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前不久，小編收到有位親的要求，想了解“蠶豆病”。今天，小編特做以下整理，希望對(duì)大家了解該疾病有所幫助哦~~ 7月市婦幼保健院檀溪路院區(qū)兒科收治了一名“小黃人”。“寶寶被父母抱來(lái)時(shí)臉色蠟黃、發(fā)熱、拒奶、反應(yīng)差，并伴有四肢抖動(dòng)，已有急性膽紅素腦病的早期表現(xiàn)，經(jīng)皮測(cè)膽紅素值高達(dá)681.4umol/l，后被確診為‘蠶豆病’。”
蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導(dǎo)致的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。 致病機(jī)制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆和某種因子后更誘發(fā)了紅細(xì)胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應(yīng)。G-6-PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑，當(dāng)G-6-PD缺乏時(shí)則紅細(xì)胞被破壞而致病。 常見(jiàn)于小兒，特別是5歲以下男童多見(jiàn)，約占90%，常發(fā)生在蠶豆成熟的季節(jié)，進(jìn)食蠶豆或蠶豆制品（如粉絲、醬油）均可致病，成人較少見(jiàn)。 患者一般在食用蠶豆后1-2天內(nèi)出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血，一旦發(fā)病，來(lái)勢(shì)兇猛，表現(xiàn)為全身不適、臉色蒼白、厭食、惡心、黃疸、尿色加深（血紅蛋白尿）等。嚴(yán)重時(shí)可能導(dǎo)致昏迷、休克、全身衰竭，甚至?xí)＜吧?/span>而平時(shí)有家長(zhǎng)還以為患兒皮膚發(fā)黃是因?yàn)楦窝滓?，從而?dǎo)致誤診。如果發(fā)現(xiàn)以上癥狀，請(qǐng)立即前往醫(yī)院救治。 “蠶豆病”是一種基因缺陷，在廣東、廣西、四川、福建等南方地區(qū)較常見(jiàn)，40%以上有家族史。只要體內(nèi)缺乏“G6PD酶”，或本人、家族中有“蠶豆病”史者，就可能罹患該病。
（一）用藥禁忌或慎用藥物 對(duì)于 G-6-PD缺乏癥者來(lái)說(shuō)，有部分藥物屬于用藥禁忌或慎用藥物。藥師總結(jié)了相關(guān)資料，作一個(gè)匯總，供大家參考。 | 會(huì)導(dǎo)致溶血的藥物 | | 藥物類別 | 藥物名稱 | | 抗菌藥物 | · 硝基呋喃類 | | - 呋喃妥因 Nitrofurantoin | | - 呋喃西林Nitrofurazone | | · 喹諾酮類 | | - 環(huán)丙沙星Ciprofloxacin | | - 莫西沙星Moxifloxacin | | - 萘啶酸Nalidixic acid | | - 諾氟沙星Norfloxacin | | - 氧氟沙星Ofloxacin | | - 依諾沙星，曲伐沙星 | | · 氯霉素Chloramphenicol | | · 磺胺類 | | - 復(fù)方新諾明Co-trimoxazole | | - 磺胺醋酰Sulfacetamide | | - 磺胺嘧啶Sulfadiazine | | - 磺胺二甲基嘧啶Sulfadimidine | | - 磺胺甲噁唑 Sulfamethoxazole | | - 氨苯磺胺Sulfanilamide | | - 柳氮磺吡啶Sulfasalazine | | - 磺胺異噁唑Sulfisoxazole | | 抗瘧藥 | · 阿的平Mepacrine | | · 帕馬喹Pamaquine | | · 噴他喹Pentaquine | | · 伯氨喹Primaquine | | · 奎寧 Quinine | | 解毒藥 | · 亞甲藍(lán)Methylene blue---氰化物解毒 | | · 砷化氫 Arsine---氰化物解毒 | | · 二巰丙醇 Dimercaprol（BAL）---重金屬砷，汞 | | 癌癥用藥 | · 阿霉素Doxorubicin | | · 拉布立酶Rasburicase | | · 多柔比星Doxorubicin | | 抗分枝桿菌藥物 | · 對(duì)氨水楊酸Para-aminosalicylic acid | | · 氨苯砜Dapsone等砜類藥物 | | · 對(duì)氨基苯甲酸 Para-Aminobenzoic Acid | | 泌尿生殖系統(tǒng)鎮(zhèn)痛劑 | · 非那吡啶Phenazopyridine（吡啶 Pyridium） | | 治療寄生蟲(chóng)的藥物 | · 萘酚β-Naphthol | | · 尼立達(dá)唑Niridazole | | · 銻波芬Stibophen | | 其他藥物 | · 乙酰苯肼Acetylphenylhydrazine | | · 苯肼Phenylhydrazine | | 中藥及成品 | · 薄荷（感冒靈顆粒，感冒清熱顆粒，保濟(jì)丸） | | · 金銀花（莊生之Cooling bath沖涼液） | | · 牛黃（牛黃粉，牛黃解毒丸，牛黃解毒丸，?；撬犷w粒，小兒咽扁顆粒，小兒速效感冒靈，小兒清熱寧顆粒，跌打酒） | | · 水楊酸（白花油、萬(wàn)金油或紅花油等） | | · 熊膽（清開(kāi)靈） | | 川蓮、臘梅花、珍珠末、小兒退熱散、穿琥寧、炎琥寧、開(kāi)口茶、七厘散、嬰兒素、保嬰丹、平安膏 |
