時(shí)間在飛逝,日積月累,顯微鏡下的世界成為我們形影不離的伙伴。那五花八門、形形色色的細(xì)胞,必讀之余,記下學(xué)習(xí)瞬間。坐在房間里,看到全視界,分享給你,將成為激勵(lì)我奮勇向前的動(dòng)力! 分享者:康媛 分享筆記之14: 胃MALT淋巴瘤 黏膜相關(guān)淋巴組織(MALT)淋巴瘤是起源于黏膜相關(guān)淋巴組織的B細(xì)胞淋巴瘤,屬非霍奇金淋巴瘤的一種獨(dú)立類型,約占非霍奇金淋巴瘤的8%左右。它被認(rèn)為是一種具有獨(dú)特病因、病理和臨床預(yù)后特征的低度惡性淋巴瘤。根據(jù)腫瘤發(fā)病部位,臨床將MALT淋巴瘤分為胃和非胃MALT淋巴瘤。胃MALT淋巴瘤約占50%左右,以成人多見,男女比例相近,約為1:1.2 HE顯示淋巴細(xì)胞彌漫一致,未見中性粒細(xì)胞浸潤 CK8/18顯示淋巴上皮 以上免疫組化顯示了B細(xì)胞優(yōu)勢增生,炎癥時(shí)T細(xì)胞應(yīng)該有增生。B細(xì)胞優(yōu)勢了,而且又以小細(xì)胞增生為主,那么我們要想到排除小淋巴細(xì)胞淋巴瘤,濾泡、套和邊緣 CD10、Ki67、BCL2和BCL6顯示了濾泡的正常表達(dá)模式。 CD21染濾泡樹突網(wǎng)的怎么跑到外面來了,而且這么彌漫。這是一種異常CD21表達(dá)模式 Lamda 綜上,當(dāng)胃腸黏膜中看到淋巴細(xì)胞彌漫分布,細(xì)胞以小細(xì)胞為主且B細(xì)胞占優(yōu)勢時(shí),就考慮小B細(xì)胞淋巴瘤,當(dāng)然胃腸道者以邊緣區(qū)淋巴瘤較為常見,但前提是排除了其他以小B細(xì)胞增生為主的淋巴組織增生性病變,如:MCL(CyclinD—1彌漫陽性,CD5+)、FL(CD10陽性細(xì)胞分布異常,Bcl2異常表達(dá),但有時(shí)Bcl2也可不表達(dá))、SLL(CD5+、CD23+)等.MALT屬于邊緣帶淋巴瘤,缺少CD5、CD10、CD23,而表達(dá)CD43,本例未做CD43,但我們看到了CD21的異常表達(dá)。一下為網(wǎng)上摘抄MALT淋巴瘤相關(guān)知識(shí)。 病因 胃、甲狀腺等器官并不含有黏膜相關(guān)淋巴組織。原發(fā)性胃MALT淋巴瘤中的幽門螺桿菌感染率非常高,因此認(rèn)為胃MALT淋巴瘤的發(fā)生可能與幽門螺桿菌(Hp)感染有關(guān)。幽門螺桿菌感染可導(dǎo)致慢性胃炎、消化性潰瘍。病變激活大量炎癥性T細(xì)胞,在T細(xì)胞的作用下B細(xì)胞增殖,形成類似MALT的淋巴組織,最終導(dǎo)致淋巴瘤的發(fā)生。 有研究(組)證實(shí),臨床上清除Hp后,部分胃MALT淋巴瘤獲得緩解,但僅對(duì)早期黏膜和黏膜下層的MALT有效。這些現(xiàn)象均說明,Hp感染與一部分胃MALT淋巴瘤的關(guān)系。 部分患者發(fā)生MALT淋巴瘤之前也常常有慢性炎癥或自身免疫性疾病,例如甲狀腺橋本病、肌上皮性唾液腺炎等。提示這部分疾病與MALT淋巴瘤發(fā)病相關(guān)。故有學(xué)者建議,將繼發(fā)于自身免疫性疾病或感染的MALT淋巴瘤稱之為“獲得性MALT淋巴瘤”。 多數(shù)人還認(rèn)為,環(huán)境、微生物、宿主遺傳因素的共同作用促進(jìn)了MALT淋巴瘤的發(fā)生。 臨床表現(xiàn) MALT淋巴瘤臨床表現(xiàn)因發(fā)生部位的不同而呈現(xiàn)多樣性。總體發(fā)展較為緩慢,屬于惰性淋巴瘤。 胃是MALT淋巴瘤是最常累及的部位。常見癥狀為腹痛、消化不良、反酸、腹脹、黑便、惡心等。全身系統(tǒng)性癥狀不常見。腹部包塊及淋巴結(jié)腫大少見。使用中的分期系統(tǒng)有多種,如Musshoff改良的Ann Arbor分期系統(tǒng)、Blackledge分期系統(tǒng)、AJCC系統(tǒng)、TNM分期系統(tǒng)等,但均不能反映腫瘤浸潤深度。目前有學(xué)者將各個(gè)分期系統(tǒng)進(jìn)行表格式對(duì)應(yīng)比較,實(shí)現(xiàn)系統(tǒng)之間的等價(jià)互換。 非胃MALT淋巴瘤可以發(fā)生在胃外各種組織,包括甲狀腺、小腸、唾液腺、眼附屬器(結(jié)膜、淚腺、眼眶)、呼吸道(肺、咽喉、支氣管)、皮膚、乳腺、泌尿生殖道(膀胱、前列腺、輸尿管、腎臟),甚至硬腦膜等多個(gè)器官。