髓勞（再生障礙性貧血）中醫診療方案

再生障礙性貧血是一組由化學物質、生物因素、放射線或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干細胞損傷、骨髓脂肪化、外周血全血細胞減少為特征的疾病。臨床表現為貧血、出血、感染等癥狀的一組綜合征，是造血系統比較常見的疾病。中醫學根據其臨床表現，把再障歸屬于“髓勞”。

一 診斷標準

一般為三低一高（即白細胞、紅細胞、血小板低；淋巴細胞高）

1987年第四屆全國再障學術會議修訂的再障診斷標準如下： 　　

①全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。 　

②一般無脾腫大。 　　

③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細胞應明顯減少，骨髓小粒成份中應見非造血細胞增多。有條件者應作骨髓活檢等檢查）。 　

④能除外其他引起全血細胞減少的疾病，如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。 　　

⑤一般抗貧血藥物治療無效。

 1.急性再障（亦稱重型再障Ⅰ型，SAA-Ⅰ）的診斷

1)臨床表現：發病急，貧血呈進行性加劇，常伴嚴重感染，內臟出血。

2)血象：除血紅蛋白下降較快外，須具備下列諸項中之兩項：

①網織紅細胞＜1%，絕對值＜15×10⁹/L；

②白細胞明顯下降，中性粒細胞絕對值＜0.5×10⁹/L；

③血小板＜20×10⁹/L。

3)骨髓象

①多部位增生減低，三系造血細胞明顯減少，非造血細胞增多，如增生活躍有淋巴細胞增多；

②骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。

2.慢性再障的診斷標準

在臨床及實驗室指標達不到急性再障的診斷標準，即為慢性再障；病程中如病情惡化，臨床、血象及骨髓與急性再障相似，則稱為重型再障Ⅱ型

二 檢查

 1．常規檢查：血象：紅細胞、白細胞、血小板計數均減少，但三者減少程度不一定平行。重型再障的血象降低程度更為嚴重，網織紅細胞計數明顯降低。

  2．專科檢查：

 （1）骨髓象 急性型：呈多部位增生減低或重度減低，三系造血細胞明顯減少，尤其是巨核細胞和幼紅細胞；非造血細胞增多，尤為淋巴細胞增多。慢性型：不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可從增生不良到增生象，但至少要有一個部位增生不良；如增生良好，晚幼紅細胞（炭核）比例常增多，其核不規則分葉狀，呈現脫核障礙，但巨核細胞明顯減少，骨髓涂片肉眼觀察油滴增多，骨髓小粒鏡檢非造血細胞和脂肪細胞增多一般在60%以上。

（2）骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描 由于骨髓涂片易受周圍血液稀釋的影響，有時一二次涂片檢查是難以正確反映造血情況，而骨髓活組織檢查對估計增生情況優于涂片，可提高診斷正確性。硫化99m锝或氯化111銦全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布。再障時，在正常骨髓部位的放射性攝取低下，甚至消失，因此可以間接反映造血組織減少的程度和部位。

（3）其他檢查 造血祖細胞培養不僅有助于診斷，而且有助于檢出有無抑制性淋巴細胞，或血清中有無抑制因子，成熟中性粒細胞堿性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力減低，抗堿血紅蛋白量增多；染色體檢查除Fanconi貧血染色體畸變較多外，一般再障屬正常。如有核型異常須除外骨髓增生異常綜合征。

(4)發病機制檢查：

①CD4+細胞：CD8+細胞比值減低，Th1：Th2型細胞比值增高。

②CD8+T抑制細胞、CD25+T細胞和γδTCR+T細胞比例增高，血清1L-2、IFN-γ、TNF水平增高。

③骨髓細胞染色體核型正常。

④骨髓鐵染色示貯存鐵增多。

⑤中性粒細胞堿性磷酸酶染色強陽性。

⑥溶血檢查均陰性。

三 治療方案

1  氣血兩虛

癥狀：起病緩慢，面色少華，頭暈，短氣乏力，納呆便溏，偶有肌衄。舌質淡，苔薄，脈虛弦。

治法：益氣養血。
    方藥：八珍湯加減。
    人參、白術、白芍、當歸、川芎、熟地、茯苓、甘草、大棗。

隨癥加減：心虛驚悸，加五味子、龍骨，以寧心安神；肌衄，加仙鶴草、旱蓮草，以攝血止血。
    2.肝腎陰虛

癥狀：面色蒼白，頭暈目眩，心煩失眠，耳鳴，腰腿酸軟，咽干口燥，衄血、出血癥狀多見。舌尖紅，苔薄，脈弦細數。

治法：滋養肝腎。
    方藥：大補元煎加減。
    人參、熟地、山茱萸、杜仲、枸杞子、當歸、白芍、首烏、淮山藥、炙龜板、甘草。

隨癥加減：見出血征象者，可去當歸、杜仲；紫癜者，加旱蓮草、女貞子、仙鶴草，以補腎養肝，涼血止血；鼻衄者，加白茅根、側柏葉，涼血止血；如有發熱，可加青蒿、骨皮、丹皮，以清熱涼血。
    3.脾腎陽虛

