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一、霍奇金淋巴瘤 病理組織學檢查發現 R-S 細胞是 HL 的特點。 R-S 細胞大小不一，約 20~60 μ m ，多數較大，形態極不規則，胞漿嗜雙色性。核外形不規則，可呈“鏡影”狀，也可多葉或多核，偶有單核。核染質粗細不等，核仁大而明顯，可達核的 1/3 ?？砂楦鞣N輸成分和毛細血管增生以及不同程度的纖維化。結節硬化型 HL 中 R-S 細胞由于變形，細胞漿濃縮，兩細胞核間似有空隙，稱為腔隙型 R-S 細胞。 R-S 細胞的起源現在還不清楚，有學者認為來源于高度突變的濾泡性 B 細胞，也有學者認為來源于 T 細胞或樹突狀細胞 (CD) 。 HL 通常從原發部位向鄰近淋巴結依次轉移，越過鄰近淋巴結向遠處淋巴結區的跳躍時制少見。目前較普遍采用 1965 年 Rye 會議的 HL 型方法 ( 見表 6-10-1) 。國內以混合細胞型為最常見，結節硬化型次之，其他各型均較少見。各型并非固定不變，淋巴細胞為主型的 2/3 可向其他各型轉化，僅結節硬化型較為固定。 HL 的組織分型與預后有密切關系。預后以淋巴細胞為主型最好，其次是結節硬化型，混合細胞型較差，淋巴細胞減少型預后最差。 表 6-10-1 霍奇金淋巴瘤的分型 (Rye 會議 ， 1965 年 )
二、非霍奇金淋巴瘤 NHL 病變的淋巴結其切面外觀呈魚肉樣。鏡下正常淋巴結結構破壞，淋巴濾泡和淋巴竇可消失。增生或浸潤的淋巴瘤細胞成分單一、排列緊密，大部分為 B 細胞性。 NHL 常原發累及結外淋巴組織，往往跳躍性播散，越過鄰近淋巴結向遠處淋巴結轉移。大部分 NHL 為侵襲性，發展迅速，易發生早期遠處擴散。 NHL 有多中心起源傾向，有的病例在臨床確診時已播散至全身。 l982 年美國國立癌癥研究所制訂了 NHL 國際工作分型 (IWF)( 表 6-10-2) ，依據 HE 胞的形態學特征將 NHL 分為 10 個型。因與當時的療效及預后等有一定的符合，被各國學者認同與采納。但 IWF 未能反映淋巴瘤細胞的免疫表型 (T 細胞或 B 細胞來源 ) ，也未能將近年來運用單克隆抗體、細胞遺傳學和基因探針等新技術而發現的新病種包括在內。 表 6-10-2 非霍奇金淋巴瘤的國際工作分型 (IWF，1982)
1994 年提出了歐美淋巴瘤分型修訂方案 (revised European American lymphoma classifi- qmh REAL 分型 ) 。在 REAL 分型基礎上， 2000 年 WHO 提出了淋巴組織腫瘤分型方案。該方案既考慮了形態學特點，也反映了應用單克隆抗體、細胞遺傳學和分子生物學等新技術對淋巴瘤的新認識和確定的新病種，該方案還把淋巴細胞白血病也包括在內 ( 表 6-10-3) 。 表 6-10-3 淋巴組織腫瘤 WHO(2000) 分型
注： * 常見類型 以下是 WHO(2000) 分型方案中較常見的淋巴瘤亞型： ( 一 ) 邊緣區淋巴瘤 (marginal zone lmphomb MZL) 邊緣區指淋巴濾泡及濾泡外套 (mantle) 之間的結構，從此部位發生的邊緣區淋巴瘤系 B 細胞來源， CD5 + ，表達 bcl-2 ，在 IWF 往往被列入小淋巴細胞型或小裂細胞型，臨床經過較緩，屬于“惰性淋巴瘤”的范疇。共有 3 種：①淋巴結邊緣區 B 細胞淋巴瘤士單核細胞樣 B 細胞 (MZL) ：是發生在淋巴結邊緣區的淋巴瘤，由于其細胞形態類似單核細胞，亦稱為“單核細胞樣 B 細胞淋巴瘤 (monocytod B-cell lymphoma) ”；②脾邊緣區細胞淋巴瘤土絨毛狀淋巴細胞 (SMZL) ；③粘膜相關性機樣組織結外邊緣區 B 細胞淋巴瘤 (MALT-MZL) ：是發生在結外淋巴組織邊緣區的淋巴瘤，可有 t (11 ； 18) ，亦被稱為“粘膜相關性淋巴樣組織淋巴瘤” (mucosa -associated lmphoid tissue lymphoma ， MALT lymphoma) ，包括甲狀腺的橋本甲狀腺炎 (Hashimoto's thyroidi-tis) 、涎腺的干燥綜合征 (Sjogren's syndrome) 以及幽門螺桿菌相關的胃淋巴瘤。 ( 二 ) 濾泡性淋巴瘤 (follieular lymphoma ， FL/) 發生在生發中心的淋巴瘤，為 B 細胞來源， CD5 + ， bcl-2 + ， (14 ； 18) 。也為“惰性淋巴瘤”，化療反應好，但不能治愈，病程長，反復復發或轉成侵襲性。 ( 三 ) 套細胞淋巴瘤 (mantle cell lymphoma ， MCL) 曾稱為外套帶淋巴瘤 (mantle zone lymphoma) 或中介淋巴細胞淋巴瘤 (intermediate cell lymphocytic lymphoma) 。在 IWF 常被列入彌漫性小裂細胞型。來源于濾泡外套的 B 細胞， CD5 + ，常有 t (11 ； 14) ，表達 bcl-1 。臨床上老年男性多見，占 NHL 的 8% 。本型發展迅速，中位存活期 2~3 年，屬侵襲性淋巴瘤，化療完全緩解率較低。 ( 四 ) 彌漫性大 B 細胞淋巴瘤 (diffuse large B celllmphombDLBCL) 是最常見的侵襲性 NHL ，常有 t (3 ； 14), 與 bcl-6 的表達有關，其 bcl-2 表達者治療較困難， 5 年生在軌 25% 左右，而低危者可達 70% 左右。 ( 五 ) Burkitt 淋巴瘤 (Burkitt lymphoma ， BL) 由形態一致的小無裂細胞組成。細胞大小介于大淋巴細胞和小淋巴細胞之間，胞漿有空泡，核仁圓，侵犯血液和骨髓時即為急性淋巴細胞白血病 L 3 型。 CD20 + ， CD22 + ， CD5 - ，伴 t (8 ； 14) ，與 MYC 基因表達有關，增生極快，是嚴重的侵襲性 NHL 。在流行區以兒童多見，領骨累及是其特點；在非流行區，病變主要累及回腸未端和腹部臟器。 ( 六 ) 血管免疫母細胞性 T 細胞淋巴瘤 (angio-irnII111noblastic T cell lymphoma ， AITCL) 過去認為系一種非惡性免疫性疾患，稱作“血管免疫母細胞性淋巴結病” (angio- lIIIIBurloblastic lymphadenopathy,AILD) ，近年來研究確定為侵襲性 T 細胞淋巴瘤的一種，應使用含阿霉素的化療方案治療。 ( 七 ) 間變性大細胞淋巴瘤 (anaplastic large cell lymphoma ， ALCL) 亦稱 ki-1 淋巴瘤，細胞形態待殊，類似 R-S 細胞，有時可與霍奇金淋巴瘤和惡性組織細胞病混淆。細胞呈 CD30 + ，亦即 Ki-1(+), 常有 t (2 ； 5) 染色體異常，臨床常有皮膚侵犯，伴或不伴淋巴結及其他結外部位病變。免疫表型可為 T 細胞型。臨床發展迅速，治療同大細胞淋巴瘤。 ( 八 ) 周圍性 T 細胞淋巴瘤，無其他特征 (peripheral T-cell lymphoma ， PTCL) 所謂“周圍性”，是指 T 細胞已向輔助性 T 細胞或抑制 T 細胞分化，可表現為 CD4 + 或 CD8 + ，而未分化的胸腺 T 細胞 CD4 、 CD8 均呈陽性。本型為侵襲性淋巴瘤的一種，化療效果可能比大 B 細胞淋巴瘤較差。本型通常表現為大、小混合的不典型淋巴細胞，在工作分型中可能被列入彌漫性混合細胞型或大細胞型。本型日本多見，在歐美約占淋巴瘤中的 15% 左右，我國也較多見。 成人 T 細胞白血病 / 淋巴瘤是周圍性 T 細胞淋巴瘤的一個特殊類型，與 HTLV-I 病毒感染有關，主要見于日本及加勒比海地區。腫瘤或白血病細胞具有特殊形態。臨床常有皮膚、肺及中樞神經系統受累，伴血鈣升高，通常伴有免疫缺陷。預后惡劣，化療后往往死于感染。中位存活期不足一年，本型我國很少見。 ( 九 ) 蕈樣肉芽腫 / 賽塞里綜合癥（ mycosis fungoides/Sezary syndrome ， MF/SS ）常見為蕈樣肉芽腫，侵及未梢血液為賽塞里綜合征。臨床屬惰性淋巴瘤類型。增生的細胞為成熟的輔助性 T 細胞，呈 CD3 + 、 CD4 + 、 CD8 - 。 |
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