聚焦共識 | 中國闌尾腫瘤多學科綜合治療專家共識

1、闌尾腫瘤的特點

闌尾腫瘤的發生相較于其他的消化道腫瘤來說很少見，但是近年來它的發生率有顯著的增高趨向，因為缺乏特異性臨床表現，所以闌尾腫瘤的診斷中極易誤診。闌尾腫瘤可以分為非上皮來源腫瘤和上皮來源腫瘤。上皮源性闌尾腫瘤根據是否產生粘液從而來進行分類，兩類于生物學和腫瘤預后明顯有著很多不同。其本質是一類組織學上分化良好的腺瘤，但是卻可以以惡性腫瘤的生長方式在闌尾外增殖，造成闌尾外黏液聚集。這些闌尾腫瘤具有潛在惡性的生物學行為，例如會造成闌尾穿孔、闌尾壁的纖維化、闌尾壁黏液形成以及闌尾周圍軟組織內非細胞結構黏液聚集。這些黏液可以以細胞結構形式存在或非細胞結構形式存在。高級別闌尾黏液腫瘤（HAMNs）相比較低級別闌尾黏液腫瘤（LAMNs）表現為具有更強侵襲性的細胞異型。

闌尾腺癌大致可分為兩類：一種大于50%的病灶存在細胞外粘液且具有高級別細胞異型，為粘液性腺癌；另一種為非粘液性闌尾腺癌。闌尾腫瘤會導致闌尾穿孔和腹腔播散，當腹腔播散灶產生大量黏液時則被定義為腹膜假性黏液瘤（PMP）。PMP在治療后容易復發且術后10年總生存期約為63%。PMP黏液中細胞數目與患者的預后密切相關，因此專家組建議可以將其分為無細胞型、腹膜低級別黏液癌（DPAM）、腹膜高級別黏液癌（PMCA）、存在印戒細胞的腹膜高級別黏液癌（PMCA-S）。闌尾非上皮源性腫瘤中最常見的是闌尾神經內分泌腫瘤（NETs）。其在組織學上與消化道其他部位的NETs相似，經常是無癥狀的，通常在闌尾切除術后偶然發現。

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闌尾腫瘤患者癥狀不明顯，在手術前很難被診斷，大部分病例均是在術中或術后標本進行病理檢查時偶然發現。進展期疾病可以出現疲乏、體重增加、慢性腹痛和飽腹感，也可以導致闌尾炎、腸梗阻或者盆腔腫物的相關癥狀。有研究顯示，在因為闌尾炎行闌尾切除術的患者中，闌尾腫瘤的檢出率約為2.3%~12.0%，闌尾周圍膿腫的患者中闌尾腫瘤的比例高達20%。

大約13%~42%的闌尾腫瘤患者同時患有結直腸腫瘤，因此闌尾腫瘤患者有必要行結腸鏡檢查。

2、闌尾腫瘤的治療

闌尾腫瘤的治療應根據患者的機體狀況、腫瘤病理學類型、病變累及范圍和發展趨勢采取不同的治療方法，其中手術為主要治療方法。在腹部或者盆腔手術過程中如果發現闌尾腔擴張、闌尾漿膜面不平整或闌尾腫物，建議均應行闌尾切除術。在手術過程中，應該注意避免闌尾穿孔和腫瘤種植，如果為腹腔鏡手術必要時應該中轉開腹。不推薦行單純的闌尾切除術。

3、闌尾神經內分泌腫瘤

闌尾腫瘤中最常見的即是闌尾NETs，約占闌尾腫瘤的60%~88%，闌尾也是胃腸道NETs最常好發的部位，在闌尾切除標本中發現兒童NETs的概率比成人略低，大概為0.2%~0.9%，闌尾NETs可以發生在闌尾的任何部位，60%~75%發生在闌尾尖端。闌尾分級及命名見表1。

表1

可以通過物理學檢查、實驗室檢查、影像學檢查。為闌尾NETs病理學報告應該包括腫瘤的大小、浸潤深度、切緣是否累及、腫瘤分級、腫瘤分化程度、淋巴血管侵犯、闌尾系膜侵犯、淋巴結轉移和腫瘤位于闌尾的部位，這些因素將影響腫瘤的分期。闌尾NETs的病理學分期主要按照TNM分期系統進行評估。

4、治療

對于局限于闌尾、未發生轉移的NETs患者，應根據腫瘤大小決定治療方案。對于病灶直徑小于1cm且沒有不良預后因素者，進行闌尾及完整闌尾系膜切除術是足夠的。對于闌尾基地或闌尾系膜侵犯深度＞3mm的患者，ENETS指南推薦不應該進行單純的闌尾切除術。但，若使用右半結腸切除術目前并沒有有力證據說明可以改善預后。無論腫瘤大小如何，如果組織病理學檢查發現腫瘤包含杯狀細胞類癌或腺類癌，治療時應該與腺癌使用相同方法，對于腫瘤大小介于1cm與2cm之間者，其具有淋巴結轉移的中度風險。

在NCCN指南的推薦中，即使腫瘤小于2cm仍有淋巴結轉移的風險。因此，當腫瘤存在不良預后特征時，應該進行右半結腸切除術。薦在腫瘤出現系膜侵犯、腫瘤位于闌尾基底部、中或高分級、淋巴血管侵犯、明顯系膜淋巴結轉移以及陽性切緣時應該考慮進行標準的右半結腸切除術。ENETS也提出對腫瘤大于1.5cm者，應該關注腫瘤轉移的危險因素。專家組認為由于淋巴結轉移的風險高達40%，腫瘤直徑大于2cm者應該進行右半結腸切除術。對于功能性NETs患者，應該在術前接受奧曲肽治療，以避免出現類癌危象。

NETs患者出現肝轉移時，很容易因肝衰竭而死亡。對肝臟轉移病灶的控制包括系統化療和靶向多肽受體的放療。局部治療包括經動脈栓塞、經動脈化療栓塞、選擇性內放療、射頻消融和微波消融術。大部分治療都可以使超過50%的患者腫瘤縮小及癥狀改善。專家組認為患者也可以接受減瘤手術。即使切除的腫瘤負荷不到90%，患者的癥狀依然可以得到控制。只要70%以上的腫瘤被切除后，就能獲得生存獲益。

5、預后

有研究指出，小于1cm的腫瘤和1cm~2cm的腫瘤患者的5年總生存率差異無統計學意義。腫瘤大于2cm的患者的5年生存率約為70.5%。有遠處轉移患者的5年生存率小于25%，中位生存時間約為31個月。大部分闌尾NETs患者腫瘤分期較低，因此預后相對較好。

文章來源：公眾號“多讀指南”