【繼續(xù)教育】寰樞椎脫位的診斷與治療

文章來源：中華骨科雜志, 2023,43(7) : 471-476

作者：陳雄生 唐一釩

一、病因

寰樞椎脫位的病因大體上可以分為創(chuàng)傷性、先天性、炎癥性、退變性與腫瘤等因素，同一病例可為多種因素共同作用，導致寰樞椎穩(wěn)定性喪失；矢狀位平衡受累最為多見，常表現(xiàn)為寰椎前脫位、枕寰樞椎后凸畸形，使下頸椎代償性前凸增大，表現(xiàn)為'鵝頸'畸形^[1]。

（一）創(chuàng)傷性因素

因交通事故或高處墜落傷等原因，暴力作用于頸部引起寰椎橫韌帶撕裂性損傷（偶伴翼狀韌帶和齒突尖韌帶斷裂）、齒突骨折（Ⅱ型），均可表現(xiàn)為寰樞椎脫位，常伴發(fā)嚴重顱腦傷；先天性頸椎骨關節(jié)硬化性疾病的慢性創(chuàng)傷性反應，最終可發(fā)展為寰椎橫韌帶正常功能喪失，表現(xiàn)為寰樞椎脫位。

（二）先天發(fā)育性因素

Down綜合征、Goldenhar綜合征、Morquio綜合征（黏多糖病Ⅳ型）常表現(xiàn)為上頸椎韌帶和骨結構的發(fā)育異常。約30%的Down綜合征患者影像學檢查提示寰樞椎脫位^[2]。Morquio綜合征患者寰樞椎脫位的發(fā)生率高達42%~90%，可能與齒突發(fā)育畸形有關^[3,4]。齒突發(fā)育畸形最為常見的是齒突游離小骨，此外寰椎枕骨化畸形、寰椎橫韌帶先天性功能不全均可出現(xiàn)寰樞椎脫位。

（三）炎癥性因素

類風濕關節(jié)炎、少年兒童反復發(fā)作的咽炎、結核病灶侵襲等局部組織的炎性浸潤累及寰樞椎均可導致寰樞椎脫位。老年類風濕關節(jié)炎患者寰樞椎脫位多見，發(fā)生率約為25%~80%^[2]。結核引起的寰樞椎脫位占所有脊柱結核的0.3%~1.0%，近年來這一比例有上升趨勢^[5]。

（四）退變性因素

主要見于橫韌帶、翼狀韌帶、齒突尖韌帶及周圍關節(jié)囊等松弛與不穩(wěn)。

（五）腫瘤因素

寰樞椎原發(fā)性或轉移性腫瘤導致維持其穩(wěn)定性的骨質和韌帶破壞而形成寰樞椎脫位，如多發(fā)性骨髓瘤、骨巨細胞瘤和脊索瘤。

二、診斷

寰樞椎脫位因其病因與病理機制不同，病史各異，導致臨床表現(xiàn)差異較大。50%的患者主訴頸部疼痛或頸部活動受限，70%的患者出現(xiàn)肢體麻木或無力，90%的患者出現(xiàn)錐體束征^[1,6,7]。而影像學表現(xiàn)成為確診的主要客觀依據。

（一）病史

1．成年患者通常有明確外傷史。臨床最為常見的是交通事故傷和高處墜落傷。

2．兒童病例常有咽喉部慢性炎癥病史。反復的炎癥刺激可導致寰樞椎間韌帶和關節(jié)囊松弛，輕微外力或不正確姿勢即可引發(fā)寰樞椎旋轉脫位。

3．部分患者伴有類風濕關節(jié)炎病史。確診類風濕關節(jié)炎的患者由于免疫炎性反應侵犯關節(jié)囊導致寰樞椎關節(jié)囊破壞，寰樞椎出現(xiàn)脫位，進而形成關節(jié)周圍炎性骨痂。

