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制定者：中華醫學會神經外科學分會腦血管病學組 中國醫師協會神經外科醫師分會腦血管 通訊作者：張建民、康德智 PDF全文下載，請掃描二維碼： 原發性腦干出血（primary brainstem hemorrhage，PBSH）是指排除了外傷、血管畸形、腫瘤等可溯源繼發性因素的自發性腦干出血。在無法溯源的PBSH中，多數伴發高血壓病，在國內常稱為高血壓性腦干出血（hypertensive brainstem hemorrhage，HBSH），是高血壓腦出血的最致命亞型。血腫通過對腦干神經核團、傳導束、網狀上行激活系統等重要結構造成破壞、擠壓，迅速引發一系列嚴重癥狀。通常起病急，致殘、致死率極高，對現存所有治療手段構成挑戰。由于高血壓腦出血的發病情況及治療理念不同，國外發達國家很少對高血壓腦出血進行積極手術干預，特別是對PBSH的手術治療列于手術禁忌之列。雖然國內許多單位已開展PBSH的手術治療，但缺乏規范的循證醫學研究。因此，目前國內外均沒有PBSH相關的專家共識和指南。隨著醫學影像、評估方法和微創技術的不斷發展，傳統觀念不斷受到挑戰。本文匯聚國內醫學會和醫師協會兩大腦血管外科學組專家及所在單位的經驗，同時綜合國內外相關研究成果，達成以下中國專家共識，旨在為大家提供PBSH臨床診治的參考和建議。 01 概 要 PBSH是高血壓性腦出血最嚴重的亞型，占所有高血壓性腦出血的6%~10%［1?2］，最常見部位發生在橋腦。責任血管位于腦干內部、鄰近的小腦或丘腦，溢出的血液在腦干間質內擴展或由鄰近丘腦、小腦向腦干內擴展并形成血腫，還可累及腦室系統［1?2］。損傷類型包括原發性損傷、繼發性損傷及腦脊液循環梗阻所致急性顱內壓增高引起的損傷。因受損結構特殊，殘存功能有限。此外，重癥管理不當及手術造成的醫源性損傷也不容忽視。 由于出血量、累及部位、基礎疾病、重癥管理與操作水平的差異，PBSH預后可能大相徑庭。適當的血腫分型可對治療方案選擇、預后判斷帶來方便，但目前缺乏統一標準，不利于規范化精準施治。其次，因多數患者病情危重、預后差，臨床常用的改良Rankin量表（modifiedRankinscale，mRS）、格拉斯哥結局量表（Glasgow outcome scale，GOS）、日常生活活動能力評定量表（activities of daily living，ADL）等評分方法對該病預后評估的區分度不高，難以對療效作精細化評價，不利于現有方案的優勝劣汰。 受技術限制及文化傳統影響，國外PBSH外科研究較少；國內學界相對更早開展內外科探索，顯微鏡或內鏡下血腫清除與穿刺抽吸引流是常見的手術方式［3?6］。尤其近年立體定向精準抽吸技術的發展，在改善預后、減少重癥監護室（intensive care unit，ICU）住院時間、降低醫療費用和技術可復制性等方面，顯示出綜合優勢并積累了相當數量的病例［7］。但因立體定向設備在基層醫院尚未普及，各種簡易定位技術仍被大量采用，加上手術準入制度不完善，操作規范未統一，雖然手術例數龐大，卻較難提供高質量的臨床試驗數據。 另一方面，隨著重癥監護治療技術的進步，患者在ICU存活時間延長，如果不能有效改善預后，必然導致初期治療與后期康復的社會支出大幅增加并衍生社會倫理方面的系列問題，成為困擾醫、患、醫保等多方面的社會難題。因此，建立一套符合國情的診療規范，存在多方面的現實需求。 中年男性、頭大頸短腹圓、肥胖的高血壓患者占多數，服藥依從性差，生活欠節制；長期亞健康狀態、社會競爭壓力大、過度勞累可能是發病的誘因［8］。使用抗凝、抗血小板藥物，以及肝腎功能不全，糖尿病、高脂血癥等代謝性疾病和淀粉樣變性等基礎疾病對病情惡化起促進作用［9］。 最新全球疾病負擔研究（Global burden of disease study，GBD）顯示，我國總體卒中終生發病風險為39.9%，位居全球首位。卒中患者平均發病年齡：發達國家約75歲，我國為65歲左右［10］，而腦干出血更趨年輕化，國外報道多為40~60歲［11?12］。國內報告的一組患者，平均年齡為49.9歲，男性多于女性［6］。 PBSH是后果最嚴重的出血性卒中，占6%~10%，常見于腦橋［1?2］，致死率高達47%~80%［13］。Huang等［14］在2017年報道，血腫體積>10ml，發病24h內格拉斯哥昏迷量表（Glasgow coma scale，GCS）評分<5分的患者30d病死率甚至高達100%。值得關注的是，國內有學者采用立體定向精準抽吸治療的47例PBSH患者，血腫量為（10.7±5.1）ml，術前GCS為（4.3±1.0）分，30d病死率僅為14.9%［6］。 與其他部位高血壓性腦出血發病機制相似，PBSH責任血管多為基底動脈發出的穿通支，這些 血管與載體動脈呈90°角，末端沒有前端管徑逐漸減小所提供的保護作用［15］，直接承受載體動脈管腔傳遞的壓力。糖尿病、高脂血癥、腦血管淀粉樣變性等所致的血管脆性增加也可能是血管破裂的易發因素；抗血小板及抗凝藥物可能妨礙人體自身的凝血機制，加重出血進展。腦干血腫大多數起源于供應腦橋的基底動脈分支，起源于中腦或延髓血管相對少見［16?18］。 