癥狀：面色蒼白或萎黃而晦暗無華，唇甲蒼白，頭昏眼花，神疲乏力，耳鳴心悸，食少便溏，畏寒肢冷。舌淡胖，苔白，脈沉細。

治法：溫腎補脾，益氣養血

方藥：右歸丸加減

黨參、黃芪、白術、茯苓、熟地、淮山藥、山茱萸、枸杞子、鹿角膠、菟絲子、杜仲、當歸、熟附塊、肉桂、大棗、甘草。

隨癥加減：畏寒便溏者，可加補骨脂、仙靈脾，以溫腎通陽。
    4.熱毒營血

癥狀：面色晄白，頭暈或頭痛神昏，壯熱不退，衄血或吐血，便血，紫斑，月經多漏下不止。舌淡，苔黃膩或黃糙，脈虛大而數。

治法：解毒涼血。
    方藥：犀角地黃湯加減。
    西洋參、生地、玄參、丹皮、赤芍、犀角粉、大青葉、連翹。

隨癥加減：如出血重者，加十灰丸（包煎）涼血止血；神昏譫語者，加安宮牛黃丸，水磨喂服，或紫雪丹（吞服），以清心開竅。 

（二）中成藥

1益血生膠囊 功能主治：健脾生血，補腎填精。用于脾腎兩虧所致的血虛，癥見頭昏眼花，心悸氣短，體乏無力，面色萎黃，以及貧血見上述癥侯者。

用法 ：口服，一次4粒，一日3次。

2生血寶顆粒 功能主治:養肝腎，益氣血。用于惡性腫瘤放化療所致的白細胞減少及神疲乏力，腰膝疲軟，頭暈耳鳴，心悸，氣短，失眠，咽干，納差食少等癥。   

用法:開水沖服，一次8g，一日2～3次。

3醫院自制中藥制劑

再生膠囊 功能主治：健脾養心，益氣補血 。適用于：再生障礙性貧血、溶血性貧血、自身免疫性溶血性貧血、藥物性溶血性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、原發性骨髓纖維化癥、骨髓增生異常綜合癥。用法:一次1至2粒，一日三次

（三）單方驗方

1雙補膏

配方:黨參，山藥，黃芪，茯苓，龍眼肉各30克，白術，山萸肉，當歸各15克，甘草10克，大棗10枚。

制作：上方加水1000ML，煮至500ML取汁，煮至300ML將兩次汁混勻，文火濃縮至500ML，繼續加蜂蜜1000ML，收膏。

用法：3次/日，20ML/次

功效：養血補血

2補髓湯

配方：鱉1只，豬骨髓200克，生姜，蔥，胡椒粉，食鹽，味精適量。

制作：將鱉用開水燙死，揭去鱉甲，去內臟和頭，爪。將鱉肉放入鍋內，加生姜，蔥，胡椒粉，食鹽，武火煮佛后，改為文火煮熟，然后放入洗凈的豬骨髓，煮熟，加味精。即可。

用法：吃肉，喝湯.

功效：滋陰補腎，填精補髓。適用于肝腎陰虛之再障。

3豬骨湯

配方：豬骨250克，黑豆30克，紅棗20枚，調味品適量。

制法：豬骨，黑豆，紅棗，加水至1500ML，燉湯，去骨，入調味品。

用法：食豆，食果，服湯，2次/日分服。

功效：補腎健脾生髓。適用于脾虧虛之再障。

2.非藥物中醫治療

1.體針療法：主穴：中脘、氣海、關元、脾俞、腎俞、三陰交、足三里，針用補法。配穴：火燒加大椎、曲池；出血加血海；肝大加肝俞、期門；脾大加脾俞、氣海。每日1次，10次為一療程。