4．頸椎結核伴椎管內外膿腫、咽后壁寒性膿腫患者，因膿液浸泡侵蝕可導致寰樞椎相關的韌帶和關節(jié)囊松弛，表現(xiàn)為寰樞椎脫位。

（二）癥狀

1．局部表現(xiàn)：

主要是枕下和枕頸部疼痛，尤以傷后1周內疼痛最為明顯，可出現(xiàn)頭頸部偏斜。少見癥狀為頭頸部折斷感，患者不敢坐起或站立，直立時喜用雙手托住下頜支撐頭顱，拒絕頭頸部任何方位的活動，嚴重者表現(xiàn)為張口困難。而發(fā)育畸形或炎癥、腫瘤等病理因素所致者，早期局部癥狀一般較輕，頸部活動受限多不明顯，后期可以出現(xiàn)明顯的局部疼痛與活動受限，部分患者甚至表現(xiàn)為鵝頸畸形。

2．脊髓損傷癥狀：

外傷性寰樞椎脫位，如果致傷暴力較強，可因高位脊髓損傷導致循環(huán)及呼吸等生命中樞受損，于受傷現(xiàn)場或轉運途中發(fā)生呼吸衰竭而死亡。不完全性脊髓損傷者以四肢麻木、無力為主要臨床表現(xiàn)，同時可伴有括約肌功能減退、低位顱神經功能障礙，在脊髓水腫加重時也可發(fā)生呼吸窘迫及心血管系統(tǒng)危象。

（三）體格檢查

1．視診：

觀察頸部外觀是否有形態(tài)異常，如發(fā)際低下、鵝頸畸形等；觀察步態(tài)是否平穩(wěn)，頸脊髓受壓影響下肢肌力和肌張力，導致行走時雙足無法前后交替，而是呈現(xiàn)雙足分開前移的寬底步態(tài)。觀察頭頸的活動范圍，主要是旋轉和點頭功能的受限。

2．觸診：

因炎癥或腫瘤所致的寰樞椎脫位，往往在乳突下有明顯的壓痛，甚至可觸及包塊。

3．神經系統(tǒng)檢查：

因脊髓損害程度不同，四肢和軀干深、淺感覺可出現(xiàn)不同程度減退，但很難根據感覺減退范圍進行定位診斷。四肢肌力減退，肌張力增高；淺反射如腹壁反射、提睪反射、肛門反射等可表現(xiàn)為減弱或正常，深反射如肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、橈骨膜反射、膝反射、跟腱反射可表現(xiàn)為正常、活躍或亢進。脊髓壓迫嚴重的患者常表現(xiàn)為髕陣攣和踝陣攣陽性，甚至可出現(xiàn)腕關節(jié)的齒輪征。病理反射如Babinski征、Oppenheim征、Gordon征、Hoffmann征等均可表現(xiàn)為陽性。

（四）影像學檢查

1．X線檢查：

是診斷寰樞椎脫位最基本的影像學手段。從大體影像上觀察寰椎、樞椎解剖結構的完整性以及寰樞椎間的對應關系。包括上頸椎張口位（正位）、側位X線片，必要時拍攝動力位X線片。

影像表現(xiàn)：張口位X線片可以觀察樞椎齒突的形態(tài)及其與寰椎兩側塊間的關系。游離齒突畸形顯示齒突游離小骨孤立存在，與樞椎椎體間不連續(xù)；寰椎骨折可因側塊移位顯示兩側側塊與齒突間距離不對稱，并可見寰樞椎側塊間關節(jié)對合不佳。需要注意的是攝片時由于各種原因導致投影位置偏斜，影像學表現(xiàn)為齒突與雙側側塊間隙不對稱，而樞椎棘突明顯偏斜，不在居中位置，此時不應輕易診斷寰樞椎脫位，應重新攝片進行觀察。側位X線片可清晰顯示齒突和寰椎前弓之間的距離，即寰齒間距（atlantodental interval，ADI），正常成人和兒童該值分別為3 mm和5 mm，超過該數(shù)值即可診斷為寰樞椎脫位。成人外傷患者ADI為3~5 mm者，常提示有橫韌帶撕裂；ADI為5~10 mm提示橫韌帶斷裂并部分輔助韌帶撕裂；ADI為10~12 mm則提示全部韌帶斷裂。側位X線片還可觀察寰椎、樞椎形態(tài)的完整性以及兩者間相對位置關系的變化，如寰椎骨折、齒突骨折、游離齒突畸形、寰椎枕骨化、顱底扁平、顱底凹陷、寰樞椎前脫位、寰樞椎后脫位、寰樞椎后凸畸形等。動力位X線片主要用于判斷寰樞椎不穩(wěn)，當屈曲位時寰椎前弓和齒突呈'V'形間隙，提示橫韌帶下纖維以外的部分撕裂，使寰樞椎借助未斷纖維束起支點作用，而顯示寰齒間隙上部分分離呈'V'型。臨床常通過ADI、寰樞椎間成角來評估寰樞椎脫位程度的變化，借此判斷是否可復位。

