不易察覺,多數患者無法確切指出發病時間,且臨床表現多樣,病情輕重差異較大。
局部表現
口干燥癥:70%-80%的患者訴有口干,此癥狀易被忽視;50%的患者出現猖獗性齲齒,是本病的特征之一;50%的患者出現間歇性腮腺腫痛,多數在10天內自行緩解;其他常見表現還有舌痛、舌面干裂、口腔黏膜潰瘍或感染等。
干燥性角結膜炎:患者可出現眼干澀、異物感、淚少等癥狀,嚴重者會有“欲哭無淚”的感覺。
其他外分泌腺均可受到波及,如鼻腔、消化道、呼吸道、泌尿生殖系統等。
系統表現
可出現全身癥狀,如乏力、低熱等,約有2/3患者出現外分泌腺體外的系統損害。皮膚:局部血管受損,特征性表現為紫癜樣皮疹。骨骼肌肉:關節疼痛、肌炎。血液系統:白細胞減少或(和)血小板減少,嚴重者可有出血現象。消化系統:胃炎、胃酸減少、慢性腹瀉等非特異性癥狀。心肺系統:呼吸困難、乏力、運動耐量減低、暈厥甚至心力衰竭。腎臟:腎小管性酸中毒,引起低血鉀性肌肉麻痹,出現乏力、多尿等癥狀。肝臟:黃疸、惡心納差、腹脹、肝區不適、腹水、肝脾大等非特異癥狀。
干燥綜合征會導致哪些并發癥?
干燥綜合征若未得到及時、有效的控制,還會引發各種并發癥:
◆ 眼部干燥所致的結角膜病變,如結膜炎、角膜炎、角膜潰瘍、眼部感染。◆ 約30%-50%的患者伴有腎臟損害,最常見的為腎小管間質性病變。◆ 萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。◆ 肺間質性病變、肺動脈高壓等。◆ 約20%的患者伴有肝臟損害及自身免疫性肝病。◆ 心臟損害,導致左室舒張功能障礙、心包積液、心律失常等◆ 約5%的患者伴有神經系統損害。◆ 患者出現淋巴瘤的風險遠高于普通人群。
什么情況下要及時就醫?
如果長時間伴有口干、眼干的癥狀,同時伴或不伴有其他病變,應及時去醫院風濕免疫科就診。
★ 口腔癥狀
持續3個月以上,每日都感到口干舌燥,需要頻繁飲水但仍不能緩解。
吞咽干性食物有困難,必須用水輔助。
成人期后有腮腺反復或者持續性腫大。
有猖獗性齲齒,舌干裂,口腔往往繼發有霉菌感染。
★ 眼部癥狀
持續3個月以上,每日都感到眼睛干燥,難以忍受。
每日需用人工淚液3次或以上。
反復感覺有沙子吹進眼睛的異物感。
★ 其他癥狀
長期的陰道干澀、皮膚干癢。
突然出現四肢無力,不能行走、甚至不能下床活動。
各系統不能以相關專科解釋的情況,如胸悶、長期咳嗽、皮膚出血點、夜尿增多、低鉀乏力、白細胞血小板降低、暈厥、麻木等。
干燥綜合征有哪些治療方法?
目前干燥綜合征尚無法根治,治療目的主要是緩解臨床癥狀,阻止疾病進展和延緩內臟損害。治療方法主要包括:
1局部癥狀的治療
眼干者應用人工淚液滴眼,一般建議使用含有透明質酸鹽或羧甲基纖維素且不含防腐劑的人工淚液,難治性或嚴重眼干者可局部使用含有免疫抑制劑的滴眼液等;口干者可采用酸檸檬含片等刺激患者唾液分泌,多飲水,并定期進行口腔健康檢查和護理,預防牙周病。
2系統癥狀的治療
當干燥綜合征出現血管炎及神經、肺、腎、肝、血液等多系統損害時,可根據病情,在專科醫師指導下選用系統性治療的藥物,如糖皮質激素、免疫抑制劑和生物制劑治療等。當腎臟受累出現腎小管酸中毒時,需補鉀并糾正酸中毒。
干燥綜合征患者日常注意事項
由于干燥綜合征患者唾液腺分泌減少,抗菌能力下降,導致口腔的炎癥。日常應保持口腔濕潤、清潔,多飲水,可使用非藥物來刺激唾液腺分泌,如無糖的酸性糖片、木糖醇或無糖口香糖等,同時禁煙禁酒。
使用防齲牙膏,避免咀嚼堅硬的食物,保持口腔衛生,定期進行口腔健康檢查和護理,預防牙周病。
眼干燥者可采用人工淚液滴眼,睡前可涂眼膏保護角膜,避免使用減少淚液產生的藥物,同時保持良好的瞼緣衛生,避免強光直射眼睛及長時間用眼。
皮膚干燥者可使用皮膚潤滑劑和保濕劑,以減少皮膚干燥和瘙癢。陰道干燥者過性生活時可使用表面有潤滑劑的安全套,或使用水潤性潤滑液,保持外陰清潔,預防感染
由于發熱及口腔黏膜干燥引起的食欲減退,宜進食富有營養的清淡軟食,忌食辛辣及過冷、過熱、過酸等刺激性食物,確保充足的蔬菜和水果。
保持室內適宜的溫度及濕度,溫度保持在18-21℃,濕度保持在50%-60%,可緩解呼吸道黏膜干燥所致干咳等癥狀,并預防感染。
外出佩戴口罩、墨鏡、手套等,注意關節保護,避免寒冷、情緒激動,忌飲咖啡等飲料以免刺激血管收縮。
急性期應臥床休息,待病情好轉后可逐漸增加活動量,但要注意避免劇烈運動。應定期進行專科門診復查,遵醫囑堅持正確服藥,勿隨意減用或停用激素,了解藥物副作用,如有異常及時就醫。
本病預后較好,特別是病變僅限于唾液腺、淚腺、皮膚黏膜外分泌腺體者。有內臟損害者,在早期及時給予有效治療和處理,大多可以控制病情,從而避免疾病對機體造成長期損傷的危險。
來源:溫州醫科大學附屬第一醫院