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文丨 姚小燕 廣東省第二人民醫院風濕免疫科 來源丨醫學界風濕免疫頻道 病例回顧 60歲的李阿姨患有類風濕關節炎（RA）10年了，長期在門診不規則服藥治療，病情反復控制不佳，近年來逐漸出現雙手關節變形并全身多關節腫痛。2016年初，李阿姨的四肢關節腫痛再次加重，同時出現頸疼。 在當地醫院求醫，入院后查C-反應蛋白：54mg/L，紅細胞沉降率：120mm/h，類風濕因子升高，頸椎X光提示：寰樞關節脫位。診斷為：“RA，寰樞關節脫位”。 為保證關節穩定、防止脫位，醫生建議行寰椎與樞椎融合手術。但李阿姨因為發熱、腹瀉等情況，未行手術治療并自動出院。遺憾的是，出院后不久后，便聽到了李阿姨在家中突發呼吸心跳驟停，搶救無效死亡的消息。 RA并發嚴重寰樞關節半脫位時，可引起腦干或脊髓受壓，嚴重者甚至可能出現截癱或死亡。專家指出RA也可致死，不能簡單地理解為“不死的癌癥”。頸椎是除了外周小關節外最容易受累的關節，寰樞關節受累在RA中并不少見。由于臨床上述極端的情況相對少見，臨床上對此認識遠遠不足。提高對本病癥的認識，對改善患者預后，避免上述憾事發生至關重要。 01 寰樞關節脫位成因 人體與頭顱相連的第一節頸椎稱為寰椎，第二節稱為樞椎，它們之間的關節稱作寰樞關節。寰樞關節十分靈活，頸部50% -60%的旋轉活動由它們完成。然而，靈活的關節通常不穩定。關節的穩定性決定于關節周圍的韌帶，如果關節周圍的韌帶斷裂或松弛，會誘發關節的不穩定，關節脫位。 RA累及寰樞關節關節囊及周圍韌帶時，可引起滑囊侵蝕性滑膜炎，甚至導致臨近的韌帶斷裂或松弛、齒狀突骨折、破壞或侵蝕。臨床上，病情持續活動的RA患者，往往存在全身關節持續且較重的炎癥，因此寰樞關節受累并不少見。這時若加上睡姿不良或頭部轉動過于用力等外因，寰樞關節就很容易出現不同程度的脫位。 02 寰樞關節脫位的臨床表現 患者常表現頸痛和枕骨下區痛，疼痛的部位往往較高，常為頭頸交界處疼痛，并可向枕部、顳部和眶后放射。枕部頭痛也是常見的主訴，可歸因于枕大、枕小神經從C1和C2之間穿過時受壓。同樣，耳大神經受壓可導致耳或乳突疼痛。椎動脈受壓時可出現頭暈或視力障礙。 壓迫脊髓或延髓損害時可出現肢體麻木、四肢無力、頸肌萎縮、手指精細動作障礙、行路不穩及踩棉花感。出現四肢運動麻痹及吞咽困難往往提示延髓缺血，病程長者有緩慢進行性肩胛帶、上肢及手內在肌萎縮。高位脊髓乃呼吸中樞所在，如受損會出現呼吸困難甚至呼吸停止，致使少數患者受到輕微外傷后可出現病情急驟變化，出現癱瘓，甚至猝死。 03 識別神經損傷及手術適應證 如果寰樞關節不能復位，不僅會引起頸痛、活動受限，部分患者甚至還有癱瘓的風險。當出現以下指征時，提示出現神經并發癥的高危狀態： ①前環樞間距（ADI）>3mm ； ②后環樞間距（PADI）<14mm> ③齒狀突垂直脫位； ④合并任何程度的寰樞椎前脫位； ⑤下段椎管直徑<> 以上情況寰樞關節不穩或脫位（不論是否累及脊髓）,一旦發現應盡早手術。而下頸椎不穩定者，除少數脊髓或神經根壓迫外，一般不行手術治療。 寰樞椎前半脫位側位片：當側位片ADI最小距離>3mm時，考慮寰樞椎前半脫位 CT顯示前環樞間距（ADI）更直觀 寰樞關節前脫位引起脊髓受壓，脊髓軟化MRI像 手術的目的是為了重構寰樞椎的穩定性，避免進一步的脊髓神經損傷，但這其實是以犧牲頸椎的一定生理功能為代價換來的。融合后雖不會再發生寰樞椎關節脫位，但寰樞椎之間的運動功能喪失，頸椎的旋轉功能會受到一定程度的影響。既往研究認為，出現頸部酸痛癥狀的RA 患者，手術能夠獲益。而手術本身風險也不容小覷，對于沒有癥狀的患者，選擇手術治療應當慎重。 英國學者Mukerji等提出手術的適應證包括： ①治療C2 神經根痛； ②預防出現脊髓病變（例如椎管管徑變小）； ③預防進行性頸髓病變患者神經病變進一步惡化； ④治療畸形。 注：椎管管徑變小后出現脊髓病變的風險顯著增高。殘留管徑的直徑對脊髓病變的發生有預測價值，如果殘留管徑≤13mm，推薦行預防性椎體固定手術。 04 1.