2．CT檢查：

通過薄層掃描的不同斷層影像觀察寰樞椎脫位的原因和嚴重程度，是X線檢查的有效補充。此外，還可通過矢狀位重建或三維重建圖像從不同角度觀察寰樞椎脫位情況，并可用于制定手術計劃。觀察寰椎、樞椎骨折及發(fā)育畸形情況，測量齒突與兩側側塊間距是否不對稱。

影像表現(xiàn)：橫斷面CT顯示ADI異常，可觀察一些隱匿性骨折征象，還可觀察某些發(fā)育缺陷，如寰椎后弓缺如等。

3．MR檢查：

對軟組織的顯影更加敏感，尤其是對韌帶、關節(jié)和脊髓。可用于觀察橫韌帶損傷和潛在的寰樞椎不穩(wěn)、寰齒關節(jié)的解剖結構異常。此外還可觀察脊髓受壓的嚴重程度、脊髓形態(tài)以及信號改變情況。

影像表現(xiàn)：橫韌帶及其他輔助韌帶損傷可在MRI上觀察到相應解剖部位的高信號表現(xiàn)，出現(xiàn)寰樞椎脫位者可觀察到ADI增大，局部脊髓受壓變形，部分患者可出現(xiàn)脊髓信號改變，多表現(xiàn)為T2WI的高信號。

三、分類

寰樞椎脫位往往在影像上表現(xiàn)為不同方向的脫位，因此臨床醫(yī)生常根據脫位的方向不同進行分類，描述寰樞椎脫位的類型但這種分型方法難以分辨病因，也無法指導最終治療方案的制定。因此，根據病因的分型、脫位的可復位分型等多種分類方法應用于臨床，對寰樞椎脫位的治療方法選擇、手術方案制定等具有重要的參考價值。

（一）根據病因分型

1．外傷性脫位：

由橫韌帶損傷、齒突骨折、寰椎骨折等原因導致的寰樞椎間解剖對應關系出現(xiàn)異常，呈脫位狀態(tài)。王超等^[8]將創(chuàng)傷所致的寰樞椎脫位根據顱骨牽引可復位程度分為可復型脫位和不可復型（或固定型）脫位。

2．先天性畸形性脫位：

臨床最為常見的是齒突發(fā)育畸形所致的寰樞椎脫位，可見于黏多糖病Ⅳ型的患者。

3．自發(fā)性脫位：

無明顯誘因出現(xiàn)的寰樞椎脫位，常見于兒童的寰樞椎半脫位。

4．病理性脫位：

由于腫瘤或炎癥所致的寰樞椎各關節(jié)完整性破壞導致的寰樞椎脫位。

（二）根據寰樞椎脫位的方向分型

寰樞椎脫位的方向分型由Fielding和Hawkins報告^[9]，稱為Fielding分類法。

1．前脫位：

是臨床上最為常見的類型，表現(xiàn)為寰椎向前移位，嚴重者可同時有寰椎垂直移位和冠狀位成角。

2．后脫位：

較少見，多發(fā)生于齒突骨折或齒突游離畸形患者，表現(xiàn)為寰椎連同齒突游離部分后移，導致脊髓腹側受壓。個別文獻報道某些特殊致傷機制可導致寰椎前弓跳躍至齒突后方呈后脫位狀態(tài)，而齒突完整性未遭破壞，同時可能無脊髓損害癥狀。

3．側方脫位：

可發(fā)生于齒突骨折或寰椎爆裂骨折患者，表現(xiàn)為雙側或單側寰樞椎側塊關節(jié)對位異常。

4．旋轉脫位：

寰樞椎間呈旋轉脫位狀態(tài)，寰樞椎側塊關節(jié)可出現(xiàn)單側或雙側對位異常，表現(xiàn)為齒突與寰椎雙側側塊間距離不對稱，也可表現(xiàn)寰齒間隙異常。