| 可能會(huì)引發(fā)溶血的藥物 | | 藥物類別 | 藥物名稱 | | 解熱鎮(zhèn)痛藥 | · 阿司匹林Aspirin | | · 乙酰苯胺Acetanilid | | · 對(duì)乙酰氨基酚（撲熱息痛）Acetaminophen | | · 氨基比林Aminophenazone | | · 安乃近Dipyrone | | · 非那西汀Phenacetin | | · 非那宗Phenazone | | · 保泰松Phenylbutazone | | · 噻洛芬酸Tiaprofenic acid | | 抗生素 | · 呋喃唑酮Furazolidone | | · 鏈霉素Streptomycin | | · 喹諾酮類 | | - 依諾沙星，曲伐沙星 | | · 磺胺類 | | - 磺胺胍Sulfaguanidine | | - 磺胺甲嘧啶Sulfamerazine | | - 甲氧芐胺嘧啶 Trimethoprim | | 抗驚厥藥 | · 苯妥英Phenytoin | | 口服降糖藥 | · 格列本脲Glibenclamide | | 抗組胺藥 | · 安他唑林Antazoline | | · 苯海拉明Diphenhydramine | | · 曲吡那敏Tripelennamine | | 解毒藥 | ·二硫丙醇Dimercaprol (BAL) | | 降壓藥 | · 肼屈嗪Hydralazine | | · 甲基多吧Methyldopa | | 抗瘧藥 | · 氯喹Chloroquine及類似物 | | · 氯胍Proguanil | | · 乙胺嘧啶Pyrimethamine | | · 奎寧Quinine | | 抗結(jié)核藥 | · 異煙肼Isoniazid | | 抗震顫麻痹用藥 | · 苯海索Trihexyphennidyl (Benzhexol) | | 心血管疾病用藥 | · 多巴胺Dopamine (L-dopa) | | · 普魯卡因胺Procainamide | | · 奎尼丁Quinidine | | · 亞硝酸異丁酯Isobutyl nitrite | | 癌癥診斷制劑 | · 甲苯胺藍(lán)Toluidine blue | | 抗痛風(fēng)藥 | · 秋水仙堿Colchicine | | · 丙磺舒Probenecid | | 避孕藥 | · 美雌醇Mestranol | | 維生素 | · 甲萘醌Menadione（維生素K） | | · 甲萘氫醌硫酸鈉Menadiol Sodium Sulfate(VK4) | | · 甲萘氫醌亞硫酸氫鈉 Menadione Sodium Bisulfite（VK3） | | · 硫化甲萘醌Menadione Na bisulfite | | · 硫化甲萘醌Phytomenadione | | · 維生素C VitC（罕見(jiàn)） | | 其他藥物或物質(zhì) | · 胂Arsine | | · 黃連素Berberine | | · 蠶豆Fava beans | | · 萘Naphthalene（樟腦） | | · 對(duì)氨苯甲酸Para-aminobenzoic acid | | · 布林佐胺 Brinzolamide | | · 多佐胺Dorzolamide | | · 葡糖砜Glucosulfone | | · 美沙拉嗪 Mesalazine-5-Aminosalicylic Acid | | · 三硝基甲苯 Trinitrotoluene |
| 個(gè)別文獻(xiàn)報(bào)道會(huì)引發(fā)溶血的藥物 | | 藥物類別 | 藥物名稱 | | 抗瘧藥 | · 米帕林 Mepacrine | | 解熱鎮(zhèn)痛藥 | · 甲芬那酸 | | · 吲哚美辛 | | 其他 | · 氫氯噻嗪 | | · 硝酸鹽 | | · 賽庚啶 | | · 亞硝酸鹽 | | · 催產(chǎn)素 | | · 四環(huán)素 | | · 頭孢噻吩鈉 |
（二）注意事項(xiàng)
家族中有不明原因的貧血或“蠶豆病”史者，最好做個(gè)基因篩查。一旦發(fā)現(xiàn)小兒缺乏“G6PD酶”，要注意下面這幾點(diǎn)： （1）不隨意服藥，所吃藥物必須是醫(yī)師開(kāi)的處方。
（2）禁食蠶事或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開(kāi)花、結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地接觸蠶豆。 （3）避免接觸含萘的臭丸、樟腦、天那水、硝基漆等苯類化學(xué)試劑。 （4）不使用紫藥水。
（5）如果發(fā)現(xiàn)患孩有黃疸、臉色蒼白、貧血或茶色尿的現(xiàn)象時(shí)，應(yīng)盡速帶往醫(yī)院診治。 （6）由于中藥成分復(fù)雜，因此建議嬰兒減少或避免食用。 （7）不能喝金銀花、七星茶等涼茶。若需要飲用涼茶應(yīng)先咨詢醫(yī)師。
幫您漲知識(shí) 1.全世界約2億人罹患此病 。中國(guó)是本病高發(fā)區(qū)之一 ，患病率約為44.8%。 2.屬X連鎖隱性遺傳病， 兒童發(fā)病率高于成人， 男性發(fā)病率則高于女性。 3.患者大多食蠶豆后1至2天發(fā)病 ，可引發(fā)惡心等癥狀，嚴(yán)重會(huì)導(dǎo)致死亡。
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