椎管內腫瘤科普系列三：脊膜瘤，最容易被忽視的椎管內腫瘤

椎管內腫瘤包括神經鞘瘤、脊膜瘤、神經膠質瘤、先天性腫瘤(表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤)、海綿狀血管瘤等各種各樣的腫瘤。在上一期中，我們介紹了其中最常見的神經鞘瘤，那么這一期就自然而然就來到了排名第二的：脊膜瘤。由于脊膜瘤生長較緩慢，早期癥狀多不明顯，不像神經鞘瘤有明顯的根痛，因此在疾病早期常常被忽視。

在之前我們介紹過，脊髓的被膜從內到外可分為軟脊膜、蛛網膜和硬脊膜三層。而脊膜瘤，其實說白了就是來自脊髓被膜的腫瘤，更確切地說，是起源于蛛網膜內皮細胞或硬脊膜纖維細胞的腫瘤。脊膜瘤占椎管內腫瘤的10%-30%，好發于胸段，其次為頸段，腰骶段少見，多見于中年女性。

脊膜瘤在椎管內局限性生長，瘤體一般不大，多呈扁圓形或橢圓形，腫瘤有完整包膜，與硬脊膜緊密附著，有較寬的基底。腫瘤血運來自蛛網膜或硬脊膜的血管，且比較豐富。大都為單發，多發者很少見。腫瘤組織結構較致密硬實，切面呈灰紅色。有時腫瘤基底部有鈣化砂粒，瘤體內出血壞死較少見。瘤組織不侵入脊髓實質，而僅壓迫其上。脊膜瘤大都位于髓外硬脊膜內，少數位于硬脊膜外，啞鈴狀較少見。

脊膜瘤起源于蛛網膜，腫瘤生長自然會對軟脊膜和脊髓產生壓迫，從而產生相應的臨床表現；但大多數脊膜瘤生長緩慢，并且呈現局限性生長，只有極少數的腫瘤呈侵襲性生長，侵犯鄰近的骨頭。因此脊膜瘤初期的臨床表現不明顯，多為相應部位有不適感或非持續性的輕微疼痛。由于脊膜瘤可以直接壓迫脊髓，因此許多患者的首發表現不是像神經鞘瘤那樣的神經根痛，而是表現為肢體無力或是麻木感。當然，脊膜瘤也可以壓迫神經根，因此在胸段的脊膜瘤也可以出現環繞身體的神經根痛和束帶感，還有少數患者可能出現腹部絞痛，從而誤診為內臟的問題。

隨著腫瘤地不斷生長，脊髓不斷被壓迫，因此脊膜瘤會出現慢性進行性脊髓壓迫癥狀。同時脊膜瘤好發于胸段，而胸髓是脊髓中最長而血液供應較差的部位，加上胸椎管相對狹小，因此脊膜瘤易于出現脊髓受損的癥狀，甚至出現脊髓半切綜合征甚至脊髓橫貫性損傷：患者逐漸出現腫瘤平面以下的肢體、軀干感覺減退，運動障礙，反射消失的癥狀，出現硬癱（肢體不能動但是肌肉張力高），大小便障礙、出汗異常等癥狀，并且往往呈現出慢性進行性加重的趨勢。

目前認為脊膜瘤與硬脊膜呈現一種“粘附”的關系，腫瘤向硬脊膜侵襲性生長，腫瘤細胞增殖形成腫瘤蒂部并刺激硬脊膜增生，從而在硬脊膜上形成一個寬厚的基底部，對軟脊膜和脊髓產生壓迫，但不會侵透軟脊膜。上述特點對于脊膜瘤在影像檢查中的診斷十分重要。跟其他椎管內腫瘤一樣，MRI平掃和增強是脊膜瘤的首選診斷方法，可以幫助我們確定腫瘤的邊界及其與周圍脊髓等神經結構的關系，是術前評估，術后確認是否充分切除以及腫瘤是否復發的可靠手段。脊膜瘤在MRI上特征性的圖像為在增強MRI上出現的“硬膜尾征”，腫瘤局部的硬脊膜增厚，呈現線樣強化并與腫瘤緊密相連。（圖中黃色箭頭像尾巴一樣的亮線條就是“硬膜尾征”）

增強CT可作為MRI結果的補充，或在患者不能行MRI檢查時進行。CT平掃顯示腫瘤為實質性，密度稍高于正常脊髓。部分脊膜瘤內可以出現鈣化，從而在CT上顯示為一個個的小亮點，這也是脊膜瘤的顯著特點，是區分脊膜瘤和神經鞘瘤的標志性征象。

脊膜瘤雖然大多是良性腫瘤，但病情可呈持續進展趨勢，有截癱和大小便障礙的風險，因此建議盡早手術切除。脊膜瘤一般為質硬、有包膜的病變，識別度較高，也較好切除。手術方法與神經鞘瘤類似，包括半椎板、全椎板切除術等。術前術中根據腫瘤大小、位置及毗鄰關系來確定手術切除范圍，盡可能的將腫物及其附著的硬膜一并切除。手術包括切開椎板，切開硬脊膜后完整暴露腫瘤，離斷腫瘤的血供，將腫瘤與脊髓完全分離連同基底部脊膜一并切除。之后再人工硬膜修補硬脊膜的缺損，并對受壓變形的脊髓組織松解，多數病人預后較好。

脊膜瘤手術總體上是比較安全的，神經功能并發癥大多數與術中對脊髓的操作密切相關，因此要求術中仔細操作，減少對已明顯受壓的脊髓的騷擾。一般來講背側或偏一側的腫瘤切除比較容易，脊髓損傷的風險也比較低。脊髓腹側鈣化型腫瘤手術風險相對比較高。術后腦脊液漏的風險為0%-4%，主要取決于硬脊膜有無缺損以及硬脊膜縫合的嚴密程度。

當遇到手術難以完全切除、患者不能耐受手術和惡性程度高的脊膜瘤時可考慮行放射治療。其他臨床上可采用的治療還包括化療、靶向藥物治療、射頻消融治療等。

脊膜瘤手術后預后好，大約95%以上的病人術后神經功能得到明顯改善，并且術后腫瘤復發率低，只有大約1.3%至6.4%。術后只要患者根據醫生指導建議進行積極的健康鍛煉，日常生活中注意護理，術后定期復查，脊膜瘤患者基本上能恢復到正常的生活狀態。