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脂肪肝、肝炎、肝硬化……這些疾病多會導致肝臟損傷。在臨床中，還有一種被稱為“肝臟殺手”的疾病，其病灶在肝內的細小膽管上，起病非常隱蔽，卻能發展為肝硬化甚至肝衰竭，那就是原發性膽汁性膽管炎（PBC）。 膽管是連接肝臟、膽囊、小腸的導管網絡，負責膽汁的排出。原發性膽汁性膽管炎是因為肝內細小膽管的細胞遭到自身免疫性破壞，使膽汁無法從肝臟排出，出現膽汁淤積。隨著病程發展，肝臟內膽管會受到持續性破壞，甚至因此缺失，導致肝硬化甚至肝衰竭。醫生提醒，早發現早治療，要重視每年的體檢。 文/記者 龔小莞 汪燕妮 通訊員 江昌銘 陳嘉俊 【案例】 沒喝酒沒吃藥身體無異常 肝功能兩項指標異常升高 今年38歲的趙女士前段時間體檢查肝功能，發現兩項指標升高，谷氨酰轉移酶580IU/ml，堿性磷酸酶380IU/ml，此外甘油三酯也達到2.5mmol/ml。她既沒有攜帶肝炎病毒，也沒有脂肪肝，平時不喝酒，近期也沒有吃什么藥，除了偶爾皮膚瘙癢外，身體也沒有什么異常，因此覺得奇怪，就到廈門市中醫院就診。 醫生建議她查一下自身免疫性肝病的抗體譜，結果提示抗線粒體抗體為陽性。進一步做肝組織病理活檢，報告提示為原發性膽汁性膽管炎，屬于二期（肝內膽管增生期），需要住院治療。 幾年前查出膽汁淤積 沒重視發展成肝硬化 年近50的黃女士，幾年前B超檢查發現，肝內有輕度膽汁淤積，但是膽管卻沒有發現明顯狹窄和堵塞，抽血化驗，各項指標也都正常，當時并沒其它不舒服，加上工作忙碌，沒有引起足夠重視。 然而不久前，黃女士出現乏力、皮膚瘙癢等異常情況，到醫院檢查后最終被診斷為“原發性膽汁性肝硬化”，這種疾病在臨床并不常見，很容易誤診。聯想到幾年前的膽汁淤積，黃女士才恍然大悟，其實早在幾年前這個疾病就已經存在了，黃女士非常困惑不解，“膽汁淤積怎么也會變成肝硬化嗎？” 【分析】 醫療水平提高助早確診 配合中藥治療效果更好 肝病中心肝三科主任醫師、廈門市醫學領先學科中西醫結合肝病學科帶頭人唐金模說，像趙女士這樣的患者門診并不少見，過去原發性膽汁性膽管炎因為被診斷的時候基本上都已經發展到肝硬化了，因此當時命名的時候被稱為“原發性膽汁性肝硬化”，到了2015年才開始更名為“原發性膽汁性膽管炎”。這個病分為四期:第一期是膽管發炎，第二期膽管增生，第三期膽管堵塞、壞死，第四期肝硬化甚至肝衰竭。過去基本都是發展到肝硬化了，出現腹水，皮膚發黃才發現，現在診斷水平提高了，可以在早期就發現。 早期主要治療方法是口服改善膽汁淤積的西藥，這種藥可以有效緩解病癥，沒辦法根治，一旦停藥容易反復。但如果配合中藥治療，進行整體調理，可以好得快，且不容易復發，這也是中藥在這方面的優勢。 出現瘙癢、黃疸等癥狀 患者才開始重視 復旦中山廈門醫院普通外科主任張勇分析道:“有個成語叫'肝膽相照’，事實上從解剖學的角度看，肝膽關系密切，是不分家的”。長期慢性肝內膽汁淤積會引發膽道周圍炎癥，繼而導致肝臟內肝細胞受損傷，造成正常的肝小葉破壞，持續發展可導致肝硬化，嚴重者甚至可發生肝功能衰竭。 他說，很多PBC患者早期無明顯癥狀，不利于早期診斷，疾病常常悄無聲息地緩慢發展到肝硬化、肝衰竭，嚴重威脅影響患者生命健康。隨著病情的進展，PBC患者可出現不同程度的乏力、皮膚瘙癢、黃疸等，往往這個時候患者才開始重視。 張勇還提醒道，出現不明原因的黃疸一定要到大醫院找有經驗的專家看診，因為造成黃疸的原因非常復雜，容易誤診誤治，及早規范治療可以控制病情，取得好的療效。 【提醒】 多發于中老年女性 重視體檢有助早診斷 唐金模介紹，膽管分為肝內的膽管和肝外的膽管，原發性膽汁性膽管炎是指肝內的膽管細胞發炎，由免疫攻擊引起，目前病因不明。根據臨床統計，原發性膽汁性膽管炎好發于中老年女性，這一疾病還有家庭聚集性和遺傳易感性的特點。 對于原發性膽汁性膽管炎，最重要的是早發現，早診斷，早治療。要重視每年體檢，查肝功能發現谷氨酰轉移酶和堿性磷酸酶兩個指標同時升高，就有必要去醫院查自身免疫性肝病的抗體。如果有其它免疫性疾病，如風濕或類風濕性關節炎、紅斑狼瘡等，也需要去做個排查，一旦抗體檢測為陽性，就要考慮原發性膽汁性膽管炎。早期治療預后效果很好，如果拖到肝硬化，預后效果就大不相同了。 會造成患者骨質疏松 需補充鈣及維生素D 原發性膽汁性膽管炎患者因為膽汁淤積還會對人體骨代謝造成影響，增加發生代謝性骨病的風險，臨床上會發現這類患者骨質減少和骨質疏松。因此，患者可以監測骨密度來輔助診斷，對這類患者及時補充鈣及維生素D，對預防骨質疏松是有益的。 有些PBC患者還合并自身免疫性甲狀腺炎，出現甲狀腺功能減低的癥狀，對合并甲減的患者，應該補充甲狀腺激素進行治療。 對于原發性膽汁性膽管炎患者，醫生建議每3-6個月查肝臟生化學指標，包括肝酶、血脂、膽紅素等；每6個月必須復查肝膽彩超（CT）、AFP；每年查甲功；黃疸者每年查脂溶性維生素水平；肝硬化每年復查胃鏡；每兩年檢查骨密度。 少吃易上火的食物 避免膽管細胞發炎 原發性膽汁性膽管炎患者在日常生活中應該注意些什么呢？張勇建議，一方面嚴禁飲酒，避免使用肝毒性藥物；同時，注意個人衛生，皮膚瘙癢避免搔抓造成皮膚損傷；適度鍛煉，曬太陽有助補充鈣和維生素D，可預防及糾正骨質疏松。 唐金模認為，從中醫角度來講，消化離不開膽汁，喜歡吃油膩、辣、煎炸等易引起上火的食物，體質濕熱的人，容易造成膽汁分泌過多，膽管細胞發炎。濕熱體質對于膽管細胞的生存比較不利，就如同喝酒對肝細胞的損害、吸煙對肺泡的損害一樣。因此飲食要盡量清淡，高蛋白和清淡并不矛盾，魚、瘦肉等都可以吃，但要低油、少鹽、少糖。 作者：龔小莞 汪燕妮 來源： 廈門晚報 |
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