2.穴位注射：主穴：足三里、膈俞、腎俞、膏肓。選用當歸注射液或丹參注射液，每次選2對主穴，可交替輪用10次為1療程，間隔5天后再進行第二療程。

3.電針療法：分3組。腎俞、膏肓；脾俞、膈俞；足三里、血海。接電針儀，隔日1次，10次為1療程。

4.溫針療法：氣海、關元、膈俞、脾俞、足三里、三陰交穴，行溫針灸，每日1次，10次為1療程。適應于脾腎陽虛、心脾兩虛型。

（五）其他治療心理干預或健康指導

 患者入院后，根據患者的文化程度和理解能力，使用多種形式講解再生障礙性貧血的病因、臨床表現、診斷方法及護理過程。為以后治療打下基礎。

四、中醫治療療效評估難點分析及應對措施

1再障的貧血、出血和感染嚴重時，不適于家庭治療,應住院治療。

2當血紅蛋白低于60g/L時,應考慮輸血。但重復屢次輸血，可增長輸血反應及含鐵血黃素沉著癥發生的機會。所以，應盡量減少輸血次數。

3要注重口腔、皮膚、陰部的衛生，防止發生傳染。再障病人要增強營養，多吃溫性食物，堅持治療。

4平時不要盲目使用氯霉素類制劑及大量解熱鎮痛劑。

5對于持久接觸化學事物和放射線的工作人員，要增強防備保護，按期體檢，早期診斷，及時處理。

6中醫治療是綜合性的治療，特別是要注重培養患者的正氣，提高其自身的抗病能力。但患者的七情干擾、及長期治療的服藥依從性、經濟支持等醫生難以掌握和干預， 往往導致治療效果差。平時要多與患者交心，耐心解釋病情，并鼓勵患者堅持治療。

五、療效評價標準

（一）臨床觀察指標

1.血常規；

2.貧血和出血癥狀；

3.輸血及血小板的間隔時間

（二）療效評價標準

1.治愈：貧血和出血癥狀消失，血紅蛋白男120g／L，女100g／L，白細胞4×10⁹／L，血小板達80×109／L，隨訪1年以上沒復發者。；

2.顯效：貧血和出血癥狀消失，血紅蛋白男120g／L，女100g／L，白細胞3.5×10⁹／L左右，血小板也有一定程度的增長，隨訪3個月病情穩定或繼續進步者。；

3.有效：貧血和出血癥狀明顯好轉，不輸血，血紅蛋白較治療前1個月內常見值增長30g／L以上，并能維持三個月以上者；

 4.無效：經充分治療后癥狀、血象未達明顯進步者。

六、出院標準

貧血和出血癥狀明顯好轉，不輸血，血紅蛋白較治療前1個月內常見值增長30g／L以上，并能維持三個月以上者；

七出院指導

 平時生活中要做好生活、飲食、精神等多方面的調理：

1、生活調理：

（1）加強體育鍛煉，注意飲食衛生，調理情志，保持心情舒暢，勞逸結合，增強機體抵抗力，防止感染病毒繼發再障。

(2)患者應樹立堅持長期治療獲得痊愈的信心，保持心情舒暢，按時服藥。

(3)患者居室或病房空氣要新鮮，陽光充足，定時紫外線消毒，重型再障患者有條件可住層流室或隔離病房。

（4）已婚患者應節制性生活。

2、飲食調理：

強調飲食衛生至關重要，囑患者切忌在外購買不凈熟食，瓜果宜洗凈削皮后食用，注意飲食宜清淡，勿食辛辣食品，加強飲食營養，進食易消化，高蛋白、高維生素、低脂飲食，可適當食用大棗山藥粥，甲魚湯，排骨湯等；有出血傾向者，宜進食無渣半流食。

3、精神調理：

再障者的精神調理很重要，應盡量避免不良精神因素刺激，以免增加精神負擔，從而干擾飲食及睡眠，不利于此病治療。保持良好的精神狀態，樂觀的情緒是治療獲效的關鍵。

由于該病治療周期較長，獲效后也要堅持較長期維持鞏固，故家人的良好生活調護極為重要，給患者創造一個清潔衛生，空氣新鮮，環境宜人，愉悅氛圍，有利于疾病的恢復。

要幫助患者樹立同疾病做斗爭的堅定信心，一定能治好此病，下定決心積極配合治療，堅持治療有恒心，長期施治有耐心，方能緩解乃至治愈。

鼓勵患者在病情穩定時，適當地進行戶外活動，可增加適應外界環境能力，參加太極拳、散步等活動可增強機體抗病能力，有助于疾病早日康復，避免疾病反復。

4、定期找專科醫生復診。