加強醫師對RA并發頸椎受累的認識，尤其是風濕科、骨科、麻醉科醫師 ①高危患者應及時請專科會診評估：RA患者出現頭痛及頸部酸痛時，應提高警惕，及時請專業的風濕科醫師排查是否存在嚴重頸椎受累病變。 ②病情持續活動者推薦常規評估：對于沒有頸椎受累癥狀的患者，如果病程較長，疾病活動度高，出現外周關節骨侵蝕，或者藥物治療效果不佳、需要較長時間使用激素的患者，建議常規篩查頸椎受累情況。當RA病程超過2年時，即使無頸椎受累癥狀也應常規行頸椎X光檢查，間隔2-5年拍片復查一次。 2.加強對RA患者的教育 ①警惕“落枕”：臨床上，患者常常把寰樞脫位誤認為是“落枕”，盲目扭動脖子以致病情加重； ②體質差、瘦弱者尤其小心：對于體質差、頸脖細的瘦弱RA患者，在其患病期間應督促其不做劇烈的運動，避免頭部轉動時用力過猛。一旦出現疑似“落枕”的癥狀，切莫盲目自行推拿或用力幫其“掰脖子”，以免加重其脫位程度； 3.選擇恰當的檢查方式； 4.必要時及時手術：評估手術的獲益和風險。對于有手術適應證的患者，建議及時行手術治療。 參考文獻： [1]張璐, 劉湘源. 不可忽視類風濕關節炎的頸椎受累［J］. 中華風濕病學雜志,2015,19（4）:217-218. [2]俞建鈺 ， 林星 ， 陳勇 ， 魏忠光 ， 俞立華. 類風濕關節炎并寰樞關節脫位死亡1 例并文獻復習. 《風濕病與關節炎》 , 2016 , 5 (12) :60-62 [3]王亞明 ， 田增民. 類風濕寰樞關節炎的診斷和外科治療. 《轉化醫學雜志》 , 2007 , 20 (2) :98-101 [4]楊 軍，沈建康. 寰樞椎類風濕滑膜炎致頸髓壓迫一例. 《中華內科雜志》 , 1999 , 38 (4) :267-267 [5]馬泓 ， 王冰 ， 呂國華. 內鏡輔助經頸前路松解后路內固定治療難復性寰樞關節脫位遠期療效分析. 《中國骨與關節雜志》 , 2016 , 5 (5) :344-348 [6]胡玉華 ， 王長峰 ， 趙定麟. 上頸椎不穩的病因和診斷. 《中國矯形外科雜志》 , 2001 , 8 (1) :70-72 [7]王昌龍 ， 鐘竟林 ， 陳曉燕 ， 周蔚. 綜合康復治療陳舊性寰樞椎關節脫位. 《中華醫藥雜志》 , 2010 [8]尹慶水 ， 昌耘冰 ， 夏虹 ， 吳增暉 ， 艾福志. 寰樞關節脫位的綜合分型及臨床應用. 《中華外科雜志》 , 2008 , 46 (4) :280-282 [9]鐘專. 寰樞關節脫位的康復治療. 全國脊柱脊髓學術會議 , 2012 [10]徐來元. 無脊髓損傷的嚴重寰樞關節脫位6例. 《中國骨傷》 , 1998 , 11 (3) [11]孫琳, 張碧瑩, 劉蕊. 類風濕關節炎引起頸椎半脫位的臨床和影像學特點分析. 《中華風濕病學雜志》.2015 , 19 (11) :745-749 [12]Ann Rheum Dis. 2006 Jul; 65(7): 884–888. [13]World J Orthop. 2014 Jul 18; 5(3): 292–303. [14]Bull NYU Hosp Jt Dis 2011 ;69 (2):136-48. [15]nt J Rheumatol. 2015; 2015: 252456. [16]Rev,2014,13（12）:1195-1202. [17]Acta Medica Iranica , 2014 , 52 (6) :462-466 [18]Neurol Res Int,2011（7）:153628. [19]Spine , 2012 , 37 (26) :2136-2144 [20]Plos One , 2014 , 9 (2) :e88970 [21]Arthritis Research & Therapy , 2015 , 17 (1) :148 [22]International Journal of Rheumatology , 2015 , 2015 (2) :252456 [23]Acta Med Iran, 2014;52(6):462-6 |
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