非胃MALT淋巴瘤臨床表現(xiàn)的描述比較困難,主要是胃外累及部位的相應(yīng)臨床特征,例如最常見的胃外累及是肺,可表現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、咯血和胸痛等。 檢查 1.內(nèi)鏡活檢 消化道MALT淋巴瘤可以通過內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)。胃MALT淋巴瘤在有條件的醫(yī)院可以采用胃超聲內(nèi)鏡,進(jìn)一步提供胃壁浸潤深度和胃周淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的信息,可以補(bǔ)充傳統(tǒng)內(nèi)鏡的不足。病變主要發(fā)生在胃竇和胃體部位。胃內(nèi)鏡下可表現(xiàn)為彌漫型、潰瘍型、結(jié)節(jié)型。對(duì)浸潤型者應(yīng)行多點(diǎn)活檢,4~8點(diǎn),每月1次,直至明確診斷。胃活檢免疫組化檢測Hp感染敏感、方便。在炎癥狀態(tài)下需深部取材活檢,以提高診斷的檢出率。同時(shí)注意,應(yīng)用抗生素和抑酸藥物可能會(huì)影響診斷的檢查率。 腸道內(nèi)鏡檢查可以看到腸道病變形態(tài)呈多樣化表現(xiàn),包括腫塊型、潰瘍型、浸潤型、多中心型等。 內(nèi)鏡下取得活體組織標(biāo)本必須進(jìn)行細(xì)胞學(xué)、常規(guī)病理以及免疫學(xué)檢測。 治療 治療的選擇應(yīng)個(gè)體化,特別是非胃MALT淋巴瘤,應(yīng)充分考慮不同患者的病變發(fā)生部位、臨床分期和臨床特點(diǎn)。 1.抗幽門螺桿菌治療 在治療低、中度胃MALT淋巴瘤中占有重要地位。特別是對(duì)病變僅侵及胃黏膜層內(nèi)的早期病例。在轉(zhuǎn)化型胃MALT淋巴瘤治療中,抗幽門螺旋桿菌治療不作為首選,但可以作為輔助治療。 2.放療 對(duì)伴有t(11、18)、t(1、14)等分子遺傳學(xué)異常、腫瘤細(xì)胞侵及胃壁肌層以下,以及幽門螺菌陰性的胃MALT淋巴瘤病例,在單純抗幽門螺桿菌治療效果可能不好或治療失敗時(shí),可以選擇局部放療。對(duì)非胃MALT淋巴瘤,如甲狀腺M(fèi)ALT淋巴瘤Ⅰ期也可采用局部放療。 3.化療 MALT淋巴瘤屬于低度惡性淋巴瘤,一般不建議使用強(qiáng)烈的化療方案。晚期病例化療方案可以采用利妥西單抗(R美羅華)、R-CHOP、R-FC等。化療方案的選擇應(yīng)根據(jù)患者全身基礎(chǔ)狀態(tài)和疾病的評(píng)估情況綜合考慮。 4.手術(shù) 對(duì)于局限在眼及附屬器、肺部的MALT淋巴瘤可以首先手術(shù)治療。其他部位的MALT淋巴瘤如臨床有有效治療方法,原則不采取手術(shù)治療。 5.隨訪 胃MALT淋巴瘤在經(jīng)過抗幽門螺桿菌治療后的隨訪是非常重要的。約有30%的患者對(duì)抗幽門螺桿菌治療沒有反應(yīng)。應(yīng)根據(jù)患者不同情況為其提供:進(jìn)行隨診觀察、換用二線抗生素治療、胃部局部區(qū)域放療、全身化療、藥物治療等方案。較多的證據(jù)證實(shí),病人經(jīng)抗幽門螺桿菌治療后發(fā)生后期復(fù)發(fā),所以長時(shí)間的隨訪很有必要。 預(yù)后 胃MALT淋巴瘤5年生存率為80%,低度惡性和高度惡性者5年生存率分別為91%~96%和40%~50%。預(yù)后不良因素包括:腫瘤惡性程度的轉(zhuǎn)化、腫塊型以及有非霍奇金淋巴瘤患者國際預(yù)后指標(biāo)(IPI評(píng)分)不良者。非胃MALT淋巴瘤較胃MALT淋巴瘤患者預(yù)后差。 康媛 收集總結(jié)工作中的診斷筆記 建一個(gè)屬于我們自己的小木屋, 余生大把的時(shí)光 就從這里開始學(xué)起…… 我們要向你發(fā)出邀請(qǐng): 請(qǐng)拿起你的紙與筆,記錄下你工作鏡下的點(diǎn)點(diǎn)滴滴...... 學(xué)習(xí)筆記-期待你的參與...... |
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