Fielding根據脫位程度、脫位方向以及是否合并側塊關節(jié)交鎖固定進一步分為四型：Ⅰ型，寰椎一側側塊向前部分移位，另一側為軸的側塊無移位，寰齒關系不變，ADI<3 mm；Ⅱ型，寰椎一側側塊向前移位，另一側為軸的側塊無移位，3 mm<ADI<5 mm；Ⅲ型：寰椎兩側側塊向前移位，ADI>5 mm；Ⅳ型：寰椎向后移位。

（三）根據復位的難易程度分型

由Greenberg^[10]首先報告，分為可復型和不可復型，并與治療方案相關聯(lián)，被稱為里程碑式的分型。

1．可復型：

多數(shù)患者經過體位變化即可做到寰樞椎復位，而部分患者則需要顱骨牽引才能達到部分復位，此類患者稱為難復型脫位。Yin等^[11]將此型患者進一步分為易復型和難復型。

2．不可復型：

無論術前或者術中麻醉下牽引均無法復位的患者，往往需要前路松解或截骨術才能達到復位。

（四）王氏分類法

Wang等^[12]在Greenberg分型基礎上，根據寰樞椎脫位是否具有可復性分為四型，對外科治療方案的確定有較大的指導意義。

1．不穩(wěn)型：

動力位X線片可觀察到復位，占52.2%，是最為多見的類型。

2．可復型：

全身麻醉下顱骨牽引可復位，占17.7%。

3．不可復型：

全身麻醉下顱骨牽引無法復位，占29.6%，居第二位。

4．骨性脫位：

CT掃描的重建圖像可觀察到脫位周圍骨質異常呈融合狀態(tài)，較少見，占0.4%。

（五）寰樞椎脫位的TOI外科分型

Tan等^[13]根據寰樞椎脫位的可復性，結合病因學、發(fā)病過程、動力位X線片、三維CT重建及牽引復位的有效性進行分型。

1．T型：

牽引復位型，影像學觀察寰樞椎側塊關節(jié)間無骨性融合，牽引可復位。根據病因不同，進一步分為T1和T2亞型，T1型為新鮮創(chuàng)傷或兒童咽部炎癥導致的寰樞椎脫位；T2型為陳舊性損傷或先天性枕頸部畸形等原因所致的寰樞椎脫位。

2．O型：

手術復位型，指牽引無法復位的寰樞椎脫位，往往需要行前路松解和后路內固定融合術治療，對有脊髓壓迫癥狀者實施減壓術。

3．I型：

不可復位型，寰樞椎側塊關節(jié)骨性融合，無需嘗試牽引復位。認為該型雖有骨性融合，但經過手術減壓后可能導致寰樞椎間再次出現(xiàn)不穩(wěn)，因此需輔以內固定融合術。

四、治療

寰樞椎脫位的治療方法取決于寰椎橫韌帶的完整性或損傷嚴重程度、復位難易程度、復位后的穩(wěn)定性及脊髓受壓情況。可采取牽引頸部制動的保守治療，也可采取手術治療。治療原則是恢復寰樞椎的正常解剖關系，維持其持續(xù)穩(wěn)定，解除脊髓壓迫。

（一）保守治療

目的是緩解周圍肌肉緊張、減輕局部水腫、充血及滲出，往往采用顱骨牽引或枕頜帶牽引復位寰樞椎脫位，隨后應用頭頸胸固定裝置保護直至愈合。但有些患者對牽引和頭頸胸外固定的耐受性差，被迫中途放棄，影響最終治療效果。一些無脊髓壓迫癥狀的寰樞椎脫位患兒，經枕頜帶牽引復位后往往采取外固定與功能鍛煉的方式繼續(xù)治療^[14]。部分預計容易發(fā)生寰樞椎脫位的先天性畸形患者，主張預防性檢查和治療，對被檢查出合并寰樞椎不穩(wěn)的先天性畸形（如Down綜合征）患者，往往需要對參加的體育運動項目進行限制^[15]。

適應證：寰椎橫韌帶部分撕裂（ADI為3~5 mm)、咽部炎癥和新鮮寰樞椎穩(wěn)定性骨折導致的T1型患者，ADI>5 mm和（或）脊髓有效空間<14 mm的首選療法。