發生腦干出血后，伴隨血腫增大、血腫腔靜水壓逐漸升高、責任血管斷端回縮與微血栓形成，逐步形成一定耐壓性。當血腫腔靜水壓與責任血管斷端的耐壓性足以對抗責任血管收縮壓時，血腫擴展趨于停止并達成“穩態”。此時，原發性損傷不再進展。但是，血壓超過正常值上限（140/90mmHg，1mmHg=0.133kPa）或手術操作均可能破壞“穩態”致再出血，使原發性損傷進一步加重［19］。 穩態達成之前，腦損傷機制主要為血腫擴展過程中對腦實質包括神經纖維束和神經核團等產生的機械撕裂與擠壓等原發性損傷。梗阻性腦積水可迅速增高顱內壓（intracranialpressure，ICP），腦干出血向下擴展則可能壓迫或破壞延髓，出現呼吸、循環障礙而危及生命；向上、向背側擴展累及中腦被蓋部網狀激活系統可導致長期昏迷。 穩態達成后將出現細胞毒性水腫為主的繼發性損傷，其確切機制仍不清楚。有研究證實紅細胞崩解后，血紅蛋白降解、鐵離子釋放，促發了一系列神經毒性反應［20］。CT和磁共振成像（MRI）增強掃描可發現血腫周邊與遠隔區域出現對比強化，表示血腦屏障被破壞［21?23］，強化范圍可反映繼發性腦損傷的進展狀況。由于紅細胞崩解需要時間，在原發性損傷停止而紅細胞崩解尚未大量啟動前，存在手術干預的最佳時間窗，為個性化選擇手術時機提供了依據。 起病急驟，發病后迅速出現以后組顱神經受損，感覺、運動、平衡、意識障礙以及生命體征紊亂為特征的臨床癥候群。但因出血量、出血位置不同，PBSH的臨床表現也有所不同。出血量小的患者可意識清醒，伴有頭暈、后組顱神經障礙或肢體無力等癥狀；出血量大的患者常出現昏迷、瞳孔縮小或不規則、呼吸紊亂及肢體癱瘓等臨床表現。 上述癥狀常因早期昏迷而難以察覺，就診時主要表現為較低的GCS評分、心律紊亂和呼吸功能障礙。 （一）診斷 主要依據病史、體檢及CT等影像學檢查以明確，但需排除其他繼發性因素。 （二）評估 1.所有患者應盡快進行包括病史、一般體檢、神經系統檢查和血液化驗等全面評估，尤其應關注高血壓病史、口服抗凝抗血小板藥物病史、血常規、凝血功能等結果。 2.GCS評分是最常用的評估量表。 3.影像學評估：頭顱CT是首選的篩查手段，可明確血腫位置、大小、累及范圍、是否破入第四腦室及是否并發梗阻性腦積水等情況。根據CT所示，可對PBSH進行分類分型，包括Russel血腫分型［24］和腦干血腫浙二分型［6］等，指導預后評估及手術路徑規劃。盡管不同的分型系統有差別，但這些研究基本認為［24?28］：血腫體積超過4~5ml或軸位橫徑20~27mm以上、累及雙側的彌漫性出血、急性腦積水影像學征象與不良預后相關；單側性出血則預后相對良好；發生在腦橋中央的大血腫，因累及網狀激活系統和導致急性梗阻性腦積水，可引起患者迅速昏迷，甚至死亡。 CT增強與CT血管成像（CT angiography，CTA）有助于排查血管畸形或腫瘤性病變，擬行穿刺手術前應列為常規。MRI在判斷出血時間方面比CT更優，但對于急性期腦出血，兩者準確性基本一致［29］。若高度懷疑腫瘤卒中等繼發性出血，且病情允許，可加做增強MRI掃描。 4.電生理評估：神經生理監測被認為是預測卒中后功能恢復的重要客觀手段［30?31］。由于從頭皮記錄腦電圖（electroencephalography，EEG）幾乎不能檢測到腦干的功能，其在腦干監測中的作用仍然是安慰患者親屬大于指導臨床決策［32］。相比而言，腦干聽覺誘發電位（brainstem auditory evoked potentials，BAEP）、運動誘發電位（motor evoked potentials，MEP）以及軀體感覺誘發電位（somatosensory evoked potentials，SSEP）等監測手段可以監測相關通路在腦干段功能的完整性。前兩種為腦干手術中的標準監測工具，但也只能監測約20%的腦干功能［33］。 經顱電刺激（transcranial electrical stimulation，TES）通過記錄肢體遠端和頭面部肌肉的MEP，可分別用于監測包括麻醉狀態下的皮質脊髓和皮質延髓運動傳導功能的完整性［33?35］。MEP被認為是監測運動通路完整性的“黃金標準”，而SSEP具有更好的特異性，研究認為將兩者加權得出綜合評分，比僅憑CT測量血腫體積能更有效地判斷患者預后［36］。 （三）鑒別診斷 1.血管性疾?。喊X動脈瘤、血管畸形出血等。腦動脈瘤破裂出血，患者常有頸項強直，頭顱CT檢查可見蛛網膜下腔出血；頭顱CT增強及CTA檢查不僅便捷，還能提供重要的鑒別信息，應列為常規篩查項目；若高度懷疑血管性疾病，應進一步行腦數字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）檢查。 2.腦干海綿狀血管瘤：腦干海綿狀血管瘤破裂出血，血腫量少且多呈局限性，對腦干的原發性損害相對較輕。頭顱CT可觀察到高密度區域范圍大，而臨床癥狀相對較輕。頭顱MRI檢查可進一步明確診斷。 3.腫瘤卒中出血：出血一般與腫瘤混雜一處，邊緣常不規則，癥狀相對較輕，頭顱MRI檢查可提供進一步診斷依據。
參考文獻略 |
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