肌萎縮側索硬化癥(Amyotrophic Lateral Scle-rosis,ALS),又稱漸凍人癥,是一種上、下運動神經元損害并存的慢性進行性神經系統變性疾病,以肢體無力、肌肉萎縮、構音不清、進食嗆咳、肌束顫動為主要臨床表現,被稱為“神經系統的絕癥”,也是運動神經元病(Motor Neuron Disease, MND)中發展最快、預后最差的一種。據統計,男女發病比率為1.0∶1~1.6∶1,患病率為4~6/10萬,目前,利魯唑(Riluzole,又名力如太)是唯一通過了美國FDA認定的可以延緩ALS病程的臨床藥物,也是臨床治療ALS的首選藥物,但其價格昂貴,且對肝功能有一定影響,嚴重地增加了患者的經濟負擔。與此相比,中醫藥干預治療ALS在減輕患者經濟負擔、提高生存質量方面均占據明顯優勢。 1、病名 《證治準繩》:“痿者手足痿軟而無力,百節緩縱而不收。”其中所指的“痿”與ALS患者所表現的全身進行性無力和肌肉萎縮的臨床癥狀相符,因此大多數醫家將本病歸屬于中醫“痿證”范疇,而同時也有人根據該病不同的臨床表現將其歸屬于不同的病名,例如林通國將肌萎縮側索硬化癥歸屬于“筋痿”“痿厥”范疇。尚爾壽認為,本病應類似“肌肉瞤動”。鐘碧紅根據其肝腎虧損、腎陰陽俱虛的病機將脊髓性肌萎縮側索硬化癥歸為“風痱”。王繼明等則提出將“喑痱”作為該病的中醫病名。這些醫家對該病病名的探索,對于認識其中醫病機,指導臨床辨證用藥及判斷預后轉歸具有臨床價值和現實意義。 2、病因病機 ALS的直接原因是運動神經元退化,但確切病因迄今不明,發病機制涉及遺傳、興奮毒性、氧化損傷、神經細絲異常聚集、細胞內鈣離子異常堆積、神經營養因子缺乏、線粒體功能缺陷以及細胞凋亡等多種學說,但至今醫學界也未能確立一個規范性的說法。從中醫“痿病”而言,本病病機早在《內經》就有記載:“五臟因肺熱葉焦,發為痿躄。肺氣熱,則皮毛先痿而為肺鳴。心氣熱,則脈痿,脛縱不任也。肝氣熱,則筋痿,口苦而筋攣。脾氣熱,則肉痿,肌膚不仁。腎氣熱,則骨痿,腰脊不舉。”體現了該病多因外邪、內傷所致臟腑精氣受損,氣血不足以濡養筋脈,發病多與肝、脾、腎三臟虛損有關。其病性有虛有實或虛實夾雜,但總體而言,以虛居多,或伴有實證,表現為本虛標實,最終常常發展為虛實夾雜的復雜病理機制。 正如《素問·痿論》提到:“陽明者,五臟六腑之海,主潤宗筋,宗筋主束骨而利關節也。”脾胃虧虛,氣血不足以濡養筋脈,以致四肢肌肉痿弱不用。這和多數醫家認為本病多因脾胃虛弱而起的觀點相契合。許振亞等認為,本病病機為飲食不潔,或久處濕地,或思慮過度,脾胃受傷。脾為后天之本,主肌肉及四肢,脾胃虧虛,運化失常,精微不能輸送,故肌肉失于榮養。姚樹田亦認為本病病機以中氣不足、清陽下陷為主。 根據肝腎同源及脾腎先后天之關系,不少醫家認為本病同時存在肝腎虧虛。林通國認為,肝主筋藏血,為經脈之所宗;腎主骨藏精,為五臟六腑之本。一旦將息失宜,房勞過度,則肝腎陰虧虛以致衰竭而發為“痿厥”。謝仁明等、錢百成的研究均認為,ALS在臨床表現中的肌束震顫及舌肌震顫的癥狀,皆由肝腎不足,精血不足,四肢及筋脈失于濡養所致。 吳以嶺等提出從奇經論治該病,奇經受損,五臟六腑皆失氣血陰陽之溫煦濡養;奇陽虛乏,則其統帥、督促全身陽氣的作用減弱,循行所過部位的脊髓與腦受累,失于溫潤而發病。陳金亮 認為,根據任督脈為“陰陽之海”,沖脈為“十二經脈之海”,若奇經陰精不足,則致八脈空虛,十二經脈、五臟六腑皆失其所養,筋骨肌肉失其滋養而廢痿。 3、 辨證治療 陳心智等治療以肝腎陰虛為主要病機的ALS患者,采用由知母、雞血藤、黃精、白芍、當歸、桑椹子各20g,熟地、山藥、鎖陽、牛膝、龜板各15g,陳皮10g組成的虎潛丸,辨證加減,可補腎填精、養血和肝,臨床效果不錯。 與西醫治療肌萎縮側索硬化癥的研究從不停步一樣,中醫藥在干預ALS方面無論在臨床或在基礎研究方面都一直在探索和進步。盡管在臨床治療方面,中醫藥尚不能處于主導作用,但與西藥相比,中醫藥對于此病的干預在降低治療成本,改善患者生活質量方面有著優勢,在當前的研究水平下,只有充分發揮中醫藥特色,并結合現代醫學先進的技術治療,才有望更好地提高臨床療效,改善患者的生活質量。 |
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