牽引重量視患者體重不同，以1~3 kg為起始重量，成人可根據需要逐漸增加至5~6 kg，牽引過程中注意復查復位情況，多數(shù)患者可在1周內達到復位目的，繼續(xù)牽引2周，待骨與韌帶損傷出現(xiàn)纖維連接后即可換頭頸胸石膏或支具固定。

（二）手術治療

1．手術適應證

對有癥狀的寰樞椎脫位患者實施手術治療是臨床共識，其主要目的是緩解癥狀，避免脊髓持續(xù)壓迫導致神經癥狀加重、呼吸衰竭，甚至死亡^[16]。對無癥狀的寰樞椎脫位患者是否實施外科治療目前尚無統(tǒng)一意見，但是輕微外傷導致此類患者出現(xiàn)嚴重的脊髓功能損害，甚至影響呼吸，危及生命而受到學者們的關注，其外科指征往往需要結合患者的年齡和病因學診斷進行判斷^[17]。成年患者ADI>5 mm可考慮手術；對兒童患者，出現(xiàn)神經癥狀、持續(xù)性前脫位ADI>3 mm、畸形狀態(tài)持續(xù)3個月以上或經過6周制動后畸形復發(fā)則應考慮行融合手術；對年輕成年患者，動力位X線表現(xiàn)中等程度脫位或不穩(wěn)者，無論是否存在疼痛癥狀均應考慮融合手術。

對類風濕關節(jié)炎伴寰樞椎脫位患者，一旦出現(xiàn)影像學不穩(wěn)表現(xiàn)并出現(xiàn)慢性頸痛癥狀，對非麻醉鎮(zhèn)痛藥無效，或寰樞椎軸向壓縮脫位、脊髓受壓，影像學顯示齒突尖與McGregor線距離≤5 mm、寰椎椎管矢狀徑≤14 mm、脊髓延髓角<135°，則應及時考慮手術治療。對無癥狀的Down綜合征和游離齒突畸形伴寰樞椎脫位患者的手術指征并無統(tǒng)一觀點，但臨床醫(yī)生應建議這些患者定期隨訪，每年復查頸椎動力位X線片。目前尚缺乏公認度較高的指南，仍然需要更多關注無癥狀患者的手術風險和神經功能惡化情況的研究。

2．前路術式

難復性寰樞椎脫位在嘗試牽引后，脊髓仍然持續(xù)受壓或神經功能有損害者，可考慮前路手術。前路主要包括經口齒突切除、經口前路松解、經口前路復位，這些術式均可實現(xiàn)良好的解剖復位和神經減壓。目前較主流的術式為經口前路松解和經口寰樞椎復位內固定，優(yōu)勢在于可一期實現(xiàn)減壓、復位、融合。在近年的一項研究中，術后1年所有患者均獲得滿意的解剖復位和骨融合^[18]。但前路手術多取口咽部切口，感染風險較后路術式高。此外，前路術式術中操作空間限制大，視野范圍小；術后管理更為復雜，患者需禁食，行腸內營養(yǎng)或腸外營養(yǎng)，氣道管理要求也更高。這些不足極大地限制了前路術式在臨床實踐中的應用。

