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男性，77歲，農民，因發現全身皮膚大片瘀斑，于2013年8月7日就診住院。查體：無貧血貌，全身皮膚可見大片瘀斑，無淋巴結腫大。胸骨無壓痛，心肺功能正常，肝脾未觸及。 血常規：Hb110g／L，WBC4.5×10^9／L，PLT5×10^9／L，肝腎功能正常。 骨髓象：骨髓增生活躍，粒、紅比：2.0：1，各期細胞均可見，比值、形態正常。全片見巨核細胞41個，分類25枚，其中裸巨1枚，幼巨4枚，產板巨3枚，顆粒巨17枚，血小板極少見。 抗血小板抗體：IgM271.2（參考值<200）。 診斷 特發性血小板減少性紫癜。 激素治療有效。復查血象PLT 110×10^9／L。 病情變化 2016年7月16日，又因全身出現散在出血點。 復查血象示：WBC1.8×10^9／L ，Hb70g／L， PLT 10×10^9／L入院。 外周血可見有核紅細胞，中性粒細胞可見Pelger畸形。 骨髓象：骨髓增生活躍；粒系增生偏低，呈病態造血，紅系增生活躍；全片見巨核細胞38個，且成熟障礙，血小板少見；原始細胞占14.5%，部分細胞課件核凹陷，核仁可見。 修正診斷 骨髓增生異常綜合征伴原始細胞增多(MDS-EB-2)。 給予地西他濱 CAG化療，至今未緩解。 討論 特發性血小板減少性紫癜(ITP)是一種自身免疫性疾病，其特點是骨髓巨核細胞成熟障礙、血小板壽命縮短。一般臨床患者激素治療后效果較好，治愈率高。骨髓增生異常綜合征(MDS)是一組造血干細胞克隆性疾病，其特點是外周血中一種或多種血細胞減少，骨髓增生活躍，伴有形態異常，并有病態造血改變，具有向急性白血病轉化的特點。MDS最早被稱為“白血病前期”。 ITP轉化為MDS臨床較少見。目前國內外也有關于ITP轉化為MDS的報道，從發現血小板減少至診斷為 MDS平均歷時4-5年，也有長達近10年的報道。 本病例從發病至確診3年。至于ITP是 MDS的早期表現，還是疾病之間的轉變，目前尚存在爭議。本病例，在ITP期巨核細胞增生不明顯，治療效果較好。轉為MDS后治療效果較差，很難達到完全緩解。 目前認為ITP是以免疫介導血小板破壞為特征，免疫功能異?？赡茉贗TP向MDS轉變過程中起到了重要作用。由于免疫功能改變和異常免疫調節及監護功能降低，使骨髓系受累而現異常增生，使自身免疫性疾病易向白血病轉化。 典型的MDS診斷并不困難，但MDS的早期變化容易被忽視而誤診。該患者血液學的早期表現為血小板減少及巨核細胞減少伴成熟障礙，符合ITP的臨床診斷，以后的骨髓象復查，原始細胞14.5％，確診為MDS—RAEB-II。 MDS診斷的關鍵是外周血細胞的病態造血和原始細胞量的增多。病態造血非MDS特有，較難與其他疾病鑒別。而原始細胞增多有一定的針對性，良性疾病一般不伴有原始細胞的增多。 參考文獻： 1.Fukuda M, Horibe K, Miyajima Y, et al. [Chronic myelomonocytic leukemia developed 9 years after the diagnosis of idiopathic thrombocytopenic purpura in a child].[J]. [Rinshō ketsueki] The Japanese journal of clinical hematology, 1994, 35(6):609-15. 2.陳霄峰, 梁小裕, 郟雪萍,等. 成人特發性血小板減少性紫癜患者細胞免疫功能的變化及臨床意義[J]. 浙江實用醫學, 2013, 18(1):29-30. 3.張玉蓉. 以ITP為首發癥狀的MDS骨髓象動態發展1例[J]. 內蒙古中醫藥, 2013, 32(29):30-30. 來源：醫學界風濕免疫頻道 |
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