3．后路術式

早期治療寰樞椎脫位的后路術式主要為Gallie技術與Brooks技術，二者均通過線纜纏繞固定植骨塊的方法實現(xiàn)寰樞椎的骨性融合與穩(wěn)定^[19]。但Gallie技術與Brooks技術存在的較大問題為植骨不愈合，據文獻報道發(fā)生率可達30%^[20,21]。此后Halifax椎板鉤技術問世，該技術可避免椎板下穿行線纜損傷神經的風險，但融合率較Brooks技術仍無明顯提高。1992年Magerl和Jeanneret等^[22]首次報告了Magerl經關節(jié)螺釘技術，但首次應用可追溯到1979年。該技術生物力學強度優(yōu)良，骨融合率也明顯提高，患者術后平均隨訪45個月，融合率可達95%^[23]。2001年Harms和Melcher^[21]首次報告了釘棒內固定系統(tǒng)，由其堅強的內固定功能和優(yōu)良的骨融合率迅速成為后路術式的主流。學者們以Harms技術為基礎，發(fā)展出多種改良術式。Zhou等^[24]報告改良樞椎峽部螺釘置釘技術，通過術中三維復位，在提高置釘安全性的同時也提升復位率。馬向陽等^[25]、郝定均等^[26]、何帆等^[27]均對寰椎椎弓根螺釘置釘技術進行了深入研究，力學分析表明寰椎椎弓根螺釘強度優(yōu)于側塊螺釘。譚明生等^[28]認為寰椎椎弓根置釘具有直視下置釘、短節(jié)段固定、術中復位、融合率高等特點。樞椎椎板螺釘在解剖學上同樣具有可行性，可作為傳統(tǒng)樞椎置釘技術的補充^[29]。寰椎側塊-樞椎椎弓根（或峽部）螺釘內固定術（Goel-Harms技術）具有較高的植骨融合率，可用于兒童患者的治療^[30]。這類技術通常不需要結構性植骨，手術預后較好。但這些螺釘?shù)闹萌耄ǔＰ枰ャ@和術中X線透視輔助。

此外，Duan等^[31]通過關節(jié)間撐開松解寰樞椎前方張力帶復位顱底凹陷，置入關節(jié)間融合器行植骨融合，雖無內固定螺釘置入，患者術后同樣獲得了良好的復位效果。

新興的脊柱導航技術對精確置釘和避免椎動脈損傷有一定優(yōu)勢，但術前全面了解局部的病理解剖，尤其是椎動脈走行狀態(tài)的全面掌握是手術安全的關鍵因素之一。此外，當患者伴有寰椎枕骨化，表現(xiàn)為枕頸部不穩(wěn)、顱底扁平、顱底凹陷、椎動脈溝環(huán)變異及寰樞融合失敗，應考慮行枕頸內固定融合術。

4．前后聯(lián)合入路術式

對部分復雜的難復性寰樞椎脫位患者，有時需要首先行前路松解，去除粘連的瘢痕、攣縮的韌帶、增生的骨痂等結構，同時行寰椎前弓切除術、齒突切除術，其次再聯(lián)合行后路內固定植骨融合術。

五、并發(fā)癥

（一）運動、感覺功能障礙

寰樞椎脫位壓迫脊髓，可能導致運動、感覺功能的喪失或部分喪失，嚴重者甚至存在生命危險^[32,33]。

（二）呼吸衰竭與呼吸道感染

高位脊髓完全性損傷常因呼吸衰竭死于現(xiàn)場，不完全性損傷由于呼吸肌力量不足，呼吸道的分泌物不易排出，容易產生墜積性肺炎，進而危及生命^[34,35]。

（三）泌尿系統(tǒng)感染

由于括約肌功能喪失，因尿潴留而長期留置導尿管，容易并發(fā)泌尿系統(tǒng)感染^[36]。

（四）皮膚壓力性損傷

長期臥床，骨隆突部位的皮膚長時間受壓，發(fā)生神經營養(yǎng)性改變，皮膚出現(xiàn)壞死^[37]。

（五）體溫失調

頸脊髓損傷后自主神經系統(tǒng)功能紊亂，受傷平面以下皮膚排汗困難，對氣溫的變化喪失調節(jié)能力，易并發(fā)高熱，體溫可達40℃以上^[38]。

（六）與手術操作相關的并發(fā)癥

椎動脈損傷、切口感染、術中神經損傷，以及內固定松動、脫落、塌陷及斷裂等^[39]。

（七）植骨不愈合或延遲愈合

因融合技術選擇、患者骨代謝情況和全身營養(yǎng)狀態(tài)等不同，植骨不愈合或延遲愈合的發(fā)生率各有不同^[40,41]。

六、預后

寰樞椎脫位的預后與病情、治療是否及時等因素有關。若治療不及時，寰樞椎脫位可壓迫脊髓導致嚴重的并發(fā)癥，危及患者生命。若及時經過正規(guī)治療，大部分患者預后較好，手術總體融合率可達94.6%~97.5%。合并類風濕關節(jié)炎的患者術中出血等并發(fā)癥發(fā)生率較高，且患者骨質量較差，術后可能導致內固定和融合失敗^[42]。

